Zdrowie, medycyna, zdrowy styl życia. Choroba Hammana-Ritchiego (idiopatyczne zwłóknienie pęcherzyków płucnych) Leczenie choroby Ricky Hammen u dzieci

HAMMEN - SYNDROM RICHA- rozproszone śródmiąższowe postępujące zwłóknienie płuc; różni się jedynie płucną lokalizacją procesu, niskim efektem terapii, częstym skutkiem śmiertelnym. Choroba jest uważana za rzadką, ale jej częstotliwość wzrasta.

Etiologianiejasny. Podejrzewa się patogenezę autoimmunologiczną. Głównym podłożem patomorfologicznym jest blok pęcherzykowo-włośniczkowy, co prowadzi do naruszenia funkcji dyfuzyjnej płuc. Serio-fibrynowa impregnacja przegrody pęcherzykowej, gromadzenie się w pęcherzykach wysięku zaopatrzonych w fibrynę i makrofagi, wyraźna proliferacja tkanki łącznej i jej stwardnienie, błony szkliste w pęcherzykach płucnych są charakterystyczne; płuca mają gęsty, czerwonawo-brązowy kolor z siecią szarych pasków i ognisk pęcherzowej rozedmy płuc.

Objawy, oczywiście.

Głównymi i stałymi objawami są wyraźne, postępujące i oporne na leczenie duszności i sinica. Nasila się hipoksemia, rozwija się nadciśnienie płucne i niewydolność prawej komory. Odnotowano kaszel, „palce bębna”, dwustronne trzeszczące trzeszczenie świszczącego oddechu, suchy zapalenie opłucnej; możliwa jest spontaniczna odma opłucnowa. Charakterystyczny jest ograniczający rodzaj zaburzeń wentylacji, postępujący spadek zdolności dyfuzyjnej płuc. Znaki rentgenowskie to rozlane śródmiąższowe zwłóknienie, rozedma płuc. Konfiguracje leukogramu, proteinogramu, ESR, wzrostu temperatury ciała są tradycyjnie uzasadnione wtórną infekcją. Kurs jest ostry, podostry i przewlekły.

Leczenie.

We wczesnych stadiach choroby prednizon jest przepisywany do 40 mg / dobę ze stopniowym zmniejszaniem dawki po osiągnięciu efektu klinicznego. W późnym okresie choroby i szybko postępującym - kortykosteroidy, łącząc je z lekami immunosupresyjnymi (azatiopryna 2,5 mg / kg dziennie przez 2 miesiące, a następnie 1,5 mg / kg dziennie przez 1 rok lub dłużej) i penicylaminą, lub cuprenyl (300 mg / dzień, następnie równomiernie zwiększ dawkę do 1,8 g / dzień, przy kolejnym zmniejszeniu do dawki podtrzymującej 300 mg / dzień). Natychmiast użyć preparatów potasowych, weroshpironu, pirydoksyny.

Zespół Hammana-Richa jest dość rzadką chorobą (częstotliwość występowania wynosi tylko dziesięć przypadków na sto tysięcy osób), przejawiającą się w postaci stwardnienia płuc i powstawania niewydolności oddechowej. Eksperci przypisują swój wygląd procesom autoimmunologicznym.

Definicja

Syndrom Rich Hammana jest chorobą związaną z procesem patologicznym w tkance płucnej, który prowadzi do jego stwardnienia i rozwoju niewydolności oddechowej. Zaczęto go badać dopiero w połowie ubiegłego wieku, kiedy publikacje z opisami podobnych objawów stały się częstsze w czasopismach naukowych.

Ta patologia występuje częściej u mężczyzn w średnim wieku i starszych. Uważa się, że może to wynikać ze złych nawyków, dłuższego doświadczenia zawodowego i cech zawodów o nieodpowiednich warunkach pracy (spawaczy, górników, budowniczych itp.).

Synonimy

Doktorem, który po raz pierwszy zaczął badać tę patologię, był Scudding. Zaproponował termin „włóknienie pęcherzyków płucnych”. Ale wkrótce zaczęli używać go w dość szerokim znaczeniu, określając grupę chorób, które mają podobne objawy. Dlatego potrzebna była bardziej szczegółowa nazwa.

Patologię zmieniono na chorobę Scaddinga, a następnie na zespół Hammana-Richa, ponieważ okazało się, że ci dwaj lekarze opisali podobną patologię już w 1935 roku. Istnieją inne synonimy tej jednostki nosologicznej, na przykład postępujące śródmiąższowe zwłóknienie płuc, dysplazja zwłóknieniowa, ropna i inne. We współczesnej medycynie jest upoważniony do korzystania z nich wszystkich.

Etiologia

Zespół Hammana-Richa jest nadal jedną z chorób o niewyjaśnionej etiologii, ponieważ zwłóknienie występujące w tej chorobie jest niespecyficzną reakcją tkanki płucnej na proces patologiczny. Teoria, że \u200b\u200bchoroba jest spowodowana procesem autoimmunologicznym opartym na reakcji alergicznej trzeciego typu (kompleks odpornościowy), zyskała największą popularność w środowisku naukowym.

Są zwolennicy teorii polietiologicznej. Twierdzą, że tkanka płucna jest narażona na działanie kilku czynników o charakterze bakteryjnym, grzybowym lub wirusowym, co prowadzi do hipergericznej reakcji układu odpornościowego.

Wielu naukowców wcześniej uważało zespół Hammana-Richa za jedną z opcji kolagenozy, w której proces patologiczny ogranicza się tylko do płuc.

Patogeneza

Idiopatyczne zwłóknienie pęcherzyków płucnych (zespół Hammana-Richa) pojawia się z powodu tworzenia się tak zwanego bloku pęcherzykowo-włośniczkowego. Szybkość dyfuzji gazów do krwi, w wyniku czego niedotlenienie zależy od sposobu wyrażania zmian patologicznych. Proces ten nie jest unikalny dla tej konkretnej choroby, ale typową reakcję układu oddechowego na uszkodzenie.

Zmniejszenie dyfuzji gazu przez pęcherzyki płucne występuje z kilku powodów. Po pierwsze, jest to zmiana grubości błon i przegród, ponieważ fibrynogen w plazmie impregnuje te obszary, czyniąc je bardziej gęstymi i sztywnymi. Po drugie, nabłonek wyściełający pęcherzyki oddechowe (pęcherzyki) wewnątrz staje się sześcienny i traci swoje właściwości. Po trzecie, proces perfuzji gazów jest zakłócany, to znaczy powietrze, które dostaje się do płuc, nie wchodzi w kontakt z układem krążenia lub proces ten zachodzi zbyt szybko. Ponadto ze względu na zwiększone ciśnienie w krążeniu płucnym obserwuje się odruchowy skurcz naczyń płucnych, co dodatkowo pogarsza mechanizmy patofizjologiczne.

Symptomatologia

Zespół Hammana-Richa u dzieci jest dość rzadki. Choroba ta rozwija się głównie u osób w średnim wieku i starszych, ale może również wystąpić u wcześniaków o ograniczonych możliwościach kompensacyjnych.

Początek choroby jest powolny. Osoba rozwija epizody suchego kaszlu i uczucie zwężenia w klatce piersiowej. Następnie dołączają do tego duszność podczas wydechu i niewielki wzrost temperatury, osłabienie, szybkie zmęczenie. Podczas pierwszego badania niebieskie czubki palców i trójkąt nosowo-wargowy są wyraźnie widoczne. Może wystąpić zmiana w końcowych paliczkach palców i kształcie paznokci.

Przyspiesza bicie serca, małe bulgotanie w płucach. Wraz z postępem choroby epizody kaszlu stają się częstsze, pojawia się plwocina, aw rzadkich przypadkach krwioplucie (jeśli dochodzi do pęknięcia naczyń włosowatych).

Diagnostyka

Rozproszone śródmiąższowe zwłóknienie płuc (zespół Hammana-Richa) można wykryć za pomocą testów laboratoryjnych tylko na końcowych etapach, ponieważ zmiany w badaniu krwi będą niespecyficzne:

• zwiększone białko;
• przyspieszenie ACE (szybkość sedymentacji erytrocytów);
• zmiana stosunku frakcji białkowych.

Wskaźniki te wskazują na obecność procesu zapalnego, ale nie informują o jego naturze ani lokalizacji. Pomocne może być prześwietlenie płuc. W początkowych stadiach odnotowuje się wzrost wzoru u nasady płuc, a następnie pojawia się ziarnistość siatki tkanki płucnej. Z czasem na obrazach pojawiają się obszary o zwiększonej przezroczystości, które przybierają formę plastra miodu. Serce również zostanie zmienione poprzez zwiększenie odpowiednich sekcji.

Diagnostyka różnicowa

Choroba Hammana-Richa jest chorobą, którą trudno zdiagnozować tylko z powodu niespecyficzności zmian w płucach. Aby mieć pewność diagnozy, musisz wykluczyć wszystko inne.

Lekarz musi dokonać porównań:

• z alergicznym i toksycznym zwłóknieniem pęcherzyków;
• dwustronne zapalenie płuc;
• sarkoidoza;
• choroby ogólnoustrojowe tkanki łącznej (toczeń, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina skóry itp.);
• rak płuc
• hemosyderoza płuc;
• grupa pylicy płuc.

Tylko wtedy, gdy wszystkie powyższe opcje zostaną odrzucone, diagnozowany jest zespół Hammera-Richa. Często konieczne jest przeprowadzenie badania patologicznego. W tym celu lekarz przepisze otwartą lub zamkniętą biopsję nakłucia, w zależności od przewidywanego stadium choroby.

Patomorfologia

Objawy i diagnoza zespołu Hammana-Richa zależą od tego, jak zachodzą globalne zmiany w tkance płucnej. Aby je ocenić, kawałek płuca jest usuwany i badany pod mikroskopem. Wyniki tego badania mogą nie pokrywać się z objawami klinicznymi, ale są bardziej dokładne, ponieważ bezpośrednio odzwierciedlają stan narządu.

Jeśli choroba jest na etapie zwłóknienia pęcherzyków płucnych, patolog zobaczy obrzęk tkanek, płyn o wysokiej zawartości fibryny w świetle pęcherzyków płucnych, impregnację ścian komórkami odpowiedzi zapalnej. Jeśli proces patologiczny postępuje, to histologicznie objawia się to zmianą struktury komórkowej śródbłonka pęcherzyków płucnych i naczyń włosowatych, pogrubieniem błony podstawnej. Możliwe jest również częściowe zniszczenie pęcherzyków płucnych w miejscach ich kontaktu z naczyniami.

Istnieje pięć stopni zmian w płucach:

1. Obrzęk i naciekanie komórek ścian pęcherzyków płucnych.
2. Wypełnianie pęcherzyków płucnych płynami i złuszczającymi się komórkami lub wchłanianie wysięku septą i zagęszczanie ich.
3. Zniszczenie pęcherzyków płucnych, tworzenie torbieli w małych oskrzelach.
4. Wiele średnich i małych torbieli.
5. „Komórkowość” płuc spowodowana dużymi torbielami.

Kurs i prognoza

Kelloidoza (zespół Hammana-Richa) ma raczej złe rokowanie, ponieważ nie można zatrzymać postępu choroby. Nawet za pomocą leków proces patologiczny można spowolnić, ale prędzej czy później choroba i tak zwycięży. Pacjent może mieć od kilku miesięcy do kilku lat życia. W tym czasie wystąpią zaostrzenia i okresy niestabilnej remisji.

Z czasem postępowy prowadzi ludzi do niepełnosprawności, a następnie do śmierci na skutek uduszenia. W najlepszym przypadku pacjent będzie miał kolejne pięć do siedmiu lat od momentu rozpoznania. Pod warunkiem, że zastosuje się do wszystkich zaleceń lekarza prowadzącego. W rzadkich przypadkach koniec występuje w ciągu kilku miesięcy, niezależnie od terapii. Jeśli leczenie jest przepisywane we wczesnych stadiach choroby, wówczas w rzadkich przypadkach można go „zachować” na tym etapie i uratować życie danej osobie oraz względne zdrowie.

Leczenie

Co powinien zrobić pacjent po zdiagnozowaniu zespołu Hammana-Richa? Leczenie rozpoczyna się natychmiast. Nie wahaj się rozpocząć terapii, ponieważ choroba postępuje z biegiem lat. Nie opracowano jeszcze specyficznego leczenia, dlatego lekarze starają się zatrzymać objawy i spowolnić zwłóknienie tkanek.

W początkowych stadiach choroby leki sterydowe okazały się najskuteczniej. Zmniejszają objawy zapalne: wysięk płynów, naciekanie komórek, spowalniają tworzenie tkanki łącznej i wytwarzanie przeciwciał. Terapię przeprowadza się w bolusie, czyli zaczynają się od dużych dawek (do 60-80 mg dziennie) i stopniowo zmniejszają ilość leku do 20 mg. Ważne jest monitorowanie aktywności kory nadnerczy, aby nie powodować zespołu Cushinga.

W późniejszych etapach, gdy zwłóknienie jest dość wyraźne, preferowane są leki tłumiące odporność. Szczególnie często stosuje się leczenie skojarzone sterydami i cytostatykami. Okazało się, że jest bardziej skuteczny niż stosowanie tych leków osobno.

Jako leczenie objawowe przepisuje się inhalacje tlenowe pod ciśnieniem, witaminy z grupy B, aw razie potrzeby stosuje się antybiotyki (w przypadku wtórnej infekcji), glikozydy nasercowe i leki moczopędne (ze wzrostem niewydolności serca).

W 1935 r. L. Hamman i A. Rich po raz pierwszy opisali 4 pacjentów z szybko postępującą niewydolnością oddechową, którzy zmarli w ciągu 6 miesięcy. od początku choroby. Ta choroba jest nieznana z etiologii, au dzieci jest rzadka, przypadki rodzinne choroby sugerują możliwy komponent genetyczny. Wiodącym elementem w patogenezie choroby jest zwłóknienie płuc, istnieją doniesienia o odkładaniu kompleksów immunologicznych w naczyniach włosowatych, roli przeciwciał specyficznych dla narządów. Wśród prawdopodobnych czynników zakaźnych zaangażowanych w patogenezę testu ELISA, adenowirusy, wirus Epsteina-Barry, paragrypy typu 1 i 3, wirusy opryszczki, wirusowe zapalenie wątroby typu B i C.

Choroba charakteryzuje się szybko postępującym rozproszonym zwłóknieniem płuc z rozwojem niewydolności oddechowej, nadciśnienia krążenia płucnego i serca płucnego. Obecnie zespół Hammana-Richa nazywany jest jedną z form idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych (ELISA) - szybko postępującego lub ostrego śródmiąższowego zapalenia płuc. Obraz histologiczny z testem ELISA jest niejednorodny.

Aby określić aktywność pęcherzyków płucnych, stosuje się scyntygrafię płuc z użyciem izotopu galu 69, który gromadzi się w komórkach nacieku zapalnego. Intensywność akumulacji izotopów jest skorelowana z aktywnością śródmiąższowego zapalenia wykrywaną morfologicznie z otwartymi biopsjami płuc, zawartością limfocytów, eozynofili, makrofagów w płynie oskrzelowo-pęcherzykowym. Testy laboratoryjne, bronchoskopia z ELISA zwykle nie zawierają żadnych cennych informacji. Badanie płynu z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego pozwala nam ustalić znaczny wzrost całkowitej liczby komórek, zwłaszcza neutrofili i aktywności kolagenazy, co odgrywa ważną rolę w patogenezie choroby. Otwarta biopsja płuc jest złotym standardem diagnostycznym dla testu ELISA.

ELISA zwykle towarzyszy wysoki poziom Ig G i CEC, zwiększona ESR, neutrofilia ze zwiększoną lub normalną liczbą limfocytów.

Lokalne zmniejszenie przepływu krwi w płucach i zmiany w HPF (ograniczenie, zmniejszona zdolność dyfuzyjna płuc, właściwości elastyczne tkanki płucnej) odzwierciedlają stopień rozwoju zwłóknienia.

Przebieg testu ELISA jest progresywny. Rzadkie powikłania obejmują zespół artretyczny, spontaniczną odma opłucnową, zatorowość płucną.

Leczenie. Celem terapii jest ustabilizowanie procesu. Leczenie IFA obejmuje glikokortykosteroidy 1-1,5 mg / kg dziennie prednizonu przez 6-12 tygodni, a następnie, gdy efekt zostanie osiągnięty, są one zmniejszane o 2,5-5 mg na tydzień do dawki 2,5-5 mg / dzień który jest przepisywany na 9-12 miesięcy. Wraz z szybkim postępem zwłóknienia zaczynają się od dożylnych glikokortykosteroidów i wykonywana jest terapia pulsowa metyloprednizolonem. Glukortykosteroidy są stosowane w połączeniu z hydroksychlorochiną. W przypadku zaostrzeń, zwykle wywoływanych przez ostre infekcje wirusowe dróg oddechowych, przepisywane są antybiotyki.

Ze wszystkich nauk medycyna jest najbardziej konserwatywna (dodaj: na szczęście dla pacjentów). Jednak w medycynie postęp przebiega dość szybko; rewolucyjne odkrycia i przełomy są połączone z tradycyjnym, ewolucyjnym gromadzeniem wiedzy i metod. Choroby, wcześniej całkowicie niezrozumiałe, rzadkie i pozornie nierozsądne, stopniowo ujawniają swoje sekrety, aw tym ciągłym procesie pojawia się mnóstwo nowych pytań. Przykładem jest choroba bogata w Hammana (zwana również zespołem), znana również jako idiopatyczne zwłóknienie pęcherzyków płucnych (ELISA), śródmiąższowe zwłóknienie płuc itp.

Choroba ta została nazwana na cześć naukowców, którzy w latach 30. 40. XX wieku po raz pierwszy przedstawili pełny opis kliniczny konkretnego zwłóknienia - przemieszczenia funkcjonalnej tkanki płucnej przez wzrost tkanki łącznej - w wyniku czego pacjenci zmarli w okresie od jednego miesiąca do sześciu miesięcy. I chociaż pierwsze opisy oparto na skąpych, z punktu widzenia współczesnych statystyk, objętość obserwacji - tylko cztery przypadki - publikacje L. Hammen i A. Richa nie pozostały niezauważone. W latach 60. znaczący wkład w badanie tego problemu wniósł J. Skedding; zaproponowany przez niego termin „zwłóknienie pęcherzyków płucnych” podkreśla przede wszystkim obecność procesu zapalnego w pęcherzykach płucnych, a termin „zespół Scaddinga” był używany od pewnego czasu jako jeden z synonimów choroby Hammana-Richa. Zasadniczo rośnie częstotliwość występowania i diagnozowania tej choroby, podobnie jak liczba powiązanych problemów - które, jak mówią w nauce, „wymagają dalszych badań”.

Choroba bogata w Hammana jednoczy najprawdopodobniej grupę chorób o różnych wyzwalaczach i wzorcach rozwoju. Ustalono, że średni wiek manifestacji wynosi ponad 50 lat (chociaż przypadki ELISA u dzieci również nie są wyjątkowe), mężczyźni częściej chorują, że obecność tej choroby znacznie zwiększa ryzyko onkologiczne itp. Ale to wszystko oczywiście nie wystarczy, aby w pełni zrozumieć patologię i rozwinąć jej leczenie etiopatogenetyczne. Jedynie nasilenie testu ELISA, złe rokowanie i wysoka śmiertelność pozostają wiarygodne: zapalne zwłóknienie płuc, cokolwiek to jest, prowadzi do postępującej niewydolności oddechowej.

2. Powody

W tej chwili idiopatyczne zwłóknienie pęcherzyków płucnych przypisuje się chorobom polietiologicznym, tj. na choroby o wielu przyczynach (co ponownie potwierdza ponure powiedzenie medyczne: „Jeśli istnieje zbyt wiele przyczyn choroby, nie znamy przyczyny”). Wyjaśniający termin „idiopatyczny” w nazwie choroby odnosi etiologię do czysto indywidualnych cech ciała. Najbardziej obiecujące i oparte na dowodach hipotezy dotyczące etiopatogenezy testu ELISA wiążą początek procesu z zaburzeniami autoimmunologicznymi, w których system obronny zaczyna atakować własne ciało. Zgłoszono również możliwy związek z chorobami alergicznymi, zatruciem, infekcjami (wirusowymi i bakteryjnymi), a także z dziedziczną predyspozycją. Skumulowane dane z badań nie pozwalają jednak ani potwierdzić, ani wykluczyć tych hipotez.

3. Objawy i diagnoza zespołu Hammana-Richa

Prawie każda patologia płuc, w tym Test ELISA prowadzi do niedoboru natlenienia (nasycenia tkanek i narządów tlenem), co z kolei objawia się dusznością, osłabieniem, kaszlem i sinicą skóry. W miarę postępu palce i paznokcie ulegają deformacji (odpowiednio zespoły „podudzia” i „okulary ochronne”). Ponadto w teście ELISA występuje szereg poważnych powikłań ze strony innych narządów.

Z reguły niewydolność oddechowa rozwija się wystarczająco szybko i unieruchamia pacjenta (dosłownie zmuszając do zmniejszenia tempa i intensywności życia). Osiągnąwszy ciężki stopień i jednocześnie pozostawiając bez odpowiedniej odpowiedzi terapeutycznej, choroba Rich-Richa kończy się śmiercią.

Rozróżnij do pięciu stopni (lub stadiów) choroby; na późniejszych etapach płuca nabierają charakterystycznego kształtu komórkowego, takiego jak sito, z powodu mnóstwa torbieli i, coraz bardziej tracąc swoją podstawową „roboczą” tkankę, tracą zdolność wykonywania funkcji wentylacyjnych i wymiany gazowej.

Prawie nigdy nie jest możliwe zdiagnozowanie choroby Hammana na najwcześniejszym, przedklinicznym etapie: pacjenci już proszą o pomoc w szczegółowym obrazie klinicznym. Oprócz tradycyjnego osłuchiwania (słuchania), które ujawnia szereg charakterystycznych znaków akustycznych, radiografia i biopsja są standardem w diagnozie tej patologii.

4. Leczenie i rokowanie

Nieskuteczność antybiotyków radykalnie zmniejsza podstawę dowodową testu ELISA na „hipotezę zakaźną”. Najbardziej skuteczne są hormony przeciwzapalne w dużych dawkach, niektóre grupy witamin i leki moczopędne, leki immunosupresyjne, środki odtruwające. Kluczowym czynnikiem jest terminowe rozpoczęcie leczenia. Być może intensywne badania i intensywne poszukiwanie skutecznych schematów leczenia doprowadziły do \u200b\u200btego, że katastrofalnie szybkie formy zwłóknienia pęcherzyków płucnych stopniowo ustępują przewlekłym i nawracającym typom.

Ogólne prognozy pozostają jednak niekorzystne. Średnia długość życia z ustaloną diagnozą testu ELISA wynosi od czterech do ośmiu lat.

Syndrom Richa Hammana odnosi się do dziedzicznych patologii, w których śródmiąższ tkanki płucnej bierze udział w procesie patologicznym.

Epidemiologia

Ten stan patologiczny jest rejestrowany w populacji z częstotliwością jednego przypadku na czterdzieści tysięcy populacji. Pierwsze objawy kliniczne tej patologii mogą rozwinąć się w prawie każdym wieku.

Etiologia

Do tej pory nie ma jasnego pojęcia, co konkretnie powoduje rozwój patologicznych zmian w włóknistej naturze płuc z tym zespołem.

W trakcie licznych badań nie było możliwe zidentyfikowanie ani czynnika bakteryjnego, ani patogenu o charakterze wirusowym, który determinowałby rozwój obrazu klinicznego tego zespołu. Naukowcy byli w stanie potwierdzić obecność predyspozycji genetycznych dzięki badaniu historii rodziny chorego, a także dzięki identyfikacji rodzinnych przypadków tej patologii.

Hipoteza autoimmunologiczna ma prawo istnieć, zgodnie z którą przeciwciała przeciwjądrowe, niektóre klasy immunoglobulin i czynnik reumatoidalny odgrywają pewną rolę w rozwoju tego zespołu.

Patogeneza

Podstawą patogenetyczną rozwoju tej patologii jest naruszenie korelacji procesów niszczenia i syntezy włókien kolagenowych.

Do chwili obecnej istnieje pięć głównych rodzajów włókien kolagenowych w strukturze oskrzeli i płuc człowieka, przy tej patologii następuje zmiana ich stosunku ilościowego, a także zmiana struktury cząsteczek, które je tworzą.

Zmiany morfologiczne

Podczas badania struktur pęcherzykowych pod mikroskopem można zidentyfikować wyraźne zwłóknienie i pogrubienie przegrody międzypęcherzykowej, co prowadzi do naruszenia normalnej architektury architektonicznej pęcherzyków płucnych.

Często bierze udział w patologicznym procesie oskrzelików, z których niektóre są zatarte i rozszerzone. Godny uwagi jest obraz tak zwanego „płuca komórkowego”. Zmniejsza się przepływ krwi w płucach.

Następnie duże oskrzela są zaangażowane w proces patologiczny, w strukturze którego odnotowuje się następujące zmiany: rosną struktury gruczołowe i włókna mięśni gładkich.

Obraz kliniczny

Zespół Hammana-Richa może objawiać się nagłym pojawieniem się suchego kaszlu lub nieproduktywnego mokrego kaszlu z niewielką ilością plwociny, głównie o charakterze śluzowym.

Choroba rozwija się stopniowo. Pierwsze dolegliwości mogą obejmować duszność z intensywnym wysiłkiem fizycznym, kaszel, zmęczenie. Dalszy rozwój patologii przejawia się dusznością, która nie zatrzymuje się i odpoczywa.

Obiektywne badanie dziecka z tą patologią ujawnia opóźnienie liniowego wzrostu, niewystarczającą masę ciała, spłaszczenie klatki piersiowej, co jest szczególnie wyraźnie widoczne przy pomiarze jej obwodu, oraz zmniejszenie amplitudy ruchu klatki piersiowej podczas oddychania. Ze względu na udział w oddychaniu mięśni szyi następuje ich wzrost, który objawia się wzrostem obwodu szyi.

Przy długotrwałym przewlekłym niedotlenieniu dziecka, powstają akrocyjanoza i sinica warg, dystalne paliczki palców gęstnieją. Stały wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej prowadzi do powstania serca płucnego o odpowiednim obrazie klinicznym.

Wśród innych powikłań tej patologii nie można pominąć pojawienia się zespołu artretycznego obejmującego staw nadgarstka, kostki i kolana w procesie patologicznym.

Diagnostyka

Najbardziej pouczającą metodą diagnostyczną jest prześwietlenie klatki piersiowej. Zdjęcie rentgenowskie zależy od charakteru patologicznych zmian w tkance płucnej i może przybrać postać rozproszonego zmniejszenia przezroczystości tkanki płucnej, zmian siatkowatych.

Obowiązkowym znakiem radiologicznym jest wysoka pozycja kopuły przepony, która jest spowodowana zmniejszeniem objętości tkanki płucnej. Miejsca zwłóknienia śródmiąższowego można określić na podstawie lokalizacji oświecenia komórkowego, a także lokalizacji ciężkich fok.

Kryteria diagnostyczne zespołu Hammen-Richa to:

Trwała duszność, nawet w spoczynku

Suchy lub nieproduktywny kaszel ze śluzówką

Deformacja końcowych paliczków palców

Zjawiska sinicy

Ograniczające zaburzenie wentylacji

Hipoksemia

Zmniejszona zdolność dyfuzyjna tkanki płucnej

Zmiany rozproszone promieniowania rentgenowskiego

Leczenie

We wczesnych stadiach rozwoju tego stanu patologicznego, szczególnie u dzieci, kortykosteroidy wykazują wysoką skuteczność. Czas trwania ich kursu powinien wynosić co najmniej sześć miesięcy, w przyszłości zaleca się przejście na dawki podtrzymujące.

Dzięki wyraźnemu obrazowi klinicznemu leki immunosupresyjne są również objęte podstawową terapią. Wskaźnikiem skuteczności leczenia jest zmniejszenie lub całkowite zniknięcie duszności w spoczynku. Lista złożonych leków terapeutycznych obejmuje również witaminy i preparaty potasowe. Pokazano ćwiczenia oddechowe i terapię ruchową.

Prognoza

Przy tej patologii rokowanie jest poważne.

Możesz albo napisać własny.