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폐쇄성 간 황달의 특징입니다. 황달 - 그게 뭐죠? 황달 : 원인, 진단 및 치료

황달은 피부와 눈 흰자위가 노랗게 변색되는 것이 특징인 증상이다.

황달은 혈액과 신체 조직에 빌리루빈이라는 물질이 축적된 결과 발생합니다.

황달의 징후

황달의 가장 흔한 징후는 다음과 같습니다.

코와 입의 피부, 눈, 점막의 황변;
옅은 색의 대변(흰색 대변 포함);
어두운 소변(맥주나 차 색깔).

황달의 분류

간전성(용혈성) 황달 - 간에서 처리할 시간이 없는 혈액 내 빌리루빈 축적이 증가하여 발생합니다. 이는 적혈구가 과도하게 분해될 때 발생합니다. 예를 들어 겸상 적혈구 빈혈(적혈구의 모양이 불규칙하고 빠르게 파괴되는 선천성 질환)과 같은 용혈이 있거나 다양한 독이 혈류에 들어가서 적색을 파괴할 때 발생합니다. 혈액 세포.
간(실질) 황달은 간 세포의 투과성 또는 파괴를 위반하여 과도한 빌리루빈이 혈액에 들어가는 것입니다. 이는 간염, 길버트 증후군, 간경변 등에서 발생합니다.
간하 (기계적) 황달 - 담즙과 함께 간에서 장으로의 빌리루빈 흐름을 위반할 때 발생합니다. 담석이나 종양에서 발생합니다.

질병에 걸리기 쉬운 사람

간 및 간하 황달은 젊은 사람보다 노년층과 중년층에서 더 흔합니다. 간전 황달은 어린이를 포함한 모든 연령층의 사람들에게 발생할 수 있습니다.

다음과 같은 방법으로 황달을 예방할 수 있습니다. 건강한 이미지삶. 예를 들어, 정상적인 체중을 유지하고, 과도한 음주를 피하고, 간염에 걸릴 위험을 최소화할 수 있습니다.

황달 치료

성인과 어린이의 황달 치료는 황달을 일으키는 질병이 무엇인지에 따라 달라집니다.

신생아의 황달

아기는 종종 황달 증상을 가지고 태어납니다. 아주 어린 나이에 아이의 빌리루빈 제거 메커니즘은 아직 완전히 형성되지 않았습니다.

일반적으로 신생아 황달은 걱정할 만한 원인이 아닙니다. 대개 치료 없이도 2주 이내에 사라집니다.

아기 피부의 노란색 변색이 오래 지속되고 다른 놀라운 증상이 동반되는 경우, 신생아 전문의(아기가 태어난 산부인과 병원에 전화할 수 있음 포함) 또는 소아과 의사에게 문의하세요. 우리 서비스를 이용하면 신속하게 또는 귀하의 도시에서 가능합니다.

황달의 원인

황달의 원인은 혈액 내 빌리루빈 수치가 증가하여 부드러운 직물, 특징적인 노란색을 부여합니다.

혈액에서 간으로의 빌리루빈 통과와 체내 제거를 방해하는 모든 질병은 황달을 유발할 수 있습니다.

빌리루빈이란 무엇입니까?

빌리루빈은 적혈구(적혈구)의 분해 산물입니다. 이는 혈액과 함께 간으로 전달되며, 간에서 담즙의 일부로 빌리루빈이 간으로 들어갑니다. 쓸개그런 다음 장으로 들어갑니다.

안에 소화 시스템박테리아는 빌리루빈을 유로빌린과 스테르코빌린으로 전환시키며, 이는 소변과 대변을 통해 체내에서 배설됩니다. 소변을 노란색으로, 대변을 짙은 갈색으로 물들이는 것은 빌리루빈입니다.

황달의 분류

신체의 빌리루빈 보유 발달 메커니즘에 따르면 세 가지 유형의 황달이 구별됩니다.

간전(용혈) 황달 - 적혈구가 과도하게 분해될 때 발생합니다. 용혈로 인해 혈액에 빌리루빈이 축적되어 간에서 처리할 시간이 없습니다. 예를 들어 겸상 적혈구 빈혈이나 다양한 독극물이 혈류에 유입되어 적혈구가 파괴되는 경우 이런 일이 발생합니다.
간(실질) 황달은 간 세포의 투과성 또는 파괴를 위반하여 과도한 빌리루빈이 혈액에 들어가는 것입니다. 이것은 간염, 길버트 증후군, 간경변에서 발생합니다.
간하(폐쇄성) 황달 - 무언가가 담즙과 함께 간에서 장으로의 빌리루빈의 정상적인 흐름을 차단할 때 발생합니다. 이는 담석이나 종양에서 발생합니다.

각 유형의 황달의 원인은 아래에 설명되어 있습니다.

간전 황달의 원인은 일반적으로 용혈이라고 불리는 적혈구라고 불리는 적혈구의 과도한 파괴와 관련이 있습니다. 예를 들어, 다음 질병은 용혈을 유발할 수 있습니다.

말라리아는 열대 지역에서 흔히 발견되는 말라리아 모기에 의해 전파되는 혈액 매개 전염병입니다.
겸상 적혈구 빈혈은 적혈구 모양의 선천적 변화로 인해 적혈구가 부서지기 쉽습니다. 러시아에서는 매우 드물고 피부색이 어두운 사람들에게 더 흔합니다.
지중해빈혈은 겸상 적혈구 빈혈과 유사한 유전 질환으로 적혈구 파괴를 가속화합니다.
선천성 비용혈성 황달은 빌리루빈을 혈액에서 간으로 이동시키는 데 필요한 효소가 결핍된 희귀 유전 질환입니다.
유전성 구형적혈구증은 다음과 같은 희귀 유전 질환입니다. 수명주기적혈구.

간 황달의 원인은 일반적으로 간세포-간세포 손상과 관련이 있습니다.

바이러스성 간염 - A형, B형 및 C형 간염;
알코올성 간 질환 - 알코올 남용으로 인해 간이 손상된 경우
약물 사용과 부작용약물 - 엑스터시 사용 및 파라세타몰 과다 복용;
렙토스피라증은 신장, 간 및 신경계에 영향을 미치는 박테리아 감염입니다. 아픈 동물에 의해 오염된 물과의 접촉, 동물 제품 또는 동물 도살 과정을 통해 사람이 더 자주 감염됩니다.
단핵구증은 Epstein-Barr 바이러스에 의한 바이러스 감염입니다. 발열, 인후통, 간 및 비장 비대 등으로 나타나며, 공기 중 비말, 타액 및 혈액을 통해 사람에서 사람으로 전염됩니다.
원발성 담즙성 간경변은 결국 간부전으로 이어지는 희귀 자가면역 간 질환입니다.
길버트 증후군은 과도한 빌리루빈이 혈액에 축적되는 흔한 선천성 질환입니다. 이는 간에서 빌리루빈과 글루쿠론산을 완전히 결합하여 이를 신체에서 제거하는 데 필요한 효소가 부족하기 때문에 발생합니다.
간암은 간에서 발생하는 희귀하고 일반적으로 치료가 불가능한 유형의 암입니다.
페놀(플라스틱 생산에 사용됨) 또는 사염화탄소(이전에는 냉장고에 사용되었지만 현재는 사용이 엄격하게 통제됨)와 같은 간에 유해한 물질에 대한 노출.
자가면역 간염은 면역 체계가 간 세포를 파괴하기 시작하는 드문 질병입니다.
원발성 경화성 담관염은 담관 손상을 동반하는 드문 자가면역 간 질환입니다.
두빈-존슨 증후군은 간이 체내에서 빌리루빈을 제거하는 데 어려움을 겪어 축적되는 희귀 유전 질환입니다.

간하 황달의 원인은 담즙 유출 장애와 관련이 있습니다.

담관을 막는 담석;
담관을 압박하는 다양한 유형의 종양(췌장, 담낭, 담관);
급성 또는 만성 췌장염 - 췌장의 염증으로 인해 담관이 붓고 압박됩니다.

황달 진단

황달을 진단하기 위해 다양한 실험실 테스트와 도구 검사가 사용되며 이를 통해 상태의 원인과 심각도를 확인할 수 있습니다.

병력 및 검사

황달 진단은 일반적인 검사와 불만 사항 수집으로 시작됩니다. 의사는 질병이 어떻게 시작되었는지 확실히 물어볼 것입니다. 다음과 같은 질문을 받을 수 있습니다.

황달이 나타나기 전에 독감과 유사한 증상이 있었는지 여부(이는 간염을 나타냄)
복통, 가려운 피부 또는 체중 감소와 같은 다른 증상이 나타나는지 여부
최근에 말라리아나 A형 간염과 같은 질병이 흔한 나라에 가본 적이 있습니까?
소변과 대변의 색깔이 변한 것을 보셨나요?
오랫동안 알코올을 남용했는지 여부
약물 복용 여부(또는 과거에 복용한 적이 있음)
직장에서 유해 물질에 노출되었는지 여부.

의사는 확실히 다리를 검사하여 부종이 있는지 확인합니다(다리, 발목 및 발의 부종 - 간경변의 징후일 수 있으며 또한 복부를 촉진함(눈에 띄는 간 비대 - 간염의 징후일 수 있음)).

피부색은 황달의 유형을 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다. 피부와 점막이 레몬색을 띠는 경우 이는 용혈성 황달의 징후일 가능성이 높습니다. 실질 황달이 있으면 피부색이 밝은 노란색, 사프란 노란색으로 변합니다. 폐쇄성 황달이 있는 경우 - 녹색을 띤다.

소변 분석

황달의 종류에 따라 소변 분석에서 유로빌린(우로크롬) 및 빌리루빈과 같은 물질의 농도가 달라집니다.

용혈성 황달의 경우 일반적으로 소변 내 유로빌린이 증가하지만 빌리루빈은 없습니다.

실질 황달의 경우 빌리루빈과 유로빌린이 모두 증가합니다.

폐쇄성 황달의 경우 소변에 유로빌린이 없으며 빌리루빈 농도가 급격히 증가합니다.

생화학 혈액 검사 및 간 검사

생화학적 혈액 검사는 공복에 정맥을 통해 실시됩니다. 이를 사용하면 간, 신장, 췌장, 담낭 및 심장 등 내부 장기의 기능을 간접적으로 판단할 수 있습니다. 황달이 나타나면 생화학적 혈액 검사에는 간염, 간경변, 알코올성 간 질환과 같은 질병을 진단할 수 있는 검사인 간 검사가 반드시 포함됩니다.

간이 손상되면 특정 효소가 혈액으로 방출됩니다. 동시에, 간에서 정상적으로 생산되는 단백질의 수준이 떨어지기 시작합니다.

이러한 효소와 단백질의 수준을 측정하면 간이 얼마나 잘 작동하는지에 대한 상당히 정확한 그림을 얻을 수 있습니다.

간염 및 기타 전염병의 지표를 알아보기 위해 혈액을 검사할 수도 있습니다.

도구 연구

황달의 원인을 확인하기 위해 내부 장기를 시각화하고 간이나 담관의 병리를 확인하기 위해 다양한 도구 연구가 처방됩니다.

여기에는 다음이 포함됩니다.

초음파 검사(초음파) - 고주파 음파를 사용하여 내부 장기의 이미지를 생성합니다.
컴퓨터 단층촬영(CT) - 일련의 엑스레이를 촬영하여 컴퓨터로 수집하여 장기의 상세한 3차원 이미지를 생성합니다.
자기공명영상(MRI) - 강한 자기장과 전파를 사용하여 상세한 이미지를 생성합니다. 내부 구조검사되는 신체 부위;
역행성 쓸개췌장조영술(RCPG)은 내시경(작고 유연한 광섬유 카메라)을 사용하여 담관 개통성에 대한 연구입니다. 내시경은 입, 식도, 위 및 내장을 통해 담관 입구까지 가져오고 방사선 불투과성 검사를 시행합니다. 거기에 색소를 주입한 후 일련의 엑스레이를 촬영합니다.

간 생검

간경변증이나 암이 의심되는 경우 간 생검이 처방될 수 있습니다.

시술 중에는 국소마취 하에 복강얇은 바늘을 삽입하여 현미경으로 검사할 간 세포 검체를 채취합니다.

황달 치료

황달 치료법의 선택은 황달을 유발한 원인에 따라 달라집니다.

용혈성(간전) 황달

용혈성 황달 치료의 목표는 혈액 내 빌리루빈 수치를 증가시키는 적혈구의 파괴인 용혈을 멈추는 것입니다.

말라리아와 같은 전염병의 경우 일반적으로 특정 항감염제가 권장됩니다. 낫적혈구병이나 지중해빈혈과 같은 유전적 혈액 질환의 경우, 적혈구를 대체하기 위해 혈액 또는 혈액 성분의 수혈이 필요할 수 있습니다.

길버트 증후군은 일반적으로 치료가 필요하지 않습니다. 왜냐하면 황달이 유발하는 것은 위험하지 않으며 건강에 심각한 위협을 가하지 않기 때문입니다.

실질(간) 황달

실질 황달의 경우 간 손상은 회복하기 어렵지만 시간이 지나면 저절로 회복될 수 있습니다. 따라서 치료는 추가 간 손상을 예방하는 것으로 구성됩니다.

바이러스성 간염이나 단핵구증과 같은 감염으로 인해 발생하는 경우 항바이러스제를 사용하여 추가 손상을 예방할 수 있습니다.

알코올, 화학물질 등 유해 물질에 노출되어 손상이 발생한 경우 향후 이러한 물질과의 접촉을 피하는 것이 좋습니다.

심각한 간 질환의 경우 다음 중 하나입니다. 가능한 옵션치료법은 간 이식이다. 그러나 적합한 이식 후보자는 극소수이며 기증 장기의 수도 제한되어 있습니다.

기계적(간하) 황달

대부분의 경우 폐쇄성 황달은 수술로 치료됩니다.

수술 중 다음 기관을 제거해야 할 수도 있습니다.

쓸개;
담관 부위;
췌장의 일부.

황달 예방

황달의 원인은 너무 많아서 모두 피하는 것은 불가능하지만, 질병의 위험을 최소화하기 위해 취할 수 있는 몇 가지 조치가 있습니다.

술

최대 효과적인 방법황달 예방 - 특히 수년 동안 알코올을 남용해 온 경우 알코올을 완전히 금합니다.

술을 완전히 끊을 수 없다면 성인이 섭취할 수 있는 알코올의 허용량에 대해 자세히 알아보세요.

적당량의 음주가 어렵다면 의사와 상담하세요. 알코올 소비를 줄이는 데 도움이 되는 지원 서비스와 특수 약물이 있습니다.

감염성 간염 예방

황달이 있으면 어느 의사에게 연락해야 합니까?

위의 황달 징후 중 하나라도 나타나면 즉시 의사의 진찰을 받으십시오. 이는 신체의 정상적인 기능이 중단되었음을 나타내는 중요한 경고 신호입니다. 황달의 초기 진단은 일반적으로 일반의에 의해 수행됩니다. 왜냐하면 이 증상은 다양한 시스템 및 기관의 질병의 결과일 수 있기 때문입니다. NaPravku 서비스의 도움으로 가정의나 자녀를 위한 주치의를 신속하게 찾을 수 있습니다. 황달의 원인을 명확히 한 후에는 좀 더 전문적인 전문의와의 상담이 필요할 수도 있습니다.

황달은 혈액 내 과도한 양의 빌리루빈과 조직 내 과도한 축적으로 인해 피부, 공막 및 기타 조직이 황변되는 것을 특징으로 하는 다병인학적 증후군입니다. 혈중 빌리루빈 수치가 증가하는 원인에 따라 황달에는 진성 황달과 가성 황달(가성 황달)의 두 가지 주요 유형이 있습니다.

거짓 황달(가성 황달)은 강한 색의 야채와 과일(당근, 오렌지, 호박)을 장기간 다량 섭취하는 동안 피부에 카로티노이드가 축적되어 피부가 황달적으로 변색되는 현상이며, 특정 약물(아크리퀸, 피크릭)을 섭취할 때도 발생합니다. 산 및 기타 약물). 가성황달의 경우 혈액 내 빌리루빈 수치가 증가하지 않으며 점막이 얼룩지지 않습니다(눈의 공막은 흰색으로 유지됩니다).

진정한 황달- 조직과 혈액에 과도한 빌리루빈이 축적되어 피부와 점막이 황달로 변색되는 것이 특징인 복합 증상입니다. 황달의 강도는 장기나 조직으로의 혈액 공급에 따라 달라집니다. 처음에는 공막의 노란색 착색이 감지되고 다소 나중에는 피부가 감지됩니다. 피부와 점막에 축적되는 빌리루빈은 다른 색소와 결합하여 붉은색을 띠는 연한 노란색을 띕니다. 결과적으로 빌리루빈은 빌리버딘으로 산화되고 황달은 녹색 색조를 얻습니다. 황달이 장기간 지속되면 피부색이 거무스름한 청동색으로 변합니다. 따라서 환자를 검사하면 황달 기간 문제를 해결할 수 있으며 이는 진단적으로 매우 중요합니다. 황달의 경우 직접 빌리루빈과 간접 빌리루빈 농도의 비율을 확립하는 것이 매우 중요합니다.

직접 빌리루빈은 직접적인 Van den Bergh 반응(Ehrlich의 디아조 시약 사용)을 제공하는 수용성 분획이며 주로 결합(결합) 빌리루빈(모노글루쿠로니드 및 디글루쿠로니드)으로 구성됩니다.
간접 빌리루빈은 간접적인 Van den Bergh 반응(에탄올이나 메탄올로 전처리한 후 Ehrlich의 디아조 시약 사용)을 일으키는 지용성 분획이며 주로 비결합(비결합, 유리) 빌리루빈으로 표시됩니다.
직접 빌리루빈과 간접 빌리루빈이 합쳐져 소위 총 빌리루빈을 구성합니다. 혈청 내 총 빌리루빈의 정상 수치는 5~17μmol/L(0.3~1mg%)입니다.

Van den Berg 반응을 수행할 때 혈청 빌리루빈의 80-85%가 간접적인 것으로 판명되면 환자는 간접 고빌리루빈혈증이 있는 것으로 간주됩니다. 혈청 내 직접 빌리루빈 수치가 50%를 초과하면 직접 고빌리루빈혈증으로 간주됩니다. 소변에 빌리루빈이 나타나는 것(빌리루빈뇨증)은 고빌리루빈혈증의 결과입니다. 빌리루빈뇨가 있는 소변은 밝은 노란색에서 어두운 갈색으로 변하며, 흔들면 거품이 노란색으로 변합니다. 간접 빌리루빈은 사구체 막을 통과하지 못하기 때문에 빌리루빈뇨증은 직접적인 고빌리루빈혈증에서만 관찰됩니다.

빌리루빈 대사 장애의 메커니즘에 따라 다음이 구분됩니다.

적혈구생성계가 주로 영향을 받고 빌리루빈의 과다생산이 대부분의 경우 적혈구 파괴 증가와 연관되는 간상부(간전, 용혈성) 황달;
간 세포(간세포)가 주로 영향을 받고 고빌리루빈혈증이 손상된 대사 및 간 세포 내 빌리루빈 수송과 관련된 간(간세포, 실질) 황달;
간외 담관이 주로 영향을 받고 고빌리루빈혈증은 간외 빌리루빈 수송의 어려움이나 차단으로 인해 발생하는 간하(간후, 폐쇄성, 폐쇄성) 황달입니다.

모든 유형의 황달에서 고빌리루빈혈증은 빌리루빈 형성 속도와 배설 속도 사이의 동적 균형이 불균형한 결과입니다.

간전 황달

간전(간전, 용혈) 황달은 적혈구(또는 미성숙 전구체)의 집중적인 파괴와 간접 빌리루빈의 과도한 생성으로 인해 발생합니다. 환자의 혈액에서 비포합 빌리루빈의 양은 40-50 µmol/l (3.5-5 mg%)로 증가합니다. 정상적으로 기능하는 간은 생산된 빌리루빈을 모두 대사할 수 없습니다. 이 빌리루빈은 수용성이며 신장 필터를 통과하지 못합니다. 스테코빌리노겐의 함량은 대변에서 급격히 증가하고, 유로빌리노겐은 소변에서 검출됩니다.

적혈구의 집중적인 파괴.이러한 현상은 일차 및 이차 비장과다증과 함께 세망내피계(주로 비장) 세포의 기능항진으로 발생합니다. 용혈성 황달의 대표적인 예는 선천성 빈혈(소구형적혈구증 등)을 포함한 다양한 용혈성 빈혈입니다.

면역 용혈성 빈혈은 적혈구에 대한 항체의 영향으로 발생합니다.

합텐 빈혈 - 신체에 이질적인 항원의 적혈구 고정으로 인해 발생 - 합텐과 신체 단백질의 결합에 반응하여 형성된 항체가있는 합텐 (약물, 바이러스 등)
등면역 빈혈 - 어린이의 적혈구에 대한 모체 항체가 신생아의 체내로 유입되는 것과 관련이 있습니다(어린이와 어머니가 Rh 인자와 호환되지 않고 AB0 시스템의 항원에 대해 훨씬 덜 자주 사용되는 경우).
자가 면역 빈혈 - 자신의 적혈구에 대한 항체가 체내에 출현하여 발생합니다.

용혈성 빈혈에서는 간접 빌리루빈의 형성이 너무 커서 간에서 이를 결합(직접) 빌리루빈으로 전환할 시간이 없습니다. 용혈성 황달의 원인은 용혈로 이어지는 다양한 다른 요인, 즉 용혈성 독, 광범위한 혈종의 부패 생성물이 혈액으로 흡수되는 것 등일 수 있습니다. 황달은 기능 장애가 있는 간 질환에서 더욱 두드러질 수 있습니다.

실제로 용혈성 황달의 진단은 다른 것보다 쉽습니다. 용혈성 황달의 경우 피부가 담황색을 띠고 황달이 중간 정도이며 가려움증이 없습니다. 빈혈이 심하면 기존 황달의 배경에 따라 피부와 점막의 창백이 결정됩니다. 간의 크기는 정상이거나 약간 커집니다. 비장은 적당히 확대됩니다. 일부 유형의 이차성 비장과다증에서는 심각한 비장종대가 감지될 수 있습니다. 유로빌리노겐과 스테르코빌리노겐의 농도가 증가하여 소변의 색이 어두워집니다. 빌리루빈에 대한 소변 반응은 음성입니다. 대변은 짙은 갈색을 띠고 스테코빌린 농도가 급격히 증가합니다. 혈액 검사 결과 간접 빌리루빈 수치가 증가한 것으로 나타났으나 직접 빌리부린 수치는 증가하지 않았습니다. 빈혈은 일반적으로 중등도이며 환자의 혈액에서 망상 적혈구 증가증이 가능합니다. ESR이 약간 증가합니다. 간 검사, 혈중 콜레스테롤은 정상 범위 내에 있습니다. 혈액 내 혈청 철분 수치가 증가합니다.

간전 황달은 적혈구 분해 증가로 인해 발생할 뿐만 아니라 간의 빌리루빈 포합이 손상되어 간접(비포합) 빌리루빈이 과도하게 생성되는 경우에도 발생합니다. 대표적인 예가 유전성 색소성 간증이다.

색소성 간염- 양성(기능적) 고빌리루빈혈증 - 간 구조 및 기능의 뚜렷한 일차적 변화가 없고 용혈의 명백한 징후가 없는 만성 또는 간헐적 황달로 나타나는 유전성 빌리루빈 대사 장애(효소병증)와 관련된 질병.

길버트 증후군- 유전성 색소성 간증의 가장 흔한 형태로 인구의 1~5%에서 발견되며 상염색체 우성 방식으로 유전됩니다. 길버트 증후군의 경우 간 기능은 정상이며 빈혈이나 망상적혈구증가증이 없어 용혈과 구별됩니다. 표준에서 벗어난 유일한 편차는 혈액 내 비포합 빌리루빈이 적당히 증가한다는 것입니다. 이 증후군은 젊은 사람들에게서 발견되며 아마도 평생 동안 지속되며 모호하고 비특이적인 증상을 동반합니다.

뮐렌그라흐트 증후군최근까지 이는 "길버트-뮬렌그라흐트 증후군"이라고도 불리는 길버트 증후군과 거의 동의어로 간주되었습니다. 그러나 이들은 유사한 증상을 갖는 다른 증후군이라는 것이 나중에 입증되었습니다. 두 증후군의 공통점은 미세소체 간 효소 활성화제가 처방될 때 빌리루빈 수치 감소, 질병 발병 연령, 황달의 간헐적 성격, 혈액 내 빌리루빈 수치가 80-100μmol 이하라는 것입니다. /l 미접합 분획으로 인해 피부 및 점막의 황달, 소화불량, 무력증 형태의 임상 증상이 나타납니다. 그러나 Meulengracht 증후군의 경우 UDPGT의 활동이 단독으로 감소하고 Gilbert 증후군과 달리 간세포 막이 빌리루빈 흡수에 적극적으로 관여합니다. 치료는 길버트 증후군 치료와 유사하며 페노바르비탈이 효과적입니다.

두빈-존슨 증후군- 상염색체 우성 유전을 보이는 희귀한 색소성 간염. 임상 증상은 대개 20~30세 남성에서 발생합니다. 병인은 간세포에서 색소 배설을 위반하여 빌리루빈 역류를 초래합니다. 이 증후군의 특징은 간의 색이 녹색-회색 또는 갈색-검은색으로 변하는 것입니다. 조직학적으로 담도 주위에 위치한 어두운 색소가 발견됩니다. 이는 아드레날린 대사 장애로 인해 발생하는 간의 흑색증입니다. 간 구조는 정상으로 유지됩니다. 비장에서도 색소 침착이 일어납니다. 환자의 황달은 일반적으로 일정하고 주기적으로 증가하며 피부 가려움증이 없거나 (드물게) 약간의 가려움증, 담즙산통과 같은 주기적인 강화가 있는 오른쪽 hypochondrium의 통증, 심한 소화 불량 증상, 피로, 식욕 부진, 미열이 있습니다. 드문 경우지만 질병은 증상이 없을 수 있습니다. 간은 보통 적당히 비대해지고 때로는 비장비대도 나타납니다. 종종 결합됩니다. 진단은 혈액 내 최대 100 µmol/l의 결합 및 비포합 고빌리루빈혈증(빌리루빈의 혈액 내 역류로 인해)과 소변 내 빌리루빈뇨의 검출을 기반으로 합니다. 혈청에서 아미노트랜스퍼라제의 적당한 증가가 가능합니다. 알칼리성 포스파타제 수치는 일반적으로 변하지 않지만 적당한 증가가 가능합니다. 일반적으로 경구 또는 정맥 담낭조영술 중에 담낭과 담관의 조영이 지연되거나 전혀 이루어지지 않습니다. 브롬설팔레인 테스트가 변경되었습니다. 혈액 내 염료 함량이 늦게 증가하는 것이 특징입니다(2시간 후). 코프로포르피린의 함량은 소변에서 증가할 수 있습니다. 악화는 대개 임신 중이나 경구 피임약 복용 중에 발생합니다. 예후는 양호하며 질병은 환자의 기대 수명에 영향을 미치지 않습니다.

로터증후군은 상염색체 우성 유전을 보이는 가족성 색소성 간염입니다. 병인은 Dubin-Johnson 증후군과 유사하지만 빌리루빈 배설 결함이 덜 뚜렷하고 어두운 색소 침착이 없습니다. 지방 변성의 징후는 간세포에서 발견됩니다. 황달은 어린 시절에 흔히 나타나며 만성적이거나 간헐적으로 나타날 수 있습니다. 이는 사춘기 동안 남아에게서 가장 자주 발생합니다. 증상은 두빈-존슨 증후군과 유사합니다. 환자들은 종종 피로 증가, 오른쪽 hypochondrium의 통증, 식욕 감소 및 소화 불량을 호소합니다. 간이 약간 확대됩니다. 고빌리루빈혈증은 혈액에서 최대 100 µmol/l까지 검출됩니다(직접 및 간접 빌리루빈 수치는 동일하게 증가합니다). 빌리루빈뇨증이 발생합니다. 악화되는 동안 아미노트랜스퍼라제와 알칼리성 포스파타제의 수준이 증가할 수 있습니다. 코프로포르피린의 함량은 소변에서 증가합니다. 브롬설팔레인 검사가 변경되었으나, 두빈-존슨 증후군과 같이 혈중 염료 농도가 반복적으로 늦게 증가하는 현상은 발생하지 않습니다. 담낭 조영술 중에 담낭이 대조됩니다. 간 생검 중에 색소 축적은 거의 발견되지 않으며 주로 담즙 모세 혈관을 따라 작은 물방울 지방 변성이 더 일반적입니다. 예후는 유리하다.

크리글러-나자르 증후군- 황달과 심한 손상을 특징으로 하는 상염색체 열성 유전형의 희귀 색소성 간증 신경계. 남아와 여아에서 동일한 빈도로 발생합니다. 고빌리루빈혈증은 유리딘 이인산 글루쿠로닐트랜스퍼라제 효소의 부재 또는 심각한 결핍으로 인해 간에서 빌리루빈과 글루쿠론산의 결합 장애로 인해 발생합니다. UDFGT). 증후군에는 두 가지 변종이 있습니다.

유형 1 - UDFGT가 완전히 결여되어 빌리루빈의 글루칸화 반응이 발생하지 않고 간접 빌리루빈이 체내에 축적되어 질병의 심각한 임상상을 유발합니다. 혈액 내 비포합 빌리루빈 수치는 200 µmol/l 이상입니다. 뇌의 회백질 핵에 빌리루빈이 급속히 축적되어 심각한 독성 손상을 일으킵니다. 빌리루빈 뇌병증(핵황달)이 발생하여 경련, 후편긴장증, 안구진탕, 무정위운동증, 근육 고혈압, 신체적, 정신적 발달 지연이 발생합니다. 증상은 생후 첫 시간에 발생하며, 환자는 종종 핵황달로 인해 생후 첫 해에 사망합니다. 간의 변화(생화학적, 조직학적)는 발견되지 않았습니다. 페노바르비탈을 사용한 테스트에서는 결과가 나오지 않습니다(페노바르비탈은 UDPGT의 활성을 유도하지만 이 효소가 없기 때문에 약물의 적용 지점이 없습니다).
유형 2 - UDFGT는 신체에 존재하지만 소량입니다(표준의 20% 이하). 발현은 몇 달에서 첫해까지 다소 늦게 발생합니다. 증상은 제1형 증후군과 유사하지만 UDFGT가 간세포에 존재하기 때문에 그 활성이 크게 감소하기는 하지만 덜 심각합니다. 혈액 내 비포합 빌리루빈 수치는 200 µmol/l에 도달하지 않습니다. 페노바르비탈 검사는 양성입니다. 제2형 증후군 환자의 기대 수명은 제1형 증후군 환자보다 길며 질병의 중증도에 따라 달라집니다. 빌리루빈 뇌병증은 매우 드물게 발생합니다(병발성 감염 또는 스트레스 하에서).

루시-드리스콜 증후군- 유전성 고빌리루빈혈증의 드문 변종입니다. 이는 매우 심할 수 있으며 신생아의 사망으로 이어질 수 있습니다. 이 질병은 생후 첫날 어린이에게 발생하지만 모유 수유를 받는 어린이에게만 발생합니다. 심각한 고빌리루빈혈증이 발생하고 빌리루빈 뇌병증이 발생할 수 있습니다. 병리학적 과정은 모유에 UDPGT 억제제가 존재하여 발생하는 빌리루빈 결합 위반에 기초하므로 중단됩니다. 모유 수유회복으로 이어집니다.

아게네스 증후군(노르웨이 담즙정체) 담즙정체의 발생과 함께 림프관의 형성저하로 인한 간 기능 장애로 나타납니다. 이 질병은 신생아기(출생부터 28일까지) 또는 유년기(보통 최대 10세)에 더 자주 나타나며, 이후 성인에서는 간헐적인 과정(주기적인 침하 및 악화와 함께)을 취합니다.

바일러 증후군(악성 가족성 담즙정체)은 유전적으로 결정된 고빌리루빈혈증의 극히 드문 변종입니다. 아이의 생애 첫 주에 발달합니다. 담즙 정체가 발생하는 문맥 주위 섬유증의 형성과 담관의 증식은 병인에 중요합니다. 십이지장으로의 담즙산 흐름을 위반하면 지방 흡수가 손상되고 지방변, 체중 감소 및 지용성 비타민 (A, D, K, E) 결핍이 촉진됩니다. 이 질병은 심한 황달(직접 빌리루빈으로 인해 혈액 내 빌리루빈이 300 µmol/l에 도달함), 간비대 및 비장 비대와 함께 발생합니다. 예후는 좋지 않습니다.

원발성 고빌리루빈혈증- 골수에서 조기 표지된 빌리루빈의 과도한 형성과 관련된 매우 드문 질병입니다. 그 원인은 골수 내 미성숙 적혈구 전구체의 조기 파괴, 즉 비효과적인 적혈구 생성. 말초 혈액에서는 적혈구 파괴가 정상적인 속도로 발생합니다. 임상적으로 이 질병은 보상성 용혈로 나타납니다.

간 황달

간(실질) 황달은 간 세포에 대한 감염성 또는 독성 손상의 결과로 간 실질의 다양한 병변(간세포 일부의 괴사, 감염성 단핵구증, 독성 약물 및 알코올성 간 손상을 포함하는 급성 및 만성 간 질환)으로 발생합니다. 기능이 중단되거나 완전히 중단됩니다. 간세포와 담관에서 빌리루빈의 대사, 수송 및 흡수 장애로 인해 발생합니다(세포용해 증후군).

실질 황달은 또한 담즙이 가장 작은 간내 관에 남아 있을 때(간내 담즙정체) 발생하며 폐쇄성 황달의 임상 양상이 나타날 때 발생하지만 간 외부에는 폐색이 없습니다. 이 상태는 특정 유형의 간염, 간 및 약물 중독에서도 관찰됩니다. 담즙 색소는 영향을 받은 간세포와 부분적으로 죽어가는 간세포 사이의 림프관과 모세혈관으로 침투하여 혈액 내 함량이 증가합니다. 이 빌리루빈의 대부분은 직접 반응하여 소변으로 배설되어 색이 어두워집니다. 평소보다 적은 양의 담즙색소가 장으로 들어가므로 대부분의 경우 대변의 색이 밝은색입니다. 장에서 합성된 유로빌리노겐은 흡수되지만, 영향을 받은 간 세포는 이를 담즙 색소로 분해할 수 없습니다. 따라서 혈액과 소변 내 유로빌리노겐의 양이 증가합니다.

급성 바이러스 간염에서는 알코올, 약물, 화학 물질, 버섯 중독, 패혈증, 단핵구증, 렙토스피라증, 혈색소증에 노출되고 담관의 장기간 완전한 폐쇄가 관찰됩니다. 간은 바이러스, 독극물 및 약물의 효과에 세포 용해 또는 반응합니다.

간내 담즙정체는 바이러스성(바이러스 A, C, G, 거대세포바이러스, 엡스타인-바 바이러스), 알코올성, 약물 유발성, 자가면역 등 다양한 원인의 간염으로 인해 발생합니다. 급성 바이러스 간염의 경우 전구증상 기간은 2~3주간 지속되며 쇠약, 피로, 식욕 부진, 메스꺼움, 구토 및 복통을 배경으로 황달(붉은 색조)이 점진적으로 증가하는 것으로 나타납니다.

간은 다양한 약물의 영향을 받습니다: 향정신성 약물(클로르프로마진, 디아제팜), 항균제(에리스로마이신, 니트로푸란, 설폰아미드), 항우울제(카바마제핀), 혈당강하제(클로프로파미드, 톨부타미드), 항부정맥제(아말린), 면역억제제(사이클로스포린 A), 구충제(티아벤다졸) ). 약물 복용을 중단하면 회복 기간이 최대 몇 달 또는 심지어 몇 년까지 걸릴 수 있지만 어떤 경우에는 간경변(니트로푸란)이 발생하면서 간 손상이 진행됩니다. 간내 담즙정체는 아밀로이드증, 간정맥 혈전증, 울혈성 및 쇼크 간에서 관찰됩니다.

간세포 손상으로 인해 혈액에서 유리(간접) 빌리루빈을 포착하고 이를 글루쿠론산과 결합하여 무독성 수용성 빌리루빈 글루쿠로나이드(직접)를 형성하고 후자를 담즙 모세혈관으로 방출하는 기능이 감소됩니다. 결과적으로 혈청의 빌리루빈 함량이 증가합니다(최대 50-200 µmol/l, 덜 자주 - 더 많이). 그러나 간 세포의 영양 장애 및 괴사 동안 담즙 모세 혈관에서 혈관으로의 역확산으로 인해 혈액 내 유리 빌리루빈 및 결합 빌리루빈(빌리루빈 글루쿠로나이드)의 함량이 증가합니다. 피부와 점막의 황달 변색이 발생합니다.

실질 황달의 증상은 주로 그 원인에 따라 결정됩니다. 간 황달은 사프란-노란색, 붉은색의 피부색(“적색 황달”)이 특징입니다. 처음에는 공막과 연구개에 황달색이 나타나고 이후 피부가 착색됩니다. 피부 가려움증이 나타나지만, 영향을 받은 간에서 담즙산이 덜 생성되어 혈액과 조직에 축적되어 이 증상을 유발하기 때문에 폐쇄성 황달보다 덜 두드러집니다. 황달이 장기간 지속되면 피부가 녹색 색조를 띠게 될 수 있습니다(피부에 침착된 빌리루빈이 녹색을 띠는 빌리베르딘으로 전환됨).

일반적으로 알돌라제와 아미노트랜스퍼라제, 특히 알라닌 아미노트랜스퍼라제의 활성이 증가하고 혈액 내 기타 간 검사가 변경됩니다. 소변은 결합된 빌리루빈과 유로빌린의 출현으로 인해 어두운 색(맥주 색)을 얻습니다. 대변의 스테코빌린 함량이 감소하여 대변이 가벼워지거나 변색됩니다. 대변으로 배설되는 스테코빌린 양과 소변 내 유로빌린체의 비율(황달 유형을 구별하는 중요한 실험실 기준)은 일반적으로 10:1~20:1이지만 간세포 황달에서는 1:1에 도달하여 크게 감소합니다. 심각한 병변.

간에서의 병리학적 과정은 담즙의 형성, 배설 및/또는 배설 장애로 인해 십이지장으로의 담즙 흐름 감소를 동반하는 경우가 많습니다. 간이 비대해지고 촉진 시 통증이 발생합니다. 출혈증후군, 중간엽염증증후군이 흔히 관찰된다. 후자의 존재는 면역적격 세포의 감작 및 세망조직림프구계의 활성을 나타냅니다. 이는 고열, 다발관절통, 비장종대, 림프절병증 및 결절성 홍반으로 나타납니다.

황달의 진행 과정은 간 손상의 성격과 손상 효과의 지속 기간에 따라 다릅니다. 심한 경우 간부전이 발생할 수 있습니다. 바이러스성 간염의 최종 진단은 혈청학적, 면역학적 연구를 토대로 이루어집니다. 간 천자 생검 및 복강경 검사를 통해 간염의 징후가 드러납니다.

간하 황달

주요 담관의 기계적 폐쇄로 인해 담도가 부분적으로 또는 완전히 폐쇄되어 간외 담즙 정체가 발생합니다. 담즙울체의 경우 담즙 소관 흐름 감소, 물 및/또는 유기 음이온(빌리루빈, 담즙산)의 간 배설, 간 세포 및 담도 내 담즙 축적, 혈액 내 담즙 성분 정체(담즙산) , 지질, 빌리루빈)이 관찰됩니다.

혈장 내 직접빌리루빈의 양이 증가하여 소변으로 배설되며 짙은 갈색(맥주색)으로 변합니다. 장에는 담즙이 없으며 대변이 변색되는데 이는 스테코빌린이 부족하기 때문입니다. 유로빌리노겐은 장에서 형성되지 않으므로 소변에도 존재하지 않습니다. 담즙산도 혈액에 들어갈 수 있으며 혈장 내 콜레스테롤과 알칼리성 포스파타제 함량이 증가합니다.

담즙산이 축적되면 간 세포가 손상되고 담즙 정체가 증가합니다. 담즙산의 독성은 친유성과 소수성의 정도에 따라 달라집니다. 간독성에는 케노데옥시콜산(간에서 콜레스테롤로부터 합성된 1차 담즙산)뿐만 아니라 리토콜산 및 데옥시콜산(박테리아의 영향으로 1차 산으로부터 장에서 형성된 2차 산)이 포함됩니다. 담즙산은 간세포 사멸, 즉 프로그램된 세포 사멸을 유발합니다. 장기간의 담즙 정체(수개월 및 수년에 걸쳐)는 담즙성 간경변증으로 이어집니다.

임상 증상은 간외 담즙 정체 기간에 따라 결정됩니다. 황달, 변색된 대변, 가려운 피부, 지방 흡수 장애, 지방변, 체중 감소, 비타민 결핍증 A, D, E, K, 황색종, 피부의 과다 색소 침착, 간 담즙성 간경변 형성(간부전)으로 나타납니다.

피부 가려움증과 황달은 간 세포의 배설 기능이 크게 손상되어(80% 이상) 관찰되며 항상 그런 것은 아닙니다. 초기 징후담즙정체. 가려운 피부는 환자의 삶의 질을 크게 악화시킵니다(심지어 자살 시도까지). 피부 가려움증은 피부에 담즙산이 정체되어 진피와 표피의 신경 말단이 자극을 받는 것과 관련이 있는 것으로 여겨집니다. 피부 가려움증의 심각도와 혈청 내 담즙산 수치 사이의 직접적인 관계는 확립되지 않았습니다.

장의 담즙산 결핍은 지방 흡수 장애를 일으키고, 지방변, 체중 감소, 지용성 비타민(A, D, K, E) 결핍을 촉진합니다.

비타민 D 결핍은 흉추 또는 요추의 심한 통증, 최소한의 외상을 입은 자연 골절(특히 갈비뼈) 및 척추체의 압박 골절로 나타나는 골다공증 및 골연화증(만성 담즙울체 동반)의 발생에 기여합니다. 뼈 조직의 병리는 장내 칼슘 흡수 장애로 인해 악화됩니다.
비타민 K 결핍(간에서 응고인자의 합성에 필요)은 출혈증후군과 저프로트롬빈혈증으로 나타나며, 이는 비타민 K의 비경구 투여로 신속하게 제거됩니다.
비타민 E 결핍 증상(소뇌 운동실조, 말초 다발신경병증, 망막 변성)은 주로 어린이에게서 관찰됩니다. 성인 환자의 경우 비타민 E 수치는 항상 감소하지만 특별한 신경학적 증상은 없습니다.
간의 비타민 A 보유량이 고갈되면 암순응 장애(야맹증)가 발생할 수 있습니다.

지방변의 중증도는 황달의 수준과 일치합니다. 대변의 색깔은 담도 폐쇄 정도(완전, 간헐, 해소)를 나타내는 신뢰할 수 있는 지표입니다.

장기간의 담즙정체는 담관에 결석이 형성되는 원인이 됩니다(담석증). 담석이 있거나 담관 수술 후, 특히 간-장 문합 환자의 경우 세균성 담관염이 종종 동반됩니다(고전적인 샤르코 3요소: 오른쪽 hypochondrium의 통증, 오한을 동반한 발열, 황달).

피부 황색종은 담즙정체의 일반적이고 특징적인 지표입니다. 이는 부드러운 농도를 지닌 노란색의 피부 형성 위에 편평하거나 약간 올라와 있습니다. 그들은 일반적으로 눈 주위 (위 눈꺼풀 - 황색판), 손바닥 주름, 유선 아래, 목, 가슴 및 등에 위치합니다. 결절 형태의 황색종은 엉덩이 부위의 큰 관절의 신근 표면에 위치할 수 있습니다. 신경, 힘줄집, 뼈가 손상될 수도 있습니다. 황색종은 신체의 지질 정체, 고지혈증 및 대사 장애로 인한 피부의 지질 침착으로 인해 발생합니다. 피부 황색종은 혈청 지질 수준에 비례하여 발생합니다. 황색종이 나타나기 전에 혈청 콜레스테롤 수치가 11.7 µmol/l(450 mg%) 이상으로 장기간(3개월 이상) 증가합니다. 담즙정체의 원인이 제거되고 콜레스테롤 수치가 정상화되면 황색종이 사라질 수 있습니다.

혈장에서는 모든 담즙 성분, 특히 담즙산의 수준이 증가합니다. 빌리루빈(결합) 농도는 처음 3주 동안 증가한 다음 증가 추세를 유지하면서 변동합니다. 담즙정체가 해소됨에 따라 담즙정체는 점차적으로 감소하는데, 이는 비알부민(알부민과 결합된 빌리루빈)의 형성과 관련이 있습니다. 말초 혈액에서는 표적과 같은 적혈구가 나타날 수 있습니다(막에 콜레스테롤이 축적되고 세포 표면적이 증가하기 때문에). 간 손상의 말기 단계에서는 혈중 콜레스테롤 수치가 감소합니다. 일반적으로 트랜스아미나제 활성의 증가는 담즙울체 표지자(알칼리성 포스파타제, 5-뉴클레오티다제, γ-글루타밀 트랜스펩티다제)의 증가만큼 중요하지 않습니다. 동시에, 주요 관의 급성 폐쇄로 인해 AST와 ALT의 활동은 정상보다 10배 더 높을 수 있습니다(급성 간염의 경우). 때때로 알칼리성 포스파타제의 활성은 이 효소의 보조인자(아연, 마그네슘, B12) 부족으로 인해 정상이거나 감소될 수 있습니다.

간내 및 간외 담즙정체에 대한 임상 및 생화학적 연구 결과는 유사할 수 있습니다. 때때로 간외 폐쇄가 간내 담즙정체로 오인되거나 그 반대의 경우도 있습니다.

간외 담즙정체는 주요 간외관 또는 주요 간내관의 기계적 폐쇄로 인해 발생합니다.
간내 담즙 정체는 주요 담관이 막히지 않은 상태에서 발생합니다. 간 내의 모든 병리학적 과정(간세포 및/또는 담즙관의 손상 포함)에는 담즙정체(간세포 또는 세뇨관)가 동반될 수 있습니다. 어떤 경우에는 담즙정체성 간 손상의 원인이 알려져 있지만(약물, 바이러스, 알코올) 다른 경우에는 그렇지 않습니다(원발성 담즙성 간경변증, 원발성 경화성 담관염).

담즙성 고혈압 발생으로 인한 기계적 폐쇄는 복통(관 결석, 종양 포함)과 만져지는 담낭에 의해 뒷받침됩니다. 발열과 오한은 담관 결석이나 담도 협착 환자의 증상입니다. 촉진 시 간의 밀도와 결절은 간(원발성 또는 전이성)의 진행된 변화 또는 종양 손상을 반영합니다.

초음파 검사를 통해 밝혀진 경우 특징담관의 기계적 봉쇄 - 담관의 협착상 확장 (담즙 고혈압) - 담관 조영술이 표시됩니다. 선택 방법은 내시경 역행 담췌관조영술입니다. 이것이 불가능할 경우 경피 경간담관조영술을 사용합니다. 두 가지 방법 모두 담도가 막힌 경우 동시에 배액할 수 있지만 내시경 접근법을 사용하면 합병증 발생률이 더 낮습니다. 내시경 역행성 담췌관조영술을 이용하면 괄약근 절개술(결석 제거)이 가능합니다. 간내 담즙정체의 진단은 간생검을 통해 확인할 수 있으며, 이는 폐쇄성 간외 담즙정체를 배제한 후에만 수행됩니다(담즙성 복막염 발생을 방지하기 위해). 원발성 간암이 의심되는 경우 혈장에서 α-태아단백질을 검출합니다.

고빌리루빈혈증의 결과

대부분의 경우 고빌리루빈혈증은 심각한 문제를 일으키지 않습니다. 피부에 빌리루빈이 과도하게 축적되면 황달 변색이 발생하지만, 담즙울체로 인해 수치가 증가하는 담즙산과 달리 빌리루빈은 피부 가려움증을 유발하지 않습니다. 그러나 간접 빌리루빈은 알부민과 결합하지 않으면 혈액뇌관문을 통과할 수 있습니다.

일부 조건(예: 신생아의 생리학적 황달, 크리글러-나이야르 증후군 I형 및 II형)에서는 간접 빌리루빈 수치가 340μmol/L(20mg%)을 초과할 수 있으며, 그 결과 뇌 조직에 침투하여 다음과 같은 문제를 일으킬 수 있습니다. 빌리루빈 뇌병증(핵황달) 및 지속적인 신경 장애. 다음과 같은 상태에서 빌리루빈 뇌병증의 위험이 증가합니다. 높은 레벨간접 빌리루빈, 특히 용혈, 저알부민혈증, 산증 및 알부민과의 결합 부위를 놓고 빌리루빈과 경쟁하는 혈액 내 높은 수준의 물질( 지방산, 일부 약물).

혈액 내 간접 빌리루빈 수치를 낮추려면 이러한 요인을 제거하거나 담즙 배설을 자극해야 합니다.

치료의 기본 원칙

황달은 다양한 질환을 동반하는 증후군이므로, 기저질환 치료에 중점을 두고 대증요법에 따라 치료해야 합니다.

이방성 치료.황달의 원인이 알려지면 바이러스 성 간염 치료, 결석 제거, 종양 절제, 간독성 약물 중단, 구충, 수술, 담즙 배액의 내시경 복원 (협착의 풍선 확장, 관내 인공 삽입물, 담즙 소화제) 등의 etiotropic 치료가 수행됩니다. 문합).

다이어트. 중성 지방(지방변의 경우 하루 최대 40g), 중쇄 트리글리세리드(일일 최대 40g)의 섭취를 제한합니다.

효소 준비.크레온(Creon)이 처방되는데, 이는 이 약물 그룹 중 가장 표준적인 것입니다.

지용성 비타민.

비타민은 내부적으로 처방됩니다: K - 10 mg/일, A - 25,000 IU/일, D - 400-4000 IU/일.
비타민은 근육 내로 투여됩니다 : K-월 10mg, A-월 3 회 100,000IU, D-월 100,000IU.
비타민 결핍증의 경우 D가 처방됩니다. 대체 요법 50,000 IU를 일주일에 3번 경구 투여하거나 100,000 IU를 한 달에 한 번 근육 내 투여합니다(더 높은 용량도 사용할 수 있음). 혈청 비타민 D 수치가 조절되지 않는 경우, 경구 투여보다 비경구 투여가 바람직합니다. 뼈에 심한 통증이 있는 경우 필요한 경우 반복적으로 칼슘을 천천히 정맥 투여합니다(수일 동안 글루콘산칼슘 15mg/kg). 비타민은 황달 및 장기간의 담즙 정체를 동반한 비타민 결핍증 및 간 골이영양증을 예방하는 데 사용됩니다. 비타민D의 합성을 위해서는 하루 1.5g의 칼슘 보충제를 섭취하고 산란된 햇빛에 머물러야 합니다.

간 보호.많은 경우 비폐쇄성 담즙울체에 선택되는 약물은 우르소데옥시콜산(UDCA)입니다. 이는 전체 담즙산 풀의 0.1-5.0%를 차지하며 무독성입니다. Ursofalk, Ursosan으로 치료할 때 비율 구성 요소담즙은 다른 담즙산에 비해 UDCA가 우세한 방향으로 이동합니다. 우르소데옥시콜산의 작용:

막 안정화 및 간 보호 효과가 있어 손상 요인의 영향으로부터 간세포를 보호합니다.
면역 조절 활성이 있습니다.
간에서의 면역병리학적 반응의 중증도를 감소시킵니다.
세포독성 T-림프구의 형성을 감소시킵니다.
간세포에 독성이 있는 담즙산(cholic, lithocholic, deoxycholic 등)의 농도를 감소시킵니다.
장에서 친유성 담즙산의 흡수를 억제하고(분명히 경쟁 메커니즘으로 인해) 간장 순환 중 부분 회전율을 증가시킵니다.
중탄산염 함량이 높아 담즙 증을 유발하여 담즙 통과를 증가시키고 장을 통한 독성 담즙산 배설을 자극합니다.
비극성 담즙산을 대체하는 UDCA는 무독성 혼합 미셀을 형성합니다.
UDCA는 간에서 콜레스테롤 합성과 장에서의 흡수를 감소시켜 담즙의 석회성을 감소시키고 콜레이트-콜레스테롤 지수를 감소시키며 콜레스테롤 결석의 용해를 촉진하고 새로운 결석의 형성을 방지합니다.

UDCA는 수동 확산을 통해 소장에서 흡수되고 능동 수송을 통해 회장에서 흡수됩니다. 경구 투여 후 혈장 중 최대 농도는 0.5~1시간 후에 도달하며, 96~99%는 혈장 단백질과 결합합니다. 약물의 치료 효과는 담즙 내 UDCA 농도에 따라 달라집니다. 약물 총 용량의 약 50-70%가 담즙으로 배설되고, 장에서 부분적으로 리토콜산으로 분해되어 장간 순환 중에 간에 들어가 체노- 및 UDCA로 재변형됩니다. UDCA의 최적 복용량은 하루 10-15mg/kg입니다. 약은 오랫동안 복용됩니다.

가려운 피부 치료.효과가 나타날 때까지 페노바르비탈과 리팜피신을 매우 조심스럽게 사용하고 독성, 진정 효과를 고려하십시오. 장 내강의 가려움증 유발 물질과 결합하는 콜레스티라민과 콜레스테롤은 가려움증에 효과적입니다. 약물은 지용성 비타민 흡수의 악화 가능성을 고려하여 최소 용량으로 단기간에 처방됩니다. 아편제 길항제(날메펜, 날록손), 세로토닌 수용체 길항제(온단세트론), 히스타민 H1 수용체 길항제(테르페나딘) 및 해독에 관여하는 S-아데노실-L-메티오닌(헵트랄)의 효과에 대한 증거가 있습니다. 독성 대사산물을 제거하고 시스테인, 타우린, 글루타티온 수치를 증가시킵니다. 난치성 가려움증에는 혈장교환술과 광선요법(자외선 조사)이 사용됩니다.

유전성 색소성 간증의 치료.증후군에 따라 다양한 치료 방법이 사용됩니다.

크리글러-나이야르 증후군 1형의 치료에는 광선요법, 사혈, 혈액 교환수혈, 알부민, 혈장분리교환술, 간 이식, 유전공학 등이 사용됩니다. 페노바르비탈은 효과가 없습니다. 광선요법은 조직의 빌리루빈을 파괴하는 데 도움이 됩니다. 빈번한 광선요법 세션(하루 최대 16시간)은 환자의 수명을 연장할 수 있습니다. 이 방법은 50%의 사례에서 효과적이며 외래 환자를 대상으로 수행할 수 있습니다. 그러나 광선요법의 좋은 효과에도 불구하고 핵황달은 생애 첫 20년 동안 발생할 수 있습니다. 따라서 간이식을 위한 준비로서 광선치료를 고려해야 한다. 간 이식은 빌리루빈 대사를 정상화하는 데 도움을 주기 때문에 근본적으로 질병의 예후를 개선합니다. 혈액 내 빌리루빈 수치를 낮추는 데 사용되는 사혈, 교환 수혈, 혈장분리교환술은 덜 효과적입니다.
크리글러-나자르 증후군 2형의 경우 페노바르비탈과 광선요법이 매우 효과적입니다.
두빈-존슨 증후군과 로터 증후군에 대한 치료법은 개발되지 않았습니다.
길버트 증후군과 뮬렌그라흐트 증후군의 주요 치료법은 페노바르비탈입니다. 그 효과는 약물이 UDPGT의 활성을 유도하고 평활 소포체의 증식을 촉진하며 Y- 및 Z-리간드 풀을 증가시킨다는 사실로 설명됩니다. 페노바르비탈의 단점은 진정, 글루쿠로니드 형태로 배설되는 약물의 대사 왜곡, 스테로이드 호르몬의 대사 자극입니다. Flumacinol(zixorin)도 UDPGT 활동을 유도하는 특성을 가지고 있습니다. 갈스테나와 시트라르기닌이라는 약물도 처방됩니다.

감염(간염 바이러스 ㅏ, 비, 씨, 패혈증 등);

중독 (버섯 독, 알코올, 비소, 약물 등으로 중독). 예를 들어, 입원 환자의 모든 황달 사례 중 약 2%는 약물 유래인 것으로 알려져 있습니다.

담즙정체(담즙정체성 간염);

비포합 빌리루빈의 수송을 제공하는 효소, 빌리루빈-글루쿠로닐 트랜스퍼라제의 접합을 제공하는 효소의 유전적 결함.

유전적으로 결정된 질병(예: Crigler-Nayyar 증후군, Dubin-Johnson 증후군 등)에서는 접합 반응 및 분비에 효소 결함이 있습니다. 신생아는 고빌리루빈혈증으로 나타나는 일시적인 효소 결핍이 있을 수 있습니다.

병인.간염이나 간 영양 물질 복용과 같이 간세포가 손상되면 생체 변형 및 분비 과정이 다양한 정도로 중단되며 이는 직접 및 간접 빌리루빈 비율에 반영됩니다. 그러나 일반적으로 직접 빌리루빈이 우세합니다. 간세포에 대한 염증 및 기타 손상으로 인해 담관, 혈액 및 림프관 사이에 통신이 발생하여 담즙이 혈액 (및 림프)으로 들어가고 부분적으로 담관으로 들어갑니다. 문맥주위 공간의 부종도 이에 기여할 수 있습니다. 부은 간세포는 담관을 압박하여 담즙 유출에 기계적 어려움을 초래합니다. 간세포의 신진대사와 기능이 방해를 받으며 다음과 같은 증상이 동반됩니다.

고빌리루빈혈증결합 빌리루빈과 그 정도는 덜하지만 간접 빌리루빈으로 인해 발생합니다. 비포합 빌리루빈 함량의 증가는 손상된 간세포에서 글루쿠로닐 트랜스퍼라제 활성 감소 및 글루쿠로니드 형성 장애로 인해 발생합니다.

담즙혈증– 혈액에 담즙산이 존재합니다.

혈액 내 결합 수용성 빌리루빈이 증가하면 소변에 빌리루빈이 나타나게 됩니다. 빌리루빈뇨증, 장 내강의 담즙 결핍 - 소변의 유로빌린 함량이 완전히 사라질 때까지 점진적으로 감소합니다. 직접빌리루빈은 수용성 화합물입니다. 그러므로 신장여과기를 거쳐 여과되어 소변으로 배설됩니다.

스테르코빌린 양 감소빌리루빈 글루쿠로니드의 양이 감소하여 담즙으로 들어가는 장에서의 형성이 제한되어 있기 때문입니다.

담즙산 감소저담즙증으로 인한 장 유미즙과 대변에 발생합니다. 장으로의 담즙 흐름 감소(저담즙증)는 소화 장애를 유발합니다.

더 중요한 것은 단백질, 지방 및 탄수화물의 간질 대사 장애와 비타민 결핍입니다. 간 보호 기능이 저하되고 혈액 응고 기능이 저하됩니다.

표 3

고빌리루빈혈증의 병인 메커니즘

황달의 종류
간상부	적혈구의 용혈	간접 빌리루빈(간세포의 높은 결합 및 상대적인 분비 활동 부족, 직접 빌리루빈의 출현은 최대 15%)
간	간세포로의 수송 장애(약물, 미숙아)	간접 빌리루빈
	UDP-글루쿠로닐트랜스퍼라제의 활성 감소: a) 유전적 결함(크리글러-나자르 증후군, 길버트 증후군); b) 후천적 결함(심부전, 급성 간부전)	간접 빌리루빈
	간 실질 손상(급성 및 만성 간염, 독성 물질 노출, 간경변)	직접 빌리루빈(병인에 따라 간접 빌리루빈 함량 증가 가능)
	분비 장애: a) 유전적 결함(다빈-존슨 증후군, 로터 증후군); b) 2차 장애(약물, 방사선 조영제, 조산, 임신 담즙정체, 파동적인 담즙정체 과정으로 인한 손상)	직접 빌리루빈
간하	담관 폐색	직접 빌리루빈

간접 빌리루빈의 증가는 간세포의 상당한 변화를 나타냅니다. 만성 간 병리학에서 간접 빌리루빈의 증가는 적혈구의 생리적 용혈의 결과로 형성된 빌리루빈을 해독할 수 없는 간세포의 심각한 손상을 의미합니다. 이 경우 담즙정체가 진행되는 동안 직접 빌리루빈 분비를 억제하는 것이 필수적입니다.

간하 또는 기계적 황달. 병인학 폐쇄성 황달의 원인은 담즙이 담도를 통해 십이지장으로 이동하는 것을 방해하는 요인입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

담도 평활근의 신경 분포 위반 (마비, 경련, 운동 이상증)

담즙 분비를 조절하는 체액 메커니즘 위반(세크레틴, 콜레시스토키닌, 모틸린의 과잉 생산으로 담즙 분비 증가)

외부 또는 내부 담관의 압박으로 인한 담즙 유출의 기계적 방해(췌장두 종양, 오디 괄약근, 결석, 흉터, 염증성 부종 조직, 기생충, 두꺼워진 담즙 - 담즙정체).

병인. 담즙 유출에 대한 기계적 방해는 담도의 정체 및 압력 증가로 이어집니다. 담즙의 압력 증가와 정체로 인해 담관 확장, 담즙 모세 혈관 파열 및 림프관을 통해 직접 또는 간접적으로 혈액으로 유입됩니다. 간 및 낭성 담즙에는 결합 빌리루빈이 포함되어 있으므로 혈액 내 함량이 증가합니다.

고빌리루빈혈증(결합 빌리루빈으로 인해).

혈액 내 담즙 및 담즙산(담즙혈증 및 담즙혈증),

콜레스테롤 수치 증가(고콜레스테롤혈증),

빌리루빈친화성 조직(피부, 점막, 혈관 내막)의 황달 염색이 관찰됩니다 - 황달,

수용성 복합빌리루빈이 소변으로 배설됨(맥주색 소변) - 빌리루빈뇨증

담즙산은 소변에서 검출됩니다 - (6) 담즙산증.

대변이 변색됩니다 - 스테르코빌린 형성을 위반하여 아콜리아가 발생합니다.

혈액 내 담즙 및 담즙산의 존재 - 담즙 혈증 및 담즙 혈증 형태 담즙증후군 . 특징이 있다

서맥,

저혈압,

무력증 (과민성, 졸음, 불면증, 피로 등으로 나타나는 담즙산의 중추 신경계에 대한 독성 영향),

피부 가려움증(담즙산이 피부 수용체를 자극함),

적혈구의 용혈 가능성, 백혈구 및 혈소판 파괴,

출혈증후군.

담즙산의 영향으로 막의 투과성이 증가하고 조직과 접촉하는 부위에서 염증 과정이 발생합니다.

아콜릭 증후군. 담즙이 없거나 십이지장으로의 흐름이 부족한 것을 무콜리아 또는 담즙증이라고 합니다. 담즙의 의미는 다양합니다. 위산 소화를 알칼리성 소화로 대체합니다. 장 소화. 담즙은 췌장 효소의 소화력을 활성화 및 증가시키고, 지방을 유화시키며, 색조를 증가시키고 장 운동성을 향상시키며, 지질과 지용성 비타민의 흡수를 촉진합니다. 정수리 소화에 관여하며 정균 효과가 있습니다. 담즙 형성 및 담즙 분비 자극제는 세크레틴, 췌장자이민-콜레시스토키닌, 담즙 자체, 가스트린, 글루카곤, 염산 및 미주 신경 활동 증가입니다.

무콜리아는 담관 폐쇄로 인해 발생합니다. 간 실질의 병변 또는 담즙 형성 또는 분비 조절 장애. 아콜릭 증후군은 장의 소화 장애가 특징입니다. 장액에 담즙이 부족하면 전체 지방의 최대 80%가 소화되지 않고 림프로 흡수되지 않고 대변(지방변)으로 몸 밖으로 배설됩니다. 동시에 지용성 비타민의 흡수가 어려워집니다. ㅏ, 디, 이자형, 케이), hypovitaminosis와 avitaminosis가 발생하고 프로트롬빈 형성이 중단되고 출혈 증후군이 형성됩니다.

아콜리아의 경우 지방 분해뿐만 아니라 탄수화물과 단백질도 영향을 받습니다. 트립신과 아밀라아제의 효소 활성이 억제되고 장의 색조와 운동성이 약화되고 변비가 나타나고 부패 및 발효 과정이 증가하여 설사가 발생합니다. 담즙 부족으로 인해 장 유미즙의 살균 특성이 감소합니다. 대변이 변색되고 악취가 납니다.

담즙의 장기간 정체로 인해 간세포가 손상될 수 있으며, 그 결과 실질 황달이 폐쇄성 황달에 합류하고 담즙 간경변 및 기능성 간부전이 발생합니다.

신생아의 고빌리루빈혈증 . 주산기에는 신생아의 생리적 황달의 출현을 결정하는 헤모글로빈 및 그 분해 생성물의 교환에 장애가 있습니다. 그 이유는 적혈구의 용혈 증가, 적혈구 생성 결함 또는 간세포의 기능적 효소 결핍 때문일 수 있습니다. 후자의 경우 교란은 일시적이며 점차적으로 빌리루빈 수송과 결합이 정상화됩니다. 신생아 황달의 원인은 간질강에서 빌리루빈 흡수가 증가했기 때문일 수 있습니다. 신생아의 황달 발생에 대해 제시된 모든 옵션에는 간접 빌리루빈의 증가가 동반됩니다. 신생아의 직접 빌리루빈 검출은 항상 간 병리를 나타냅니다.

간접 빌리루빈은 세포에 독성이 있습니다. 이는 세포막의 구조와 상호작용하고, 세포내로 침투하며, 용해도가 낮기 때문에 세포 구조의 막에 침착되는 능력을 가지고 있습니다. 이 형태를 신생아의 핵황달이라고 합니다. 빌리루빈은 혈류 및 다른 기관을 통해 뇌로 들어가기 때문에 뇌병증이 발생할 수 있으며 그 중증도는 고빌리루빈혈증의 정도에 따라 다릅니다.

황달 증후군은 혈액 내 빌리루빈 농도 증가 및 조직 포화로 인해 피부, 공막 및 점막의 특정 (노란색) 착색이 특징입니다. 이 병리학은 다병인학적 조건을 의미합니다.

빌리루빈 합성과 제거 사이의 관계가 위반되어 피부가 노란색으로 변합니다.

인간의 혈액에는 일반적으로 두 가지 부분으로 구성된 특정 수준의 빌리루빈이 포함되어 있습니다.

유리(간접, 비포합) 빌리루빈. 적혈구(적혈구)가 분해되는 순간에 나타나며 물에 녹지 않습니다. 세포에 침투하여 중요한 기능을 방해하는 능력으로 인해 독성이 있습니다. 혈액에서는 알부민과 결합하여 추가 "처리"를 위해 간으로 이동합니다.
결합(직접, 결합) 빌리루빈. 글루쿠론산과 결합하여 간에서 생성됩니다. 수용성이며 독성이 낮습니다. 담즙의 일부로 장으로 들어가 유로빌리노겐으로 전환됩니다. 그 중 일부는 담즙산 교환에 참여하고 나머지는 변환주기를 거친 후 스테르코빌린 형태로 대변으로 배설됩니다.

종류

황달 발생의 병인학적 특성에 따라 황달은 간상 황달, 간 황달, 간하 황달의 세 가지 유형으로 구분됩니다.

각 유형의 가능한 원인을 고려해 봅시다. 황달에는 세 가지 주요 유형이 있습니다.

간전 황달은 간의 직접적인 손상으로 인해 발생하는 것이 아니라, 빌리루빈이 활용 능력을 초과하여 과도하게 합성되어 발생합니다. 이러한 상태는 종종 혈관 내 용혈 중에 형성되며, 이는 이전 이름인 용혈성 황달의 기초를 형성했습니다. 때때로 황달 착색 형성의 요인은 폐경색이나 큰 혈종이 될 수 있습니다.
간 황달은 간세포에 의한 빌리루빈의 흡수, 결합 및 배설 장애로 인해 발생합니다. 이러한 프로세스는 결합될 수 있습니다. 그 이유는 기관 자체, 세포의 기능 부족에 있기 때문에 다른 이름은 실질 황달처럼 들립니다. 빌리루빈 흡수 장애는 항생제, 세포증식억제제 등과 같은 특정 약물의 사용으로 인해 발생할 수 있습니다. 이 상태는 되돌릴 수 있습니다. 빌리루빈 결합 장애는 선천적일 수 있으며 이미 신생아(신생아 황달) 또는 후천성(간염, 간경변)에 나타날 수 있습니다. 빌리루빈 배설 장애는 간내 담즙 정체로 이어지는 병리학적 변화로 인해 발생합니다. 이는 다빈-존슨 증후군과 로터 증후군, 임산부의 담즙울체성 간증, 다양한 유형의 간염 및 간경변에서 발생합니다.
간하 황달. 본질적으로 이것은 담즙정체성 황달이지만 담즙 유출을 방해하는 부분은 간외 담관에 있습니다. 폐색은 종양, 결석 또는 협착으로 인해 발생할 수 있습니다. 폐쇄성 황달(obstructive jaundice)이라는 이전 이름이 여기서 유래되었습니다.

카로틴 황달은 별도의 유형입니다. 그 출현은 비타민 A의 전구체이며 노란색, 빨간색, 주황색 야채와 과일에서 발견되는 베타카로틴 섭취 증가와 관련이 있습니다. 이 상태는 퀴닌과 같은 특정 약물을 복용할 때도 발생할 수 있습니다. 카로틴 황달은 다른 유형과 달리 점막에 황색을 띠지 않습니다.

어떻게 전송되나요?

성인의 황달은 바이러스성 간염과 같은 전염병의 징후일 수 있습니다. 바이러스성 간염에는 여러 유형이 있습니다. A형 또는 E형 간염은 대변-구강 경로를 통해 전염됩니다. 주로 개인 위생이 불량할 때 감염되기 때문에 '손을 씻지 않은 질병'이라고도 합니다. B형, C형, D형 간염은 혈액 접촉을 통해 전염됩니다.

주요 증상이 피부의 황달 착색인 일부 유전 질환은 유전됩니다. 예를 들어, 그리 드물지 않은 길버트 증후군은 상염색체 우성 방식으로 전염됩니다.

결석 형성이나 암으로 인해 담즙의 유출이 중단될 때 발생하는 기계적 유형의 황달은 다른 사람들에게는 위험하지 않습니다.

때때로 질문이 생깁니다. 사람이 황달을 앓은 경우 헌혈(헌혈자가 되는 것)이 가능합니까? 이제 우리는 황달의 원인이 다를 수 있다는 것을 알고 있으므로 감염성 원인이 있는 경우 헌혈은 허용되지 않습니다. 그러나 황달의 원인이 명확하지 않은 경우(증빙서류가 없는 경우) 헌혈도 불가능합니다.

징후 및 진단

성인의 주요 증상은 피부, 공막, 점막이 황색으로 변색되는 것입니다. 먼저 연구개와 공막에 황달의 징후가 나타나다가 점차적으로 때로는 갑자기 피부색이 나타나기도 합니다. 소변이 어두워지고 대변이 변색됩니다. 실험실 테스트의 변경 사항이 기록됩니다.

황달의 감별진단은 질병의 정확한 해석을 위해 매우 중요합니다.

이 질병의 가장 흔한 유형을 나열해 보겠습니다.

용혈성 황달

적당한 레몬빛 피부색을 가지고 있습니다. 피부 가려움증이 없습니다. 수반되는 빈혈로 인해 창백함이 나타날 수 있습니다. 간의 크기는 일반적으로 정상이거나 약간 비대하며, 비장종대의 중증도는 중등도 또는 유의미합니다. 소변 내 유로빌리노겐과 스테르코빌리노겐의 수치가 증가하여 소변색이 어두워집니다. 대변의 스테르코빌린 함량이 증가하여 색깔이 강해집니다. 망상적혈구증가증을 동반한 빈혈은 혈액에서 진단되며, 혈청 내 철분 수치는 상승합니다. 빌리루빈의 농도는 간접분율로 인해 증가합니다. 일반적으로 다른 생화학적 매개변수는 정상으로 유지됩니다.

실질 황달

사프란-노란색 피부색을 띠고 있습니다. 가벼운 피부 가려움증이 동반될 수 있습니다. 스테코빌린 수치가 감소하여 소변이 어두워지고 대변이 가벼워집니다. 간 비대증이 나타나고 간은 거의 항상 고통 스럽습니다. 때로는 비장이 커지고 림프절 병증이 나타나기도 하며, 실질 황달은 두 분획으로 인해 혈액 내 빌리루빈 수치가 10배 이상 크게 증가하는 것이 특징입니다. 혈액 내 간 아미노트랜스퍼라제, 특히 ALT와 알돌라제의 활성이 증가합니다.

폐쇄성 황달

이 유형은 지방 흡수 장애, 지방변("지방" 대변), 특히 지용성 비타민(A, D, E)의 비타민 결핍증, 황색종 형성을 포함하는 복합 증상을 의미합니다. 피부색은 황록색을 띠며 과다색소침착 부위가 있으며 거의 항상 심한 가려움증을 동반합니다. 소변의 색이 어둡고, 대변의 색이 변색됩니다. 더욱이, 대변 변색 및 지방변의 정도는 피부의 황달 착색 강도 정도와 직접적인 상관관계가 있으며 담도 폐색의 정도를 나타내는 지표입니다.

체중 감소가 있습니다. 장기간의 담즙 정체를 동반한 폐쇄성 황달에는 뼈 조직의 병리(자발 골절, 척추 통증 증후군), 출혈 증상, 신경계 장애 및 시각 기관이 동반됩니다.

이러한 모든 증상은 장에서 비타민과 미네랄의 흡수 장애로 인해 발생하는 비타민 결핍증의 결과입니다.

폐쇄성 황달은 담즙산, 콜레스테롤 수치의 증가, 빌리루빈 결합 분율의 증가가 특징입니다. 간 트랜스아미나제의 활성, 특히 담즙정체의 지표인 알칼리성 포스파타제, 감마-글루타밀트랜스퍼라제(GGT) 및 5-뉴클레오티다제의 활성이 증가합니다. 급성 폐쇄에서는 AST와 ALT의 활성도 여러 배로 증가합니다. 유로빌리노겐은 소변에서 검출되지 않습니다.

다양한 유형의 황달에 대한 간략한 감별 진단이 표에 나와 있습니다.

색인	간상부	간	간하
병인학	혈관내 및 세포내 용혈, 장기경색, 광범위한 혈종	간염, 간경변, 길버트 증후군(ICD-10에 따른 E80.4) 등	담석 질환(ICD-10에 따른 K80), 간문 부위의 종양 및 협착 등
피부 착색	레몬빛이 가미된 연한 노란색	사프란, 붉은색을 띤 노란색	녹색을 띤 황회색
가려운 피부	아니요	때때로 있음, 보통	표현됨
간비대	아니요	네, 가끔 발음해요	먹다
비장종대	네, 가끔 발음해요	때로는 있습니다.	아니요
빌리루빈 수치	비결합 증가	비결합 및 결합 증가	공액 증가
ALT, AST의 활동	괜찮은	증가, 때로는 크게 증가
콜레스테롤 수치	괜찮은	강등됨	승격됨
알칼리성 포스파타제 활성	정상	정상 또는 약간 증가	대폭 증가
감마-글루타밀전이효소 활성	괜찮은	적당히 증가	승격됨
오줌	색상은 보통이거나 어둡습니다. 유로빌리노겐이 급격히 증가합니다.	색상이 어둡습니다. 유로빌리노겐이 적당히 또는 급격히 증가합니다.	색상이 어둡습니다. 유로빌리노겐이 검출되지 않음
대변	색상은 어둡고 때로는 정상입니다. 스테르코빌린 증가	색깔은 창백하다. 스테르코빌린이 감소하고 지방변이 나타납니다.	색상이 완전히 바랜 상태입니다. 스테르코빌린이 없고 심한 지방변증이 있습니다.

어린이의 황달 피부 착색은 생리적이거나 병리적일 수 있습니다. 거의 모든 신생아에게 생애 첫 날에 발생합니다. 그 발생은 소위 태아 헤모글로빈의 엄청난 파괴와 어린이의 효소 간 시스템의 기능 부족으로 인해 발생합니다. 일반적으로 이 상태는 아무런 치료 없이도 저절로 사라집니다.

병리학적 황달의 원인은 다음과 같습니다.

치료는 포괄적으로 수행되어야합니다. 원인을 파악하는 것이 매우 중요합니다. 그렇지 않으면 치료가 효과적이지 않을 수 있습니다.

원인이 알려진 황달의 치료는 이를 유발한 질병과 함께 수행됩니다.

이를 위해 간염에 대한 항 바이러스 요법, 담관의 결석이나 종양 제거, 간독성 약물 중단 등이 처방됩니다. 다이어트 식품지방 제한이 있는 경우 Pevzner에 따른 표 5번을 권장합니다.

해독 요법과 비타민 및 미네랄 결핍 보충도 수행됩니다. 소화를 개선하기 위해 Creon, Mezim 등의 효소 제제가 사용됩니다.

신생아의 경우 광선요법(자외선 노출)이 사용됩니다.

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피부, 공막, 점막이 노란색으로 변하는 것은 혈액 내 빌리루빈이 과도하게 축적되고 조직에 침착된 결과입니다.

황달은 간, 담도 질환 및 대량 용혈로 발생하는 질병의 특징적인 증상입니다. 모든 경우에 황달은 빌리루빈의 형성과 배설 사이의 동적 균형이 불균형한 결과입니다.

황달의 주요 병원성 형태

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황달에는 세 가지 주요 병원성 형태가 있습니다.

1. 간(실질, 간세포),
2. 간장상부(용혈성) 및
3. 간하 (기계적).

간 황달은 간 세포에서 빌리루빈의 흡수, 결합 및 배설뿐만 아니라 아마도 역류에 대한 위반을 기반으로 하며, 간하 황달은 담관을 통한 빌리루빈 방출의 위반에 기반합니다.

간전 황달에서는 과도한 빌리루빈이 생성됩니다. 그러나 황달 발생에는 다양한 메커니즘이 관여하는 경우가 많습니다.

바이러스성 간염의 황달은 간세포 기능 장애로 인한 간 황달의 특징과 간내 담관의 압박 및 부종으로 인한 기계적 간하 황달의 징후가 특징입니다. 용혈성(간상부) 황달의 경과는 색소성 결석으로 인한 담관 폐쇄의 발달로 인해 기계적(간하)의 특징을 가질 수 있으며 담즙정체 및 용혈 증후군과 함께 간 황달이 발생할 수 있습니다. 그러나 진단을 내릴 때 황달의 성격을 인식하는 것이 중요합니다.

간(실질) 황달

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간(실질) 황달은 간염 막의 투과성 변화와 혈액 내 직접 빌리루빈 함량의 증가로 인해 빌리루빈의 간내 대사(대사 및 수송)가 위반되어 발생합니다.

간 황달에는 세 가지 유형이 있습니다.

간세포 담즙정체, 효소병성.

1. 간세포황달, 증상, 임상상

간세포 황달은 급성 바이러스성 간염, 만성 간염 악화, 간경변, 알코올성 간 손상, 여러 독성 물질(염소화 탄화수소, 벤젠 및 그 유도체, 인, 납, 수은, 비소, 유독한 버섯) 및 일부 약물도 포함됩니다. 간세포 황달은 피부와 공막의 밝은 황달색, 피부 가려움증의 부재, 간외 징후("거미 정맥", "간 손바닥", 여성형 유방) 및 간 비대를 특징으로 합니다. 혈청은 황달색을 띤다. 간세포의 기능이 손상되고, 직접 분획이 우세한 총 혈액 빌리루빈 수치가 중등도 또는 급격하게 증가하고, 콜레스테롤 수치가 감소하고 아미노트랜스퍼라제 활성이 증가하며, 고감마글로불린혈증을 동반한 이상단백혈증 및 프로트롬빈 수치 감소.
황달 이전에는 질병을 인식하는 것이 어렵습니다.

바이러스성 간염의 특징은 다음과 같습니다.황달 이전 기간에 전구 현상의 존재: 발열, 오한, 두통, 전반적인 약화, 종종 관절통, 상부 호흡기의 카타르 현상, 메스꺼움, 구토, 복통, 식욕 부진. 확대되고 통증이 있는 간이 만져집니다. 그런 다음 황달이 나타나고 혈액 내 아스파라긴산 및 알라닌 아미노트랜스퍼라제의 활성이 증가합니다.

렙토스피라증의 특징은 다음과 같습니다.갑자기 시작하다 높은 온도, 간장 증후군, 근육통, 출혈 증후군, ESR 증가, 왼쪽으로 이동하는 백혈구 증가증, 빈혈 및 혈소판 감소증. 질병의 첫날에 간이 이미 비대해졌습니다.

급성 독성 간염의 임상상바이러스성 간염과 유사하지만 전구증상은 없습니다. 메스꺼움, 구토, 식욕 감소가 나타납니다. 황달의 강도는 질병의 중증도에 따라 다르며 출혈 증후군이 발생하고 신장 손상이 전형적입니다. 급성 간부전 및 혼수상태로 인해 혼잡이 복잡해질 수 있습니다.

급성 알코올성 간 손상의 경우질병의 첫날부터 황달이 발생하는 것이 일반적입니다. 동시에 환자는 메스꺼움, 구토, 때로는 빈번하고 느슨한 변으로 괴로워하며 온도가 자주 상승하고 오른쪽 hypochondrium에 통증이 나타나며 때로는 너무 강렬하여 급성 복부 그림이 나타납니다. 일부 환자에서는 복수가 발생합니다. 거의 항상 밴드 이동, ESR 증가와 함께 백혈구 증가증이 있으며 때로는 급성 담낭염 (담관염)의 잘못된 진단으로 이어집니다.

만성 간질환의 경우황달은 다양한 임상 증상과 결합됩니다: 오른쪽 hypochondrium의 통증, 간 및 비장 비대, 코피, 피부 가려움증, 주기적인 발열, 문맥 고혈압 징후(식도 정맥류, 위, 치질 정맥, 전방 정맥 네트워크) 복벽, 복수), 빈혈, 백혈병 및 혈소판 감소증.

2. 담즙정체성 황달, 증상, 진료소

간내 담즙정체를 동반한 담즙정체 황달은 약물 유발성 간 손상(아미나진, 테스토스테론, 설폰아미드, 클로르프로파미드 등), 바이러스성 간염, 만성 간염, 독성 간 손상, 원발성 담즙성 간경변증, 특발성 양성 재발성 담즙울체, 임산부의 담즙울체성 간염, 기타 간내 담즙 정체의 기본은 담즙 성분의 대사 또는 미셀 형성을 위반하고 담즙 모세 혈관의 투과성을 위반하는 것입니다. 간내 담즙울체는 직접 및 간접 빌리루빈 분획의 혈청 수준 증가를 동반합니다. 대변과 소변을 통한 유로빌린체의 배설이 감소하거나 없으며, 빌리루빈뇨증이 관찰됩니다.

3. 효소병성 황달

효소병성 간 황달은 빌리루빈의 흡수, 결합 및 배설을 담당하는 효소의 불충분한 활성에 기초합니다. 이러한 유형의 황달의 예로는 효소 시스템의 유전적 결함이 있는 양성 고빌리루빈혈증이 있습니다.

용혈성(간상부) 황달, 증상, 임상상

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용혈성(간상부) 황달은 적혈구 분해 증가와 간에서 완전히 배설할 수 없는 빌리루빈 생성 증가로 인해 발생합니다. 간전 황달은 선천적이거나 후천적일 수 있으며 미세구형구성 유전성 빈혈, 혈색소병증, 원발성 션트 고빌리루빈혈증, 신생아 적혈구모세포증, 급성 수혈 후 빈혈, 애디슨-비어머병, 말라리아, 감염성 심내막염, 폐경색, 독성 영향(비소)과 같은 질병에서 발생합니다. , 인, 설폰아미드, 트리니트로톨루엔), 만성 림프구성 백혈병, 림프육종 등

중등도의 황달과 피부 및 공막의 창백이 특징입니다. 간의 비대는 경미합니다. 비장은 일반적으로 비대해집니다. 간접 분율이 우세한 고빌리루빈혈증이 결정됩니다. 용혈 중에 간세포는 포획되고 결합된 빌리루빈을 모두 배설할 수 없으므로 결합 비율(직접 빌리루빈)도 혈액에서 결정됩니다. 담즙 색소는 소변에서 검출되지 않지만 용혈성 위기 동안 유로빌리노겐이 나타납니다. 대변의 스테르코빌린 함량이 급격히 증가합니다. 적혈구의 특징적인 변화: 미세구형적혈구증, 거대적혈구증, 망상적혈구 수 증가, 적혈구 저항 감소.

특정 약물(아크리퀸, 피크르산)을 복용할 때 발생하는 황달성 피부 변색은 실제 황달과 구별되어야 합니다.

기계적(간하) 황달, 증상, 진료소

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폐쇄성 황달은 오른쪽 hypochondrium 또는 상복부의 발작성 통증으로 나타날 수 있으며 오른쪽 견갑골 및 어깨 부위로 방사되며 소화 불량 증상 (구토, 메스꺼움, 설사), 식욕 부진, 체중 감소, 발열, 가려움증 . 피부 가려움증은 다른 증상이 나타나기 훨씬 전에 발생하며 지속될 수 있습니다. 낭성관과 총담관의 합류점 아래에 폐색이 있으면 담낭이 커진 것이 감지될 수 있습니다(쿠르부아지에 증상). 소변의 색이 어둡고, 대변의 색이 변색됩니다.

폐쇄성 황달은 직접 빌리루빈으로 인한 높은 고빌리루빈혈증, 알칼리성 포스파타제의 활성 증가, 장기간의 폐쇄로 인한 아미노트랜스퍼라제 활성 증가, 이상단백혈증을 특징으로 합니다. 대변과 소변을 통한 유로빌린체의 배설이 감소하거나 없으며, 빌리루빈뇨증이 관찰됩니다. 담관이 완전히 막히면 십이지장 내용물이 변색됩니다.

황달에 대한 응급처치

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독성 간 손상이 있는 환자에게는 응급 치료가 주로 필요합니다. 이는 독성 물질이 체내로 유입되는 것을 즉시 중단하고 신속하게 중화 및 제거하는 것으로 구성됩니다(해독 요법, 자세한 내용은 "중독" 섹션에 설명되어 있음).

심한 통증이 있는 폐쇄성 황달 환자에게 0.1% 황산 아트로핀 용액 0.5-1ml와 2% 파파베린 용액 1ml를 피하 주사합니다. Oddi 괄약근의 경련을 증가시키지 않도록 모르핀 계열의 약물 투여를 자제하는 것이 좋습니다.

입원

바이러스성 간염으로 인한 황달 환자는 감염내과로 이송되어야 한다.

폐쇄성 황달 환자는 검사와 수술적 치료 결정을 위해 외과병원으로 이송됩니다.

비장종대를 동반한 용혈성 황달 환자는 치료를 위해 치료 병원으로 보내집니다.

만성 간 질환에서 안정 황달은 기능적 간부전의 징후이므로 예후가 좋지 않습니다.

지속적인 간세포성 또는 담즙울체성 황달을 동반한 만성 간질환을 앓고 있는 모든 환자는 치료 부서에 계획된 입원이 필요합니다.

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황달은 어떤 질병인가요?

빌리루빈 합성과 제거 사이의 관계가 위반되어 피부가 노란색으로 변합니다.

인간의 혈액에는 일반적으로 두 가지 부분으로 구성된 특정 수준의 빌리루빈이 포함되어 있습니다.

유리(간접, 비포합) 빌리루빈. 적혈구(적혈구)가 분해되는 순간에 나타나며 물에 녹지 않습니다. 세포에 침투하여 중요한 기능을 방해하는 능력으로 인해 독성이 있습니다. 혈액에서는 알부민과 결합하여 추가 "처리"를 위해 간으로 이동합니다. 결합(직접, 결합) 빌리루빈. 글루쿠론산과 결합하여 간에서 생성됩니다. 수용성이며 독성이 낮습니다. 담즙의 일부로 장으로 들어가 유로빌리노겐으로 전환됩니다. 그 중 일부는 담즙산 교환에 참여하고 나머지는 변환주기를 거친 후 스테르코빌린 형태로 대변으로 배설됩니다.

종류

황달 발생의 병인학적 특성에 따라 황달은 간상 황달, 간 황달, 간하 황달의 세 가지 유형으로 구분됩니다.

각 유형의 가능한 원인을 고려해 봅시다. 황달에는 세 가지 주요 유형이 있습니다.

간전 황달은 간의 직접적인 손상으로 인해 발생하는 것이 아니라, 빌리루빈이 활용 능력을 초과하여 과도하게 합성되어 발생합니다. 이러한 상태는 종종 혈관 내 용혈 중에 형성되며, 이는 이전 이름인 용혈성 황달의 기초를 형성했습니다. 때때로 황달 착색 형성의 요인은 폐경색이나 큰 혈종이 될 수 있습니다. 간 황달은 간세포에 의한 빌리루빈의 흡수, 결합 및 배설 장애로 인해 발생합니다. 이러한 프로세스는 결합될 수 있습니다. 그 이유는 기관 자체, 세포의 기능 부족에 있기 때문에 다른 이름은 실질 황달처럼 들립니다. 빌리루빈 흡수 장애는 항생제, 세포증식억제제 등과 같은 특정 약물의 사용으로 인해 발생할 수 있습니다. 이 상태는 되돌릴 수 있습니다. 빌리루빈 결합 장애는 선천적일 수 있으며 신생아(신생아 황달, 길버트 증후군) 또는 후천적(간염, 간경변)에 나타날 수 있습니다. 빌리루빈 배설 장애는 간내 담즙 정체로 이어지는 병리학적 변화로 인해 발생합니다. 이는 다빈-존슨 증후군과 로터 증후군, 임산부의 담즙울체성 간증, 다양한 유형의 간염 및 간경변에서 발생합니다. 간하 황달. 본질적으로 이것은 담즙정체성 황달이지만 담즙 유출을 방해하는 부분은 간외 담관에 있습니다. 폐색은 종양, 결석 또는 협착으로 인해 발생할 수 있습니다. 폐쇄성 황달(obstructive jaundice)이라는 이전 이름이 여기서 유래되었습니다.

어떻게 전송되나요?

주요 증상이 피부의 황달 착색인 일부 유전 질환은 유전됩니다. 예를 들어, 그리 드물지 않은 길버트 증후군은 상염색체 우성 방식으로 전염됩니다.

결석 형성이나 암으로 인해 담즙의 유출이 중단될 때 발생하는 기계적 유형의 황달은 다른 사람들에게는 위험하지 않습니다.

징후 및 진단

황달의 감별진단은 질병의 정확한 해석을 위해 매우 중요합니다.

이 질병의 가장 흔한 유형을 나열해 보겠습니다.

용혈성 황달

실질 황달

폐쇄성 황달

이러한 모든 증상은 장에서 비타민과 미네랄의 흡수 장애로 인해 발생하는 비타민 결핍증의 결과입니다.

다양한 유형의 황달에 대한 간략한 감별 진단이 표에 나와 있습니다.

표시기간상간간하

병인학	혈관내 및 세포내 용혈, 장기경색, 광범위한 혈종	간염, 간경변, 길버트 증후군(ICD-10에 따른 E80.4) 등	담석 질환(ICD-10에 따른 K80), 간문 부위의 종양 및 협착 등
피부 착색	레몬빛이 가미된 연한 노란색	사프란, 붉은색을 띤 노란색	녹색을 띤 황회색
가려운 피부	아니요	때때로 있음, 보통	표현됨
간비대	아니요	네, 가끔 발음해요	먹다
비장종대	네, 가끔 발음해요	때로는 있습니다.	아니요
빌리루빈 수치	비결합 증가	비결합 및 결합 증가	공액 증가
ALT, AST의 활동	괜찮은	증가, 때로는 크게 증가
콜레스테롤 수치	괜찮은	강등됨	승격됨
알칼리성 포스파타제 활성	정상	정상 또는 약간 증가	대폭 증가
감마-글루타밀전이효소 활성	괜찮은	적당히 증가	승격됨
오줌	색상은 보통이거나 어둡습니다. 유로빌리노겐이 급격히 증가합니다.	색상이 어둡습니다. 유로빌리노겐이 적당히 또는 급격히 증가합니다.	색상이 어둡습니다. 유로빌리노겐이 검출되지 않음
대변	색상은 어둡고 때로는 정상입니다. 스테르코빌린 증가	색깔은 창백하다. 스테르코빌린이 감소하고 지방변이 나타납니다.	색상이 완전히 바랜 상태입니다. 스테르코빌린이 없고 심한 지방변증이 있습니다.

어린이의 황달

어린이의 황달 피부 착색은 생리적이거나 병리적일 수 있습니다. 생리적 황달은 거의 모든 신생아에게 생후 첫 날에 발생합니다. 그 발생은 소위 태아 헤모글로빈의 엄청난 파괴와 어린이의 효소 간 시스템의 기능 부족으로 인해 발생합니다. 일반적으로 이 상태는 아무런 치료 없이도 저절로 사라집니다.

병리학적 황달의 원인은 다음과 같습니다.

치료는 포괄적으로 수행되어야합니다. 원인을 파악하는 것이 매우 중요합니다. 그렇지 않으면 치료가 효과적이지 않을 수 있습니다.

원인이 알려진 황달의 치료는 이를 유발한 질병과 함께 수행됩니다.

이를 위해 간염에 대한 항 바이러스 요법이 처방되고 담관의 결석이나 종양 제거, 간독성 약물 중단 등이 처방됩니다. 지방이 제한된식이 요법이 처방되며 Pevzner에 따르면 표 5가 권장됩니다.

해독 요법과 비타민 및 미네랄 결핍 보충도 수행됩니다. 소화를 개선하기 위해 Creon, Mezim 등의 효소 제제가 사용됩니다.

신생아의 경우 광선요법(자외선 노출)이 사용됩니다.

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