Shëndeti, mjekësia, mënyra e jetesës së shëndetshme. Sëmundja Hamman-Ritchie (alveoliti fibrozues idiopatik) Trajtimi i sëmundjes së Hammenit ricky tek fëmijët

HAMMEN - RICHA SYNDROME- fibroza pulmonare difuze intersticiale difuze; ndryshon vetëm në lokalizimin pulmonar të procesit, efektin e ulët të terapisë, rezultatin e shpeshtë vdekjeprurës. Sëmundja konsiderohet e rrallë, por frekuenca e saj rritet.

etiologjipaqartë. Patogjeneza autoimune është e dyshuar. Substrati kryesor patomorfologjik është blloku alveolar-kapilar, duke çuar në një shkelje të funksionit të difuzionit të mushkërive. Impregnimi seroz-fibrinoz i septës alveolare, akumulimi në alveolet e eksudatit të furnizuar me fibrin dhe makrofagët, përhapja e theksuar e indit lidhës dhe skleroza e tij, membranat hialine në alveole janë karakteristike; mushkëritë janë me ngjyrë të dendur, të kuqërremtë me një rrjet të vargjeve gri dhe fokuset e emfizemës bulloze.

Simptomat, natyrisht.

Simptomat kryesore dhe konstante janë gulçim i theksuar, progresiv dhe rezistent ndaj terapisë dhe frymëmarrja dhe cianoza. Hipoksemia po rritet, hipertensioni pulmonar dhe dështimi i ventrikulit të djathtë po zhvillohen. Vihen re kollë, "gishta daulle", gërvishtje dypalëshe të krepitimit të krepit, pleurit të thatë; pneumotoraksi spontan është i mundur. Një tip kufizues i shqetësimit të ventilimit, një rënie progresive në aftësinë e difuzionit të mushkërive, është karakteristike. Shenjat e rrezeve X janë fibroza difuze intersticiale, emfizema pulmonare. Konfigurimet e leukogramit, proteinogramit, ESR, rritja e temperaturës së trupit justifikohen tradicionalisht nga infeksioni sekondar. Kursi është akut, subakut dhe kronik.

Trajtim.

Në fazat e hershme të sëmundjes, prednizoni është përshkruar deri në 40 mg / ditë me një ulje graduale të dozës kur arrihet efekti klinik. Në periudhën e vonë të sëmundjes dhe me një kurs që përparon me shpejtësi - kortikosteroide, duke i kombinuar ato me imunosupresantë (azathioprine 2.5 mg / kg në ditë për 2 muaj, pastaj 1.5 mg / kg në ditë për 1 vit ose më shumë) dhe penicilaminë, ose cuprenil (300 mg / ditë, atëherë rritni në mënyrë të barabartë dozën në 1.8 g / ditë, me uljen tjetër në një dozë mirëmbajtjeje prej 300 mg / ditë). Përdorni menjëherë përgatitjet e kaliumit, veroshpiron, piridoksinë.

Sindroma Hamman-Rich është një sëmundje mjaft e rrallë (frekuenca e shfaqjes është vetëm dhjetë raste në qindra mijë njerëz), e manifestuar në formën e sklerozës së mushkërive dhe formimin e dështimit të frymëmarrjes. Ekspertët ia atribuojnë pamjen e tij proceseve autoimune.

përcaktim

Sindroma e Hamman Rich është një sëmundje e lidhur me procesin patologjik në indet e mushkërive, e cila çon në sklerozën e saj dhe zhvillimin e dështimit të frymëmarrjes. Filloi të studiohej vetëm në mesin e shekullit të kaluar, kur botimet me përshkrime të simptomave të ngjashme u bënë më të shpeshta në revistat shkencore.

Kjo patologji është më e zakonshme tek burrat e moshës mesatare dhe të moshuar. Besohet se kjo mund të jetë për shkak të zakoneve të këqija, përvojës më të gjatë të punës dhe karakteristikave të profesioneve me kushte pune të papërshtatshme (saldatorë, minatorë, ndërtues, etj.).

sinonime

Mjeku që së pari filloi të studiojë këtë patologji ishte Skudding. Ai propozoi një term të tillë si "alveoliti fibrozues". Por shumë shpejt ata filluan ta përdorin atë në një kuptim mjaft të gjerë, duke caktuar një grup sëmundjesh që kanë simptoma të ngjashme. Prandaj, ishte e nevojshme një emër më specifik.

Patologjia u riemërua në sëmundjen e Scadding, dhe më pas në sindromën Hamman-Rich, pasi doli që këta dy mjekë përshkruan një patologji të ngjashme përsëri në 1935. Ekzistojnë sinonime të tjera për këtë njësi nosologjike, për shembull, fibrozë pulmonare intersticiale progresive, dysplasia fibrotike, purulent dhe të tjerët. Në mjekësinë moderne, është i autorizuar të përdorë të gjithë ata.

etiologji

Sindroma Hamman-Rich është ende një nga sëmundjet me një etiologji të pashpjegueshme, pasi fibroza që ndodh në këtë sëmundje është një reagim jo specifik i indeve të mushkërive ndaj procesit patologjik. Teoria se sëmundja është shkaktuar nga një proces autoimun i bazuar në një reaksion alergjik të llojit të tretë (imunokompleks) ka fituar popullaritetin më të madh në komunitetin shkencor.

Ka mbështetës të një teorie polietologjike. Ata argumentojnë se indet e mushkërive janë të ekspozuara ndaj disa agjentëve të një natyre bakteriale, kërpudhore ose virale, gjë që çon në një reagim hiperergjik të sistemit imunitar.

Një numër i shkencëtarëve më parë e konsideruan sindromën Hamman-Rich si një nga opsionet për kolagjenozën, në të cilën procesi patologjik është i kufizuar vetëm në mushkëri.

Patogjeneza

Alveoliti fibrozues idiopatik (sindromi Hammen-Rich) shfaqet për shkak të formimit të të ashtuquajturit bllok alveolar-kapilar. Shkalla e shpërndarjes së gazrave në gjak dhe, si rezultat, hipoksia varet nga mënyra se si shprehen ndryshimet patologjike. Ky proces nuk është unik për këtë sëmundje të veçantë, por një përgjigje tipike e sistemit të frymëmarrjes ndaj dëmtimeve.

Një rënie në përhapjen e gazit përmes alveolave \u200b\u200bndodh për disa arsye. Së pari, ky është një ndryshim në trashësinë e membranave dhe ndarjeve, pasi fibrinogjeni në plazmën impregnon këto zona, duke i bërë ato më të dendura dhe të ngurta. Së dyti, epiteli që rreshton qeset e frymëmarrjes (alveoli) brenda bëhet kub dhe humbet vetitë e tij. Së treti, procesi i perfuzionit të gazrave është i ndërprerë, domethënë ajri që hyn në mushkëri nuk bie në kontakt me sistemin e qarkullimit të gjakut ose ky proces ndodh shumë shpejt. Përveç kësaj, për shkak të presionit të rritur në qarkullimin pulmonar, vërehet një spazm refleksi i enëve të mushkërive, gjë që përkeqëson më tej mekanizmat patofiziologjikë.

Simptomatologjia

Sindroma Hammen-Rich tek fëmijët është mjaft e rrallë. Kjo sëmundje zhvillohet kryesisht tek moshat e mesme dhe të moshuarit, por mund të ndodhë edhe tek foshnjat e parakohshme me aftësi kompensuese të zvogëluara.

Fillimi i sëmundjes është i ngadaltë. Një person zhvillon episode të kollës së thatë dhe një ndjenjë shtrëngimi në gjoks. Pastaj, gulçim gjatë zhdukjes dhe një rritje e lehtë e temperaturës, dobësi, lodhje e shpejtë bashkohet me këtë. Në ekzaminimin fillestar, qartë janë të dukshme majat blu të gishtërinjve dhe trekëndëshi nasolabial. Mund të ketë një ndryshim në phalanges terminal të gishtërinjve dhe formën e thonjve.

Ka një rrahje zemre të përshpejtuar, gërvishtje të vogël gurgulluese në mushkëri. Me përparimin e sëmundjes, episodet e kollës bëhen më të shpeshta, shfaqet pështymë, dhe në raste të rralla hemoptiza (nëse ka një këputje të kapilarit).

Diagnostics

Fibroza pulmonare difuze intersticiale (sindromi Hammen-Rich) mund të zbulohet duke përdorur teste laboratorike vetëm në fazat terminale, pasi ndryshimet në testin e gjakut do të jenë jo specifike:

  • proteina e rritur;
  • përshpejtimi i ACE (shkalla e sedimentimit të eritrociteve);
  • ndryshimi në raportin e fraksioneve të proteinave.

Këta indikatorë tregojnë praninë e një procesi inflamator, por nuk raportojnë asgjë në lidhje me natyrën ose vendndodhjen e tij. Mund të ndihmojë një rreze X e mushkërive. Në fazat fillestare, vërehet një rritje e modelit në rrënjën e mushkërive, atëherë shfaqet një kokrrizë rrjetë e indit të mushkërive. Me kalimin e kohës, fushat me transparencë të shtuar shfaqen në imazhe, të cilat marrin formën e huallave. Zemra gjithashtu do të ndryshohet duke rritur seksionet e duhura.

Diagnostifikimi diferencial

Sëmundja e Hamman Rich është një sëmundje që është e vështirë për t’u diagnostikuar vetëm për shkak të jo-specifikës së ndryshimeve në mushkëri. Në mënyrë që të jeni të sigurt në diagnozën, ju duhet të përjashtoni gjithçka tjetër.

Mjeku duhet të bëjë krahasime:

  • me alveolit \u200b\u200bfibrozues alergjik dhe toksik;
  • pneumonia bilaterale;
  • sarkoidosis;
  • sëmundjet sistemike të indit lidhës (lupus, artriti reumatoid, skleroderma, etj.);
  • kancer në mushkëri
  • hemosideroza e mushkërive;
  • një grup pneumokoniozash.

Vetëm nëse të gjitha opsionet e mësipërme janë hedhur poshtë, është diagnostikuar sindromi Hammer-Rich. Shpesh është e nevojshme të kryhet një studim patologjik. Për këtë, mjeku përshkruan një biopsi me birë të hapur ose të mbyllur, në varësi të fazës së pritshme të sëmundjes.

Pathomorphology

Simptomat dhe diagnoza e sindromës Hammen-Rich varet nga mënyra se si kanë ndodhur ndryshime globale në indet e mushkërive. Për t'i vlerësuar ato, një pjesë e mushkërive hiqet dhe ekzaminohet nën një mikroskop. Rezultatet e këtij studimi mund të mos përkojnë me manifestimet klinike, por ato janë më të sakta, pasi ato pasqyrojnë drejtpërdrejt gjendjen e organit.

Nëse sëmundja është në fazën e alveolitit fibrozues, atëherë patologu do të shohë edemën e indeve, një lëng me përmbajtje të lartë të fibrinës në lumen e alveolave, impregnim i mureve me qeliza të përgjigjes inflamatore. Nëse procesi patologjik përparon, atëherë histologjikisht kjo manifestohet me një ndryshim në strukturën qelizore të endotelit të alveolave \u200b\u200bdhe kapilarëve, një trashje të membranës së bodrumit. Shtë gjithashtu e mundur shkatërrimi i pjesshëm i alveoleve në vendet e kontaktit të tyre me anijet.

Ekzistojnë pesë shkallë të ndryshimeve në mushkëri:

  1. Edemë dhe infiltrim qelizor i mureve të alveoleve.
  2. Mbushja e alveoleve me qeliza fluide dhe ekstroluese ose thithja e eksudatit me septa dhe densifikimi i tyre.
  3. Shkatërrimi i alveolave, formimi i cisteve në bronkët e vegjël.
  4. Cista të shumta të mesme dhe të vogla.
  5. "Celulariteti" i mushkërive për shkak të cisteve të mëdha.

Kursi dhe parashikimi

Kelloidoza (sindromi Hamman-Rich) ka një prognozë mjaft të dobët, pasi është e pamundur të ndalohet përparimi i sëmundjes. Edhe me ilaçe, procesi patologjik mund të ngadalësohet, por herët a vonë sëmundja do të fitojë gjithsesi. Një pacient mund të ketë nga disa muaj deri në disa vite jetë. Gjatë kësaj kohe, do të ketë përkeqësime dhe periudha të faljes së paqëndrueshme.

Me kalimin e kohës, progresivi i çon njerëzit në paaftësi, dhe më pas në vdekje nga asfiksimi. Në rastin më të mirë, pacienti do të ketë pesë deri në shtatë vjet të tjerë nga koha e diagnostikimit. Me kusht që ai të respektojë të gjitha rekomandimet e mjekut që merr pjesë. Në raste të rralla, fundi ndodh brenda dy muajsh, pavarësisht terapisë. Nëse trajtimi përshkruhet në fazat e hershme të sëmundjes, atëherë në raste të rralla është e mundur të "konservohet" në këtë fazë dhe të ruhet jeta dhe shëndeti i afërm i një personi.

trajtim

Shouldfarë duhet të bëjë pacienti pasi të jetë diagnostikuar me sindromën Hammen-Rich? Trajtimi fillon menjëherë. Mos hezitoni të filloni terapinë, pasi sëmundja përparon gjithnjë e më shumë me kalimin e viteve. Trajtimi specifik ende nuk është zhvilluar, kështu që mjekët po përpiqen të ndalojnë simptomat dhe të ngadalësojnë shkallën e fibrozës së indeve.

Në fazat fillestare të sëmundjes, ilaçet steroide kanë provuar veten në mënyrë më efektive. Ato zvogëlojnë manifestimet inflamatore: eksudimi i lëngjeve, depërtimi i qelizave, ngadalësojnë formimin e indit lidhës dhe prodhimin e antitrupave. Terapia kryhet bolus, domethënë ato fillojnë me doza të mëdha (deri në 60-80 mg në ditë) dhe gradualisht zvogëlojnë sasinë e barit në 20 mg. Shtë e rëndësishme të monitorohet aktiviteti i lëvore veshkave, në mënyrë që të mos shkaktojë sindromën Cushingoid.

Në fazat e mëvonshme, kur fibroza është mjaft e theksuar, preferencë u jepet ilaçeve që shtypin sistemin imunitar. Terapia kombinuese nga steroidet dhe citostatikët është veçanërisht e zakonshme. Doli të ishte më efektive sesa përdorimi i këtyre ilaçeve veç e veç.

Si një terapi simptomatike, inhalimet e oksigjenit nën presion, vitaminat B janë të përshkruara, dhe antibiotikët (kur bashkohet një infeksion sekondar), glikozidet kardiake dhe diuretikët (me një rritje të dështimit të zemrës) përdoren sipas nevojës.

Më 1935, L. Hamman dhe A. Rich përshkruan për herë të parë 4 pacientë me insuficiencë të shpejtë progresive të frymëmarrjes, të cilët vdiqën brenda 6 muajve. nga fillimi i fillimit të sëmundjes. Kjo sëmundje është etiologji e panjohur dhe, tek fëmijët është e rrallë, rastet familjare të sëmundjes sugjerojnë një përbërës të mundshëm gjenetik. Komponenti kryesor në patogjenezën e sëmundjes është fibroza pulmonare, ka raporte për depozitimin e komplekseve imune në kapilarë, rolin e antitrupave specifikë organikë. Ndër faktorët infektivë të mundshëm të përfshirë në patogjenezën e ELISA, dallohen adenoviruset, virusi Epstein-Barra, llojet parainfluenza 1 dhe 3, viruset e herpesit, virusi i hepatitit B dhe C..

Sëmundja karakterizohet nga pneumofibroza difuze me shpejtësi të përparuar me zhvillimin e dështimit të frymëmarrjes, hipertensionin e qarkullimit pulmonar dhe zemrën pulmonare. Aktualisht, sindromi Hamman-Rich quhet një nga format e alveolitit fibrozues idiopatik (ELISA) - pneumoni intersticiale me shpejtësi progresive ose akute. Fotografia histologjike me ELISA është heterogjen.

Për të përcaktuar aktivitetin e alveolitit, skintigrafia e mushkërive përdoret me përdorimin e izotopit të gallium 69, i cili grumbullohet në qelizat e infiltratit inflamator. Intensiteti i akumulimit të izotopit është i lidhur me aktivitetin e inflamacionit interstitial të zbuluar në mënyrë morfologjike me biopsitë e mushkërive të hapura, përmbajtjen e limfociteve, eozinofileve, makrofagëve në lëngun bronchoalveolar. Testet laboratorike, bronkoskopia me ELISA zakonisht nuk kanë ndonjë informacion të vlefshëm. Studimi i lëngut të lavazhit bronkoalveolar na lejon të vendosim një rritje të konsiderueshme në numrin e përgjithshëm të qelizave, veçanërisht neutrofilet dhe aktivitetin e kolagjenazës, e cila luan një rol të rëndësishëm në patogjenezën e sëmundjes. Një biopsi e hapur e mushkërive është standardi diagnostik i arit për ELISA.

ELISA zakonisht shoqërohet me nivele të larta të Ig G dhe CIC, një rritje në ESR, neutrofilia me një numër të rritur ose normal të limfociteve.

Një rënie lokale në rrjedhën pulmonare të gjakut dhe ndryshimet në HPF (kufizim, zvogëlim i kapacitetit të difuzionit të mushkërive, vetitë elastike të indeve të mushkërive) pasqyron shkallën e zhvillimit të fibrozës.

Kursi i ELISA është përparimtar. Komplikimet e rralla përfshijnë sindromën artritike, pneumotoraksin spontan, emboli pulmonare.

Trajtim. Qëllimi i terapisë është të stabilizojë procesin. Trajtimi IFA përfshin glukokortikosteroide 1-1,5 mg / kg në ditë të prednizonit brenda për 6-12 javë, atëherë kur të arrihet efekti, zvogëloni me 2.5-5 mg në javë në një dozë 2.5-5 mg / ditë, i cili përshkruhet për 9-12 muaj. Me përparimin e shpejtë të fibrozës, ato fillojnë me glukokortikosteroide intravenoze, dhe kryhet terapi pulsi me metilprednisolone. Glukortikosteroidet përdoren së bashku me hidroksilkorinën. Me acarime, zakonisht të provokuara nga infeksione akute të frymëmarrjes virale, përshkruhen antibiotikë.

Nga të gjitha shkencat, ilaçi dihet të jetë më konservatori (shtoni: për fat të mirë për pacientët). Sidoqoftë, në mjekësi, përparimi po ecën mjaft shpejt; zbulimet dhe përparimet revolucionare kombinohen me akumulimin tradicional, evolucionar të njohurive dhe metodave. Sëmundjet, më parë plotësisht të pakuptueshme, të rralla dhe në dukje të paarsyeshme, gradualisht zbulojnë sekretet e tyre, dhe në këtë proces të vazhdueshëm lindin një mori pyetjesh të reja. Një shembull është sëmundja Hammen-Rich (referuar edhe si Sindromi), e njohur edhe si alveoliti idiopatik fibrozues (ELISA), pneumofibroza intersticiale, etj.

Kjo sëmundje është emëruar pas shkencëtarëve të cilët, në vitet 30-40 të shekullit të 20-të, për herë të parë dhanë një përshkrim të plotë klinik të fibrozës specifike - zhvendosjen e indeve funksionale të mushkërive duke rritur indin lidhës - si rezultat i të cilit pacientët vdiqën brenda një periudhe prej një muaji deri në gjashtë muaj. Dhe megjithëse përshkrimet e para u bazuan në një pakicë, nga pikëpamja e statistikave moderne, vëllimi i vëzhgimeve - vetëm katër raste - botimet e L. Hammen dhe A. Rich nuk kaluan pa u vënë re. Në vitet '60, një kontribut të rëndësishëm në studimin e problemit u dha nga J. Skedding; termi "alveolit \u200b\u200bfibrozues" i propozuar prej tij thekson, para së gjithash, praninë e një procesi inflamator në alveole, dhe termi "Sindromi Scadding" është përdorur për ca kohë si një nga sinonimet e sëmundjes Hammen-Rich. Frekuenca e shfaqjes dhe diagnostikimit të kësaj sëmundje, në përgjithësi, rritet, si dhe numri i çështjeve të lidhura - të cilat, siç thonë ata në shkencë, "kanë nevojë për hulumtime të mëtejshme."

Sëmundja Hamman-Rich bashkon, sipas të gjitha gjasave, një grup sëmundjesh me shkaktues dhe modele të ndryshme zhvillimi. Wasshtë vërtetuar se mosha mesatare e manifestimit është më shumë se 50 vjet (megjithëse rastet e ELISA tek fëmijët gjithashtu nuk janë unike), se burrat janë të sëmurë më shpesh, se prania e kësaj sëmundje rrit ndjeshëm rrezikun onkologjik, etj. Por e gjithë kjo, natyrisht, nuk është e mjaftueshme për të kuptuar plotësisht patologjinë dhe për të zhvilluar trajtimin e tij etiopathogenetic. Vetëm ashpërsia e ELISA, prognoza e dobët dhe vdekshmëria e lartë mbeten të besueshme: fibrozë inflamatore pulmonare, çfarëdo qoftë ajo, çon në dështim progresiv të frymëmarrjes.

2. Arsyet

Për momentin, alveoliti fibrozues idiopatik i atribuohet sëmundjeve polietologjike, d.m.th. ndaj sëmundjeve të një natyre shumë-shkakore (e cila edhe një herë konfirmon një shpallje të zymtë mjekësore: "Nëse ka shumë shkaqe të sëmundjes, atëherë ne nuk e dimë arsyen"). Shprehja sqaruese "idiopatike" në emër të sëmundjes i referohet etiologjisë karakteristikave thjesht individuale të trupit. Hipotezat më premtuese dhe të bazuara në prova të publikuara në lidhje me etiopatogjenezën e ELISA shoqërojnë fillimin e procesit me çrregullime autoimune në të cilat sistemi mbrojtës fillon të sulmojë trupin e tij. Raportohet gjithashtu një shoqatë e mundshme me kushte alergjike, dehje, infeksione (si virale ashtu edhe bakteriale), si dhe me një predispozitë trashëgimore. Sidoqoftë, të dhënat e akumuluara të hulumtimit nuk lejojnë akoma të konfirmojnë ose përjashtojnë këto hipoteza.

3. Simptomat dhe diagnoza e sindromës Hammen-Rich

Pothuajse çdo patologji pulmonare, përfshirë ELISA çon në një mungesë të oksigjenimit (ngopja e indeve dhe organeve me oksigjen), e cila, nga ana tjetër, manifestohet nga gulçim, dobësi, kollë dhe cianozë e lëkurës. Me përparimin, gishtat dhe thonjtë deformohen (sindromat "daulle" dhe "syze shikimi", përkatësisht). Për më tepër, ELISA është e mbushur me një numër komplikimesh serioze nga organet e tjera.

Si rregull, dështimi i frymëmarrjes zhvillohet mjaft shpejt dhe paaftëson pacientin (fjalë për fjalë duke detyruar të zvogëlojë ritmin dhe intensitetin e jetës). Duke arritur një shkallë të rëndë dhe në të njëjtën kohë duke mbetur pa një përgjigje adekuate terapeutike, sëmundja Hamman-Rich rezulton në mënyrë fatale.

Dalloni deri në pesë gradë (ose fazat) e sëmundjes; në fazat e mëvonshme, mushkëritë fitojnë një formë qelizore karakteristike, si ajo e një sitë, për shkak të një numri të cisteve, dhe, duke humbur gjithnjë e më shumë indet e tyre themelore, "funksionuese", ata humbasin aftësinë për të kryer funksionet e tyre të ventilimit dhe shkëmbimit të gazit.

Pothuajse asnjëherë nuk është e mundur të diagnostikohet sëmundja Hamman-Rich në fazën më të hershme, paraklinike: pacientët tashmë kërkojnë ndihmë me një pamje të detajuar klinike. Përveç auskultation (dëgjimi) tradicional, i cili zbulon një numër të shenjave karakteristike akustike, radiografia dhe biopsia janë standardi në diagnostikimin e kësaj patologjie.

4. Trajtimi dhe prognoza

Joefektiviteti i antibiotikëve zvogëlon në mënyrë dramatike bazën e provave të "hipotezës infektive" ELISA. Më efektive janë hormonet anti-inflamatore në doza të mëdha, disa grupe vitaminash dhe diuretikësh, imunosupresivë, agjentë detoksifikues. Një faktor kritik është fillimi me kohë i trajtimit. Ndoshta, hulumtimi intensiv dhe kërkimi intensiv për regjime terapeutike efektive kanë çuar në faktin se format katastrofike të shpejta të alveolitit fibrozues gradualisht i japin rrugë llojeve kronike dhe të përsëritura natyrisht.

Sidoqoftë, këndvështrimi i përgjithshëm mbetet i pafavorshëm. Jetëgjatësia mesatare me një diagnozë të vendosur të ELISA është nga katër deri në tetë vjet.

Sindromi i pasur Hamman i referohet patologjive trashëgimore në të cilat interstitiumi i indit të mushkërive është i përfshirë në procesin patologjik.

epidemiologji

Kjo gjendje patologjike regjistrohet në një popullatë me një frekuencë prej një rasti për dyzet mijë njerëz. Manifestimet e para klinike të kësaj patologjie mund të zhvillohen pothuajse në çdo moshë.

etiologji

Deri më tani, nuk ka asnjë ide të qartë se çfarë shkakton në mënyrë specifike zhvillimin e ndryshimeve patologjike në natyrën fibroze të mushkërive me këtë sindromë.

Në rrjedhën e studimeve të shumta, nuk ishte e mundur të identifikohej ose një agjent bakterial ose një patogjen i një natyre virale që do të përcaktonte zhvillimin e figurës klinike të këtij sindromi. Shkencëtarët ishin në gjendje të konfirmonin praninë e një predispozicioni gjenetik, falë një studimi të historisë familjare të pacientëve, si dhe për shkak të identifikimit të rasteve familjare të kësaj patologjie.

Hipoteza autoimune ka të drejtë të ekzistojë, sipas së cilës antitrupat antinuklear, disa klasa të imunoglobulinave dhe faktori reumatoid luajnë një rol të caktuar në zhvillimin e këtij sindromi.

Patogjeneza

Baza patogjenetike për zhvillimin e kësaj patologjie është një shkelje e korrelacionit të proceseve të shkatërrimit dhe sintezës së fibrave të kolagjenit.

Deri më tani, ekzistojnë pesë lloje kryesore të fibrave të kolagjenit në strukturën e bronkeve dhe mushkërive të një personi, me këtë patologji ka një ndryshim në raportin sasior të tyre, si dhe një ndryshim në strukturën e molekulave që formojnë ato.

Ndryshimet morfologjike

Kur studioni strukturat alveolare nën mikroskop, është e mundur të identifikoni fibrozë të theksuar dhe trashje të septës interalveolare, gjë që çon në një shkelje të arkitektonikës normale të alveolave.

Shpesh ka përfshirje në procesin patologjik të bronkiolave, disa prej të cilave fshihen dhe zgjerohen. Fotografia e të ashtuquajturit "mushkëri celulare" është e rëndësishme. Ka një ulje të fluksit të gjakut pulmonar.

Më pas, bronkët e mëdhenj përfshihen në procesin patologjik, në strukturën e të cilit vihen re ndryshimet e mëposhtme: strukturat e gjëndrave dhe fibrat e muskujve të qetë rriten.

Fotografi klinike

Sindromi Hammen-Rich mund të shfaqet me shfaqjen e papritur të një kollë të thatë ose një kollë të lagësht joproduktive me një sasi të vogël të pështymës, kryesisht me karakter mukozë.

Sëmundja zhvillohet gradualisht. Ankesat e para mund të përfshijnë gulçim me ushtrim fizik intensiv, kollë, lodhje. Zhvillimi i mëtutjeshëm i patologjisë dëshmohet nga gulçim, i cili nuk ndalet dhe në pushim.

Një ekzaminim objektiv i një fëmije me këtë patologji zbulon një vonesë në rritjen lineare, peshën e pamjaftueshme të trupit, rrafshimin e gjoksit, i cili veçanërisht shihet qartë kur matni perimetrin e tij, dhe një rënie në amplituda e lëvizjeve të gjoksit gjatë frymëmarrjes. Për shkak të pjesëmarrjes në aktin e frymëmarrjes së muskujve të qafës, ndodh rritja e tyre, e cila manifestohet nga një rritje në perimetrin e qafës.

Me hipoksi kronike të zgjatur të fëmijës, formohet akrocyanoza dhe cianoza e buzëve, trashen falsifikimet distale të gishtërinjve. Presioni i rritur i vazhdueshëm në arteriet pulmonare çon në formimin e një zemre pulmonare me një pamje të përshtatshme klinike.

Ndër komplikimet e tjera të kësaj patologjie, shfaqja e sindromës artritike që përfshin nyjet e kyçeve, kyçin e këmbës dhe gjurit në procesin patologjik nuk mund të injorohet.

Diagnostics

Metoda më informuese diagnostikuese është rrezet e kraharorit. Fotografia me rreze x varet nga natyra e ndryshimeve patologjike në indet e mushkërive dhe mund të marrë formën e një rënie difuze në transparencën e indeve të mushkërive, ndryshime retikulare-të rënda.

Një shenjë radiologjike e detyrueshme është qëndrimi i lartë i kubeve të diafragmës, e cila është për shkak të një rënie në vëllimin e indeve të mushkërive. Vendet e fibrozës intersticiale mund të përcaktohen nga vendndodhja e ndriçimit qelizor, si dhe nga vendndodhja e vulave të rënda.

Kriteret diagnostikuese për sindromën Hammen-Rich janë:

Gulçim i përhershëm, madje edhe në pushim

Kollë e thatë ose joproduktive me pështymë mukoze

Deformimi i phalanges terminalit të gishtërinjve

Fenomenet e cianozës

Disorderrregullim kufizues i ventilimit

hipoksemi

Ulur kapaciteti i difuzionit të indeve të mushkërive

Ndryshimet e shpërndarjes me rreze X

trajtim

Në fazat e hershme të zhvillimit të kësaj gjendje patologjike, veçanërisht te fëmijët, kortikosteroidet demonstrojnë efikasitet të lartë. Kohëzgjatja e kursit të tyre duhet të jetë së paku gjashtë muaj, në të ardhmen rekomandohet të kaloni në doza të mirëmbajtjes.

Me një pamje klinike të theksuar, imunosupresantët përfshihen gjithashtu në terapinë themelore. Një tregues i efektivitetit të trajtimit është zvogëlimi ose zhdukja e plotë e gulçimit në pushim. Lista e barnave komplekse të terapisë përfshin gjithashtu vitamina dhe përgatitje kaliumi. Shfaqen ushtrime të frymëmarrjes dhe terapi ushtrimore.

Parashikim

Me këtë patologji, prognoza është serioze.

Mund të shkruani vetë.

Shperndaje kete: