Salute, medicina, stile di vita sano. Malattia di Hamman-Ritchie (alveolite da fibrosi idiopatica) Trattamento della malattia di Hammen ricky nei bambini

HAMMEN - SINDROME DI RICHA- fibrosi polmonare progressiva interstiziale diffusa; differisce solo nella localizzazione polmonare del processo, basso effetto della terapia, frequente esito letale. La malattia è considerata rara, ma la sua frequenza aumenta.

Eziologiapoco chiaro. Patogenesi autoimmune è sospettata. Il substrato patomorfologico principale è il blocco alveolare-capillare, che porta a una violazione della funzione di diffusione dei polmoni. Impregnazione sierosa-fibrinosa dei setti alveolari, accumulo negli alveoli dell'essudato provvisto di fibrina e macrofagi, pronunciata proliferazione del tessuto connettivo e della sua sclerosi, sono caratterizzate da membrane ialine negli alveoli; i polmoni sono densi, di colore bruno-rossastro con una rete di strisce grigie e focolai di enfisema bolloso.

Sintomi, ovviamente.

I sintomi principali e costanti sono mancanza di respiro pronunciata, progressiva e resistente alla terapia e cianosi. L'ipossiemia è in aumento, si stanno sviluppando ipertensione polmonare e insufficienza ventricolare destra. Si notano tosse, "dita di tamburo", respiro sibilante crepitante bilaterale, pleurite secca; pneumotorace spontaneo è possibile. È caratteristico un tipo restrittivo di disturbo della ventilazione, una progressiva riduzione della capacità di diffusione dei polmoni. I segni radiografici sono fibrosi interstiziale diffusa, enfisema polmonare. Le configurazioni di leucogramma, proteinogramma, VES, aumento della temperatura corporea sono tradizionalmente giustificate da infezione secondaria. Il corso è acuto, subacuto e cronico.

Trattamento.

Nelle prime fasi della malattia, il prednisone viene prescritto fino a 40 mg / die con una riduzione graduale della dose quando si ottiene l'effetto clinico. Nel tardo periodo della malattia e con un decorso rapido - corticosteroidi, combinandoli con immunosoppressori (azatioprina 2,5 mg / kg al giorno per 2 mesi, quindi 1,5 mg / kg al giorno per 1 anno o più) e penicillamina, o cuprenil (300 mg / die, quindi aumentare uniformemente la dose a 1,8 g / die, con la successiva riduzione a una dose di mantenimento di 300 mg / die). Utilizzare immediatamente preparati di potassio, veroshpiron, piridossina.

La sindrome di Hamman-Rich è una malattia abbastanza rara (la frequenza di insorgenza è solo di dieci casi per centomila persone), manifestata sotto forma di sclerosi polmonare e formazione di insufficienza respiratoria. Gli esperti attribuiscono il suo aspetto ai processi autoimmuni.

Definizione

La sindrome di Hamman Rich è una malattia associata al processo patologico nel tessuto polmonare, che porta alla sua sclerosi e allo sviluppo di insufficienza respiratoria. Cominciò a essere studiato solo a metà del secolo scorso, quando pubblicazioni con descrizioni di sintomi simili divennero più frequenti nelle riviste scientifiche.

Questa patologia è più comune negli uomini di mezza età e anziani. Si ritiene che ciò possa essere dovuto a cattive abitudini, esperienza lavorativa più lunga e caratteristiche delle professioni con condizioni di lavoro inadeguate (saldatori, minatori, costruttori, ecc.).

Sinonimi

Il medico che per primo iniziò a studiare questa patologia era Scudding. Ha proposto un termine come "alveolite fibrosa". Ma ben presto hanno iniziato a usarlo in senso piuttosto ampio, designando un gruppo di malattie che hanno sintomi simili. Pertanto, era necessario un nome più specifico.

La patologia fu ribattezzata nella malattia di Scadding e poi nella sindrome di Hamman-Rich, poiché si scoprì che questi due medici descrissero una patologia simile nel 1935. Esistono altri sinonimi di questa unità nosologica, ad esempio fibrosi polmonare interstiziale progressiva, displasia fibrotica, purulenta e altri. Nella medicina moderna, è autorizzato a usarli tutti.

Eziologia

La sindrome di Hamman-Rich è ancora una delle malattie con un'eziologia inspiegabile, poiché la fibrosi che si verifica in questa malattia è una reazione non specifica del tessuto polmonare al processo patologico. La teoria secondo cui la malattia è causata da un processo autoimmune basato su una reazione allergica di terzo tipo (immunocomplesso) ha guadagnato la maggior popolarità nella comunità scientifica.

Ci sono sostenitori di una teoria polietiologica. Sostengono che il tessuto polmonare è esposto a diversi agenti di natura batterica, fungina o virale, che porta a una reazione iperergica del sistema immunitario.

Un certo numero di scienziati aveva precedentemente considerato la sindrome di Hamman-Rich come una delle opzioni per la collagenosi, in cui il processo patologico è limitato solo ai polmoni.

patogenesi

L'alveolite fibrosa idiopatica (sindrome di Hammen-Rich) appare a causa della formazione del cosiddetto blocco alveolare-capillare. La velocità di diffusione dei gas nel sangue e, di conseguenza, l'ipossia dipende da come sono espressi i cambiamenti patologici. Questo processo non è unico per questa particolare malattia, ma una tipica risposta del sistema respiratorio ai danni.

Una diminuzione della diffusione del gas attraverso gli alveoli si verifica per diversi motivi. In primo luogo, questo è un cambiamento nello spessore delle membrane e delle partizioni, poiché il fibrinogeno nel plasma impregna queste aree, rendendole più dense e rigide. In secondo luogo, l'epitelio che riveste le sacche respiratorie (alveoli) all'interno diventa cubico e perde le sue proprietà. In terzo luogo, il processo di perfusione dei gas viene interrotto, ovvero l'aria che entra nei polmoni non entra in contatto con il sistema circolatorio o questo processo si verifica troppo rapidamente. Inoltre, a causa dell'aumentata pressione nella circolazione polmonare, si osserva uno spasmo riflesso dei vasi polmonari, che aggrava ulteriormente i meccanismi fisiopatologici.

Sintomatologia

La sindrome di Hammen-Rich nei bambini è piuttosto rara. Questa malattia si sviluppa principalmente nelle persone di mezza età e negli anziani, ma può manifestarsi anche in neonati prematuri con ridotte capacità compensative.

L'inizio della malattia è lento. Una persona sviluppa episodi di tosse secca e una sensazione di costrizione al petto. Quindi, mancanza di respiro durante l'espirazione e un leggero aumento della temperatura, debolezza, affaticamento rapido si uniscono a questo. All'esame iniziale, le punte blu delle dita e il triangolo nasolabiale sono chiaramente visibili. Potrebbe esserci un cambiamento nelle falangi terminali delle dita e nella forma delle unghie.

C'è un battito cardiaco accelerato, un piccolo respiro sibilante gorgogliante nei polmoni. Con la progressione della malattia, gli episodi di tosse diventano più frequenti, appare espettorato e in rari casi emottisi (in caso di rottura del capillare).

Diagnostica

La fibrosi polmonare interstiziale diffusa (sindrome di Hammen-Rich) può essere rilevata usando test di laboratorio solo nelle fasi terminali, poiché i cambiamenti nell'analisi del sangue non saranno specifici:

• aumento delle proteine;
• accelerazione ACE (velocità di eritrosedimentazione);
• cambiamento nel rapporto tra le frazioni proteiche.

Questi indicatori indicano la presenza di un processo infiammatorio, ma non riportano nulla sulla sua natura o posizione. Una piccola radiografia dei polmoni può aiutare. Nelle fasi iniziali, si nota un aumento del pattern alla radice dei polmoni, quindi appare una granularità a maglie del tessuto polmonare. Nel tempo, sulle immagini appaiono aree di maggiore trasparenza, che assumono la forma di favi. Il cuore verrà anche cambiato aumentando le sezioni giuste.

Diagnosi differenziale

La malattia di Hamman-Rich è una malattia che è difficile da diagnosticare solo a causa della non specificità dei cambiamenti nei polmoni. Per essere sicuri della diagnosi, è necessario escludere tutto il resto.

Il medico deve fare confronti:

• con alveolite fibrosa allergica e tossica;
• polmonite bilaterale;
• sarcoidosi;
• malattie sistemiche del tessuto connettivo (lupus, artrite reumatoide, sclerodermia, ecc.);
• cancro ai polmoni
• emosiderosi polmonare;
• un gruppo di pneumoconiosi.

Solo se vengono scartate tutte le opzioni di cui sopra, viene diagnosticata la sindrome di Hammer-Rich. Spesso è necessario condurre uno studio patologico. Per questo, il medico prescrive una biopsia di puntura aperta o chiusa, a seconda dello stadio atteso della malattia.

Pathomorphology

I sintomi e la diagnosi della sindrome di Hammen-Rich dipendono da come si sono verificati i cambiamenti globali nel tessuto polmonare. Per valutarli, un pezzo di polmone viene rimosso ed esaminato al microscopio. I risultati di questo studio potrebbero non coincidere con le manifestazioni cliniche, ma sono più accurati, poiché riflettono direttamente lo stato dell'organo.

Se la malattia è allo stadio di alveolite fibrosa, il patologo vedrà l'edema tissutale, un fluido con un alto contenuto di fibrina nel lume degli alveoli, impregnazione delle pareti con cellule della risposta infiammatoria. Se il processo patologico progredisce, istologicamente questo si manifesta con un cambiamento nella struttura cellulare dell'endotelio degli alveoli e dei capillari, un ispessimento della membrana basale. È anche possibile la parziale distruzione degli alveoli nei luoghi del loro contatto con le navi.

Ci sono cinque gradi di cambiamenti nei polmoni:

1. Edema e infiltrazione cellulare delle pareti degli alveoli.
2. Riempiendo gli alveoli di cellule fluide ed esfolianti o assorbendo l'essudato con setti e densificandoli.
3. La distruzione degli alveoli, la formazione di cisti nei piccoli bronchi.
4. Cisti multiple medie e piccole.
5. "Cellularità" dei polmoni a causa di grandi cisti.

Il corso e le previsioni

La chelloidosi (sindrome di Hamman-Rich) ha una prognosi piuttosto scarsa, poiché è impossibile arrestare la progressione della malattia. Anche con i farmaci, il processo patologico può essere rallentato, ma prima o poi la malattia vincerà comunque. Un paziente può avere da diversi mesi a diversi anni di vita. Durante questo periodo, ci saranno esacerbazioni e periodi di remissione instabile.

Nel tempo, il progressivo porta le persone alla disabilità e poi alla morte per asfissia. Nel migliore dei casi, il paziente avrà altri 5-7 anni dal momento della diagnosi. A condizione che rispetterà tutte le raccomandazioni del medico curante. In rari casi, la fine si verifica entro un paio di mesi, indipendentemente dalla terapia. Se il trattamento è prescritto nelle prime fasi della malattia, in rari casi è possibile "conservarlo" in questa fase e salvare la vita di una persona e la relativa salute.

Trattamento

Cosa dovrebbe fare il paziente dopo che gli è stata diagnosticata la sindrome di Hammen-Rich? Il trattamento inizia immediatamente. Non esitate a iniziare la terapia, poiché la malattia progredisce sempre di più nel corso degli anni. Non è stato ancora sviluppato un trattamento specifico, quindi i medici stanno cercando di fermare i sintomi e rallentare il tasso di fibrosi tissutale.

Nelle fasi iniziali della malattia, i farmaci steroidi si sono dimostrati più efficaci. Riducono le manifestazioni infiammatorie: essudazione fluida, infiltrazione cellulare, rallentano la formazione del tessuto connettivo e la produzione di anticorpi. La terapia viene eseguita in bolo, cioè iniziano con dosi elevate (fino a 60-80 mg al giorno) e riducono gradualmente la quantità del farmaco a 20 mg. È importante monitorare l'attività della corteccia surrenale, in modo da non causare la sindrome di Cushingoid.

Nelle fasi successive, quando la fibrosi è abbastanza pronunciata, viene data preferenza ai farmaci che sopprimono l'immunità. La terapia combinata da steroidi e citostatici è particolarmente comune. Si è rivelato più efficace dell'utilizzo di questi farmaci separatamente.

Come terapia sintomatica, vengono prescritte inalazioni di ossigeno sotto pressione, vitamine del gruppo B e antibiotici (quando è attaccata un'infezione secondaria), glicosidi cardiaci e diuretici (con un aumento dell'insufficienza cardiaca) se necessario.

Nel 1935, L. Hamman e A. Rich descrissero per la prima volta 4 pazienti con insufficienza respiratoria rapidamente progressiva che morirono entro 6 mesi. dall'inizio della malattia. Questa malattia è eziologie sconosciute e, nei bambini è rara, i casi familiari della malattia suggeriscono una possibile componente genetica. Il componente principale nella patogenesi della malattia è la fibrosi polmonare, ci sono segnalazioni della deposizione di complessi immunitari nei capillari, il ruolo degli anticorpi specifici per organo. Tra i probabili fattori infettivi coinvolti nella patogenesi dell'ELISA, si distinguono gli adenovirus, il virus Epstein-Barra, i tipi di parainfluenza 1 e 3, i virus dell'herpes, i virus dell'epatite B e C.

La malattia è caratterizzata da pneumofibrosi diffusa in rapido progresso con sviluppo di insufficienza respiratoria, ipertensione della circolazione polmonare e cuore polmonare. Attualmente, la sindrome di Hamman-Rich è chiamata una delle forme di alveolite da fibrosi idiopatica (ELISA) - polmonite interstiziale rapidamente progressiva o acuta. Il quadro istologico con ELISA è eterogeneo.

Per determinare l'attività dell'alveolite, la scintigrafia polmonare viene utilizzata con l'uso dell'isotopo di gallio 69, che si accumula nelle cellule dell'infiltrato infiammatorio. L'intensità dell'accumulo di isotopi è correlata all'attività dell'infiammazione interstiziale rilevata morfologicamente con biopsie polmonari aperte, contenuto di linfociti, eosinofili, macrofagi nel liquido broncoalveolare. I test di laboratorio, la broncoscopia con ELISA di solito non portano alcuna informazione preziosa. Lo studio del liquido di lavaggio broncoalveolare ci consente di stabilire un aumento significativo del numero totale di cellule, in particolare i neutrofili e l'attività della collagenasi, che svolge un ruolo importante nella patogenesi della malattia. Una biopsia polmonare aperta è lo standard diagnostico per l'ELISA.

L'ELISA è di solito accompagnato da alti livelli di Ig G e CEC, aumento della VES, neutrofilia con un numero aumentato o normale di linfociti.

Una diminuzione locale del flusso sanguigno polmonare e cambiamenti nell'HPF (restrizione, ridotta capacità di diffusione dei polmoni, proprietà elastiche del tessuto polmonare) riflettono il grado di sviluppo della fibrosi.

Il corso di ELISA è progressivo. Complicanze rare includono sindrome artritica, pneumotorace spontaneo, embolia polmonare.

Trattamento. L'obiettivo della terapia è stabilizzare il processo. Il trattamento con IFA comprende glucocorticosteroidi 1-1,5 mg / kg al giorno di prednisone all'interno per 6-12 settimane, quindi quando si ottiene l'effetto, ridurre di 2,5-5 mg a settimana a una dose di 2,5-5 mg / giorno, che è prescritto per 9-12 mesi. Con la rapida progressione della fibrosi, iniziano con i glucocorticosteroidi per via endovenosa e viene eseguita la terapia a impulsi con metilprednisolone. I glucorticosteroidi sono usati in associazione con idrossiclorochina. Con esacerbazioni, di solito provocate da infezioni virali respiratorie acute, vengono prescritti antibiotici.

Di tutte le scienze, la medicina è nota per essere la più conservatrice (aggiungere: fortunatamente per i pazienti). Tuttavia, in medicina, i progressi procedono abbastanza rapidamente; scoperte e scoperte rivoluzionarie si combinano con l'accumulo tradizionale ed evolutivo di conoscenze e metodi. Le malattie, in precedenza completamente incomprensibili, rare e apparentemente irragionevoli, rivelano gradualmente i loro segreti e in questo processo continuo sorgono una serie di nuove domande. Un esempio è la malattia di Hammen-Rich (nota anche come Sindrome), nota anche come alveolite fibrosa idiopatica (ELISA), pneumofibrosi interstiziale, ecc.

Questa malattia prende il nome da scienziati che, negli anni 30-40 del 20 ° secolo, per la prima volta hanno dato una descrizione clinica completa della fibrosi specifica - lo spostamento del tessuto polmonare funzionale da parte del tessuto connettivo in crescita - a seguito del quale i pazienti sono morti in un periodo compreso tra un mese e sei mesi. E sebbene le prime descrizioni si basassero su uno scarso, dal punto di vista delle statistiche moderne, il volume di osservazione - solo quattro casi - le pubblicazioni di L. Hammen e A. Rich non passarono inosservate. Negli anni '60, J. Skedding fornì un contributo significativo allo studio del problema; il termine "alveolite fibrosante" da lui proposto sottolinea innanzitutto la presenza di un processo infiammatorio negli alveoli e il termine "Sindrome di Scadding" è stato usato per qualche tempo come uno dei sinonimi della malattia di Hammen-Rich. La frequenza di insorgenza e diagnosi di questa malattia, in generale, aumenta, così come il numero di problemi correlati - che, come si dice nella scienza, "necessitano di ulteriori ricerche".

La malattia di Hamman-Rich unisce, con ogni probabilità, un gruppo di malattie con vari fattori scatenanti e modelli di sviluppo. È stato stabilito che l'età media della manifestazione è superiore a 50 anni (anche se i casi di ELISA nei bambini non sono univoci), che gli uomini sono malati più spesso, che la presenza di questa malattia aumenta significativamente il rischio oncologico, ecc. Ma tutto ciò, ovviamente, non è sufficiente per comprendere appieno la patologia e sviluppare il suo trattamento etiopatogenetico. Solo la gravità dell'ELISA, la prognosi sfavorevole e l'elevata mortalità rimangono affidabili: la fibrosi polmonare infiammatoria, qualunque essa sia, porta a insufficienza respiratoria progressiva.

2. Ragioni

Al momento, l'alveolite fibrosa idiopatica è attribuita a malattie polietiologiche, ad es. a malattie di natura multi-causa (che conferma ancora una volta un cupo adagio medico: "Se ci sono troppe cause della malattia, non ne conosciamo il motivo"). Il termine chiarificatore "idiopatico" nel nome della malattia si riferisce all'eziologia a caratteristiche puramente individuali del corpo. Le ipotesi più promettenti e basate sull'evidenza pubblicate sull'etiopatogenesi dell'ELISA associano l'inizio del processo a disturbi autoimmuni in cui il sistema di difesa inizia ad attaccare il proprio corpo. È anche segnalata una possibile associazione con condizioni allergiche, intossicazione, infezioni (sia virali che batteriche), nonché con una predisposizione ereditaria. Tuttavia, i dati di ricerca accumulati non consentono ancora di confermare o escludere queste ipotesi.

3. Sintomi e diagnosi della sindrome di Hammen-Rich

Quasi qualsiasi patologia polmonare, incluso L'ELISA porta a una carenza di ossigenazione (saturazione di tessuti e organi con ossigeno), che a sua volta si manifesta con mancanza di respiro, debolezza, tosse e cianosi della pelle. Con la progressione, le dita e le unghie si deformano (rispettivamente le sindromi "bacchette" e "occhiali da vista"). Inoltre, ELISA è irta di una serie di gravi complicazioni da altri organi.

Di norma, l'insufficienza respiratoria si sviluppa abbastanza rapidamente e disabilita il paziente (letteralmente forzando a ridurre il ritmo e l'intensità della vita). Avendo raggiunto un grado grave e allo stesso tempo rimanendo senza un'adeguata risposta terapeutica, la malattia di Hamman-Rich risulta fatalmente.

Distingua fino a cinque gradi (o stadi) della malattia; nelle fasi successive, i polmoni acquisiscono una caratteristica forma cellulare, come quella di un setaccio, a causa di una moltitudine di cisti e, perdendo sempre più il loro tessuto di base "funzionante", perdono la capacità di svolgere le loro funzioni di ventilazione e scambio di gas.

Non è quasi mai possibile diagnosticare la malattia di Hamman-Rich nella prima fase preclinica: i pazienti stanno già chiedendo aiuto con un quadro clinico dettagliato. Oltre all'auscultazione tradizionale (ascolto), che rivela una serie di segni acustici caratteristici, la radiografia e la biopsia sono lo standard nella diagnosi di questa patologia.

4. Trattamento e prognosi

L'inefficacia degli antibiotici riduce drasticamente la base di prove dell'ELISA "ipotesi infettiva". I più efficaci sono gli ormoni antinfiammatori a dosi elevate, alcuni gruppi di vitamine e diuretici, immunosoppressori, agenti disintossicanti. Un fattore critico è l'inizio tempestivo del trattamento. Forse, la ricerca intensiva e l'intensa ricerca di efficaci regimi terapeutici hanno portato al fatto che forme catastroficamente veloci di alveolite fibrosante stanno gradualmente cedendo il passo a tipi cronici e ricorrenti naturalmente.

Tuttavia, le prospettive generali rimangono sfavorevoli. L'aspettativa di vita media con una diagnosi accertata di ELISA va dai quattro agli otto anni.

Sindrome di Hamman Rich si riferisce a patologie ereditarie in cui l'interstizio del tessuto polmonare è coinvolto nel processo patologico.

Epidemiologia

Questa condizione patologica è registrata in una popolazione con una frequenza di un caso per quarantamila abitanti. Le prime manifestazioni cliniche di questa patologia possono svilupparsi a quasi tutte le età.

Eziologia

Fino ad ora, non si ha una chiara idea di ciò che provoca specificamente lo sviluppo di cambiamenti patologici nella natura fibrosa dei polmoni con questa sindrome.

Nel corso di numerosi studi, non è stato possibile identificare né un agente batterico né un agente patogeno di natura virale che determinerebbe lo sviluppo del quadro clinico di questa sindrome. Gli scienziati sono stati in grado di confermare la presenza di una predisposizione genetica, grazie a uno studio della storia familiare dei pazienti, nonché grazie all'identificazione di casi familiari di questa patologia.

L'ipotesi autoimmune ha il diritto di esistere, secondo cui gli anticorpi antinucleari, alcune classi di immunoglobuline e il fattore reumatoide svolgono un certo ruolo nello sviluppo di questa sindrome.

patogenesi

La base patogenetica per lo sviluppo di questa patologia è una violazione della correlazione dei processi di distruzione e sintesi delle fibre di collagene.

Ad oggi, ci sono cinque tipi principali di fibre di collagene nella struttura dei bronchi e dei polmoni di una persona, con questa patologia c'è un cambiamento nel loro rapporto quantitativo, nonché un cambiamento nella struttura delle molecole che le formano.

Cambiamenti morfologici

Quando si studiano le strutture alveolari al microscopio, è possibile identificare una fibrosi pronunciata e un ispessimento dei setti interalveolari, che porta a una violazione della normale architettura degli alveoli.

Spesso c'è un coinvolgimento nel processo patologico dei bronchioli, alcuni dei quali vengono cancellati ed espansi. Il quadro del cosiddetto "polmone cellulare" è degno di nota. C'è una diminuzione del flusso sanguigno polmonare.

Successivamente, grandi bronchi sono coinvolti nel processo patologico, nella struttura della quale si notano i seguenti cambiamenti: crescono le strutture ghiandolari e le fibre muscolari lisce.

Quadro clinico

La sindrome di Hammen-Rich può manifestarsi con la comparsa improvvisa di una tosse secca o di una tosse umida improduttiva con una piccola quantità di espettorato, principalmente di carattere mucoso.

La malattia si sviluppa gradualmente. Le prime lamentele possono includere mancanza di respiro con intenso sforzo fisico, tosse, affaticamento. L'ulteriore sviluppo della patologia è evidenziato dalla mancanza di respiro, che non si ferma e a riposo.

Un esame obiettivo di un bambino con questa patologia rivela un ritardo nella crescita lineare, peso corporeo insufficiente, appiattimento del torace, che è particolarmente evidente quando si misura la sua circonferenza e una diminuzione dell'ampiezza dei movimenti del torace durante la respirazione. A causa della partecipazione all'atto di respirazione dei muscoli del collo, si verifica il loro aumento, che si manifesta con un aumento della circonferenza del collo.

Con l'ipossia cronica prolungata del bambino, si formano acrocianosi e cianosi delle labbra, le falangi distali delle dita si addensano. La costante aumento della pressione nell'arteria polmonare porta alla formazione di un cuore polmonare con un quadro clinico appropriato.

Tra le altre complicazioni di questa patologia, l'emergere della sindrome artritica che coinvolge le articolazioni del polso, della caviglia e del ginocchio nel processo patologico non può essere ignorata.

Diagnostica

Il metodo diagnostico più informativo è la radiografia del torace. L'immagine radiografica dipende dalla natura dei cambiamenti patologici nel tessuto polmonare e può assumere la forma di una diminuzione diffusa della trasparenza del tessuto polmonare, cambiamenti reticolari-pesanti.

Un segno radiologico obbligatorio è la posizione elevata della cupola del diaframma, che è dovuta a una diminuzione del volume del tessuto polmonare. I siti di fibrosi interstiziale possono essere determinati dalla posizione dell'illuminazione cellulare, nonché dalla posizione di sigilli pesanti.

I criteri diagnostici per la sindrome di Hammen-Rich sono:

Mancanza di respiro permanente, anche a riposo

Tosse secca o improduttiva con espettorato mucoso

Deformazione delle falangi terminali delle dita

I fenomeni di cianosi

Disturbo della ventilazione restrittivo

ipossiemia

Diminuzione della capacità di diffusione del tessuto polmonare

Modifiche diffuse ai raggi X.

Trattamento

Nelle prime fasi dello sviluppo di questa condizione patologica, specialmente nei bambini, i corticosteroidi dimostrano un'elevata efficienza. La durata del loro corso dovrebbe essere di almeno sei mesi, in futuro si consiglia di passare alle dosi di mantenimento.

Con un quadro clinico pronunciato, anche gli immunosoppressori sono inclusi nella terapia di base. Un indicatore dell'efficacia del trattamento è la riduzione o la completa scomparsa della mancanza di respiro a riposo. L'elenco di farmaci terapeutici complessi comprende anche vitamine e preparati di potassio. Sono indicati esercizi di respirazione e terapia fisica.

previsione

Con questa patologia, la prognosi è seria.

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