Pour l'ictère hépatique obstructif est caractéristique. Jaunisse - qu'est-ce que c'est? Jaunisse : causes, diagnostic et traitement

La jaunisse est un symptôme caractérisé par une décoloration jaune de la peau et du blanc des yeux.

La jaunisse se développe à la suite d'une accumulation d'une substance appelée bilirubine dans le sang et les tissus du corps.

Signes de jaunisse

Les signes les plus courants de jaunisse sont :

• jaunissement de la peau, des yeux et des muqueuses du nez et de la bouche ;
• couleur pâle des selles (y compris les matières fécales blanches);
• urine foncée (la couleur de la bière ou du thé).

Classification de la jaunisse

• Ictère suprahépatique (hémolytique) - survient à la suite d'une accumulation accrue de bilirubine dans le sang, qui n'a pas le temps de traiter le foie. Cela se produit avec une dégradation excessive des globules rouges - hémolyse, par exemple, avec l'anémie falciforme (une maladie congénitale lorsque les globules rouges sont de forme irrégulière et rapidement détruits) ou divers poisons pénètrent dans la circulation sanguine, provoquant la destruction des globules rouges.
• La jaunisse hépatique (parenchymateuse) est une violation de la perméabilité ou de la destruction des cellules hépatiques, à la suite de quoi un excès de bilirubine pénètre dans la circulation sanguine. Cela se produit avec l'hépatite, le syndrome de Gilbert, la cirrhose, etc.
• Ictère sous-hépatique (mécanique) - se produit lorsqu'il y a une violation du flux de bilirubine du foie vers l'intestin avec la bile. Cela se produit avec des calculs dans la vésicule biliaire ou des tumeurs.

Qui est touché par la maladie

L'ictère hépatique et sous-hépatique est plus fréquent chez les personnes âgées et d'âge moyen que chez les jeunes. La jaunisse préhépatique peut survenir chez les personnes de tous âges, y compris les enfants.

La jaunisse peut être évitée en mode de vie sain vie. Par exemple, vous pouvez maintenir un poids corporel normal, éviter une consommation excessive d'alcool et minimiser le risque de contracter une hépatite.

Traitement de la jaunisse

Le traitement de la jaunisse chez les adultes et les enfants plus âgés dépendra de la maladie qui l'a provoqué.

Ictère du nouveau-né

Les bébés naissent souvent avec des symptômes de jaunisse. À un très jeune âge, les mécanismes d'élimination de la bilirubine ne sont pas encore complètement formés chez un enfant.

En règle générale, la jaunisse néonatale n'est pas préoccupante. Il se résout généralement sans traitement en deux semaines.

Si la coloration jaune de la peau persiste plus longtemps chez le bébé et s'accompagne d'autres symptômes alarmants, contactez un néonatologiste (vous pouvez notamment appeler l'hôpital où votre bébé est né) ou un pédiatre. Avec notre service, vous pouvez rapidement ou dans votre ville.

Causes de la jaunisse

La cause de la jaunisse est une augmentation du taux de bilirubine dans le sang, qui pénètre dans tissus mous leur donnant une couleur jaune caractéristique.

Toute maladie qui interfère avec le flux de bilirubine du sang vers le foie et son excrétion du corps peut provoquer une jaunisse.

Qu'est-ce que la bilirubine ?

La bilirubine est un produit de dégradation des globules rouges (érythrocytes). Il est délivré avec du sang au foie, d'où, dans le cadre de la bile, la bilirubine pénètre vésicule biliaire puis dans les intestins.

À système digestif les bactéries convertissent la bilirubine en urobiline et en stercobiline, qui sont excrétées du corps avec l'urine et les matières fécales. C'est la bilirubine qui colore l'urine en jaune et les matières fécales en brun foncé.

Classification de la jaunisse

Selon le mécanisme de développement de la rétention de la bilirubine dans l'organisme, on distingue trois types d'ictère :

• Ictère préhépatique (hémolytique) - se produit lors d'une dégradation excessive des globules rouges - hémolyse, qui conduit à l'accumulation de bilirubine dans le sang, qui n'a pas le temps de traiter le foie. Cela se produit, par exemple, avec l'anémie falciforme ou l'ingestion de divers poisons dans le sang, provoquant la destruction des globules rouges.
• La jaunisse hépatique (parenchymateuse) est une violation de la perméabilité ou de la destruction des cellules hépatiques, à la suite de quoi un excès de bilirubine pénètre dans le sang. Cela se produit avec l'hépatite, le syndrome de Gilbert, la cirrhose.
• Ictère sous-hépatique (mécanique) - survient lorsque quelque chose bloque le flux normal de bilirubine du foie vers les intestins avec la bile. Cela se produit avec des calculs dans la vésicule biliaire ou des tumeurs.

Les causes de chaque type d'ictère sont décrites ci-dessous.

Les causes de la jaunisse suprahépatique sont généralement associées à une destruction excessive des globules rouges - les érythrocytes, appelée hémolyse. Par exemple, les maladies suivantes peuvent entraîner une hémolyse :

• le paludisme, une maladie infectieuse à diffusion hématogène propagée par les moustiques porteurs du paludisme, que l'on trouve souvent dans les régions tropicales ;
• anémie falciforme - modification congénitale de la forme des globules rouges, à la suite de quoi ils deviennent cassants; en Russie - très rare, plus fréquent chez les personnes à la peau foncée;
• la thalassémie - une maladie génétique similaire à la drépanocytose, qui accélère également la destruction des globules rouges ;
• ictère congénital non hémolytique - une maladie génétique rare dans laquelle il n'y a pas d'enzymes nécessaires pour déplacer la bilirubine du sang vers le foie;
• la sphérocytose héréditaire est une maladie génétique rare qui réduit cycle de vie des globules rouges.

Les causes de l'ictère hépatique sont généralement associées à des lésions des hépatocytes - cellules hépatiques :

• hépatite virale - hépatite A, B et C;
• maladie alcoolique du foie - lorsque le foie est endommagé à la suite d'un abus d'alcool;
• l'usage de drogues et effet secondaire drogues - consommation d'ecstasy et surdosage de paracétamol;
• la leptospirose - une infection bactérienne qui affecte les reins, le foie et le système nerveux ; une personne est infectée plus souvent par contact avec de l'eau contaminée par des animaux malades, par des produits d'origine animale ou par l'abattage d'animaux ;
• mononucléose - une infection virale causée par le virus d'Epstein-Barr ; se manifeste par de la fièvre, des maux de gorge, une hypertrophie du foie et de la rate, transmis d'une personne à l'autre par des gouttelettes en suspension dans l'air, par la salive et le sang ;
• cirrhose biliaire primitive - une maladie hépatique auto-immune rare qui finit par entraîner le développement d'une insuffisance hépatique;
• Le syndrome de Gilbert est une maladie congénitale courante dans laquelle un excès de bilirubine s'accumule dans le sang; cela est dû à l'absence d'une enzyme dont le foie a besoin pour lier complètement la bilirubine à l'acide glucuronique et l'éliminer du corps ;
• cancer du foie - un type de cancer rare et généralement incurable qui se développe dans le foie;
• exposition à des substances nocives pour le foie, comme le phénol (utilisé dans la fabrication des plastiques) ou le tétrachlorure de carbone (autrefois très utilisé dans la fabrication des réfrigérateurs, mais dont l'utilisation est aujourd'hui étroitement contrôlée).
• hépatite auto-immune - une maladie rare dans laquelle le système immunitaire commence à détruire les cellules hépatiques;
• cholangite sclérosante primitive - une maladie hépatique auto-immune rare, accompagnée de lésions des voies biliaires ;
• Le syndrome de Dubin-Johnson est une maladie génétique rare dans laquelle le foie n'élimine pas la bilirubine du corps, ce qui entraîne son accumulation.

Les causes de la jaunisse sous-hépatique sont associées à une violation de l'écoulement de la bile:

• calculs biliaires qui bloquent le canal cholédoque;
• divers types de tumeurs (pancréas, vésicule biliaire, voies biliaires) qui compriment les voies biliaires ;
• pancréatite aiguë ou chronique - inflammation du pancréas, qui entraîne un gonflement et une compression des voies biliaires.

Diagnostic de jaunisse

Pour diagnostiquer la jaunisse, divers tests de laboratoire et examens instrumentaux sont utilisés pour déterminer les causes et la gravité de la maladie.

Antécédents médicaux et examen

Le diagnostic de la jaunisse commence par un examen général et un recueil des plaintes. Le médecin vous demandera certainement comment la maladie a commencé. Les questions suivantes peuvent vous être posées :

• si vous aviez des symptômes pseudo-grippaux avant la jaunisse (indiquant une hépatite)
• Ressentez-vous d'autres symptômes, tels que des douleurs abdominales, des démangeaisons cutanées ou une perte de poids ?
• si vous avez récemment séjourné dans un pays où des maladies telles que le paludisme ou l'hépatite A sont courantes ;
• Avez-vous remarqué des changements dans la couleur de l'urine et des matières fécales ?
• si vous avez abusé de l'alcool pendant une longue période ;
• si vous prenez de la drogue (ou en avez pris dans le passé) ;
• si vous avez été exposé à des substances nocives au travail.

Le médecin examinera certainement vos jambes pour déterminer s'il y a un gonflement (gonflement des jambes, des chevilles et des pieds - un signe possible de cirrhose, et sonde également l'abdomen (élargissement marqué du foie - un signe possible d'hépatite).

Le teint de la peau peut aider à diagnostiquer le type de jaunisse. Si la peau et les muqueuses ont une teinte citronnée, il s'agit probablement d'un signe d'ictère hémolytique. Avec la jaunisse parenchymateuse, la couleur de la peau devient jaune vif, jaune-safran. Avec jaunisse obstructive - verdâtre.

Analyse d'urine

Avec différents types d'ictère dans le test d'urine, la concentration de substances telles que l'urobiline (urochrome) et la bilirubine change.

Avec l'ictère hémolytique, l'urobiline est généralement augmentée dans l'urine et la bilirubine est absente.

Avec l'ictère parenchymateux, la bilirubine et l'urobiline augmentent.

Avec la jaunisse obstructive, l'urobiline sera absente de l'urine et la concentration de bilirubine sera fortement augmentée.

Analyse biochimique des tests sanguins et hépatiques

Un test sanguin biochimique est prélevé dans une veine à jeun. Avec lui, vous pouvez indirectement juger de la fonction des organes internes : le foie, les reins, le pancréas, la vésicule biliaire et le cœur. Lorsque la jaunisse apparaît, un test sanguin biochimique comprend nécessairement des tests hépatiques - des tests qui permettent de diagnostiquer des maladies telles que l'hépatite, la cirrhose et la maladie alcoolique du foie.

Lorsque le foie est endommagé, il libère certaines enzymes dans le sang. Dans le même temps, le niveau de protéines que le foie produit normalement commence à baisser.

En mesurant les niveaux de ces enzymes et protéines, on peut avoir une idée assez précise du fonctionnement du foie.

Vous pouvez également tester votre sang pour détecter des marqueurs d'hépatite et d'autres maladies infectieuses.

Recherche instrumentale

Pour identifier la cause de la jaunisse, diverses études instrumentales sont prescrites pour visualiser les organes internes et vérifier la présence d'une pathologie dans le foie ou les voies biliaires.

Il s'agit notamment des éléments suivants :

• examen échographique (échographie) - à l'aide d'ondes sonores à haute fréquence, une image des organes internes est créée;
• tomodensitométrie (CT) - une série de rayons X est prise, qui est assemblée par un ordinateur en une image tridimensionnelle détaillée de l'organe;
• imagerie par résonance magnétique (IRM) - à l'aide de champs magnétiques puissants et d'ondes radio, une image détaillée est créée structure interne partie du corps examinée;
• cholangiopancréatographie rétrograde (RCPG) - une étude de la perméabilité des voies biliaires à l'aide d'un endoscope (une petite caméra à fibre optique flexible), qui est amené par la bouche, l'œsophage, l'estomac et les intestins jusqu'à l'ouverture des voies biliaires et un radio-opaque un pigment y est injecté, puis une série de radiographies est prise.

Biopsie du foie

Si une cirrhose ou un cancer est suspecté, une biopsie du foie peut être prescrite.

Pendant l'intervention, sous anesthésie locale, cavité abdominale une fine aiguille est insérée pour prélever un échantillon de cellules hépatiques à examiner au microscope.

Traitement de la jaunisse

Le choix du traitement de la jaunisse dépendra de la cause sous-jacente.

Ictère hémolytique (préhépatique)

L'objectif du traitement de la jaunisse hémolytique est d'arrêter l'hémolyse, la dégradation des globules rouges qui augmente le taux de bilirubine dans le sang.

Pour une maladie infectieuse, comme le paludisme, des médicaments anti-infectieux spécifiques sont généralement recommandés. Pour les troubles sanguins génétiques, tels que la drépanocytose ou la thalassémie, le remplacement des globules rouges peut nécessiter une transfusion de sang ou de composants sanguins.

Le syndrome de Gilbert ne nécessite généralement pas de traitement, car la jaunisse qu'il provoque n'est pas dangereuse et ne constitue pas une menace sérieuse pour la santé.

Ictère parenchymateux (hépatique)

Avec la jaunisse parenchymateuse, les lésions hépatiques sont difficiles à réparer, mais avec le temps, elles peuvent se rétablir d'elles-mêmes. Par conséquent, le traitement consiste à prévenir d'autres dommages au foie.

S'il est causé par une maladie infectieuse, telle que l'hépatite virale ou la mononucléose, d'autres dommages peuvent être évités grâce à des médicaments antiviraux.

Si les dommages ont été causés par une exposition à des substances nocives telles que l'alcool ou des produits chimiques, il est recommandé d'éviter tout contact futur avec ces substances.

Dans les maladies hépatiques graves, l'un des options le traitement est une greffe de foie. Cependant, très peu sont des candidats à la greffe appropriés et le nombre d'organes de donneurs est limité.

Ictère mécanique (sous-hépatique)

Dans la plupart des cas, la jaunisse obstructive est traitée chirurgicalement.

Pendant la chirurgie, les organes suivants peuvent devoir être retirés :

• vésicule biliaire;
• coupe des voies biliaires ;
• parties du pancréas.

Prévention de la jaunisse

Il y a tellement de causes possibles de jaunisse qu'il est impossible de toutes les éviter, mais vous pouvez prendre certaines mesures pour minimiser le risque de la maladie.

Alcool

Plus méthode efficace prévention de la jaunisse - un rejet complet de l'alcool, surtout si vous abusez de l'alcool depuis de nombreuses années.

Si vous ne parvenez pas à abandonner complètement l'alcool, renseignez-vous sur les quantités d'alcool autorisées qu'un adulte peut boire.

Si vous avez du mal à boire avec modération, consultez votre médecin. Il existe des services de soutien et des médicaments spéciaux qui peuvent vous aider à réduire votre consommation d'alcool.

Prévention de l'hépatite infectieuse

Quel médecin dois-je contacter pour la jaunisse ?

Si vous ressentez l'un des signes de jaunisse ci-dessus, contactez immédiatement votre médecin. Ce sont des signaux d'avertissement importants indiquant que le fonctionnement normal du corps a été perturbé. Le diagnostic initial de la jaunisse est généralement effectué par un médecin généraliste, car ce symptôme peut être le résultat de maladies de divers systèmes et organes. Avec l'aide du service NaPopravku, vous pouvez trouver rapidement un médecin de famille ou un enfant. Après avoir clarifié les causes de la jaunisse, vous devrez peut-être consulter des spécialistes plus spécialisés.

La jaunisse est un syndrome polyétiologique caractérisé par un jaunissement de la peau, de la sclérotique et d'autres tissus dû à des quantités excessives de bilirubine dans le sang et à son accumulation excessive dans les tissus. Selon la cause de l'augmentation du taux de bilirubine dans le sang, on distingue deux grands types d'ictère : le vrai ictère et le faux ictère (pseudo-ictère).

La fausse jaunisse (pseudo-jaunisse) est une coloration ictérique de la peau due à l'accumulation de caroténoïdes dans celle-ci lors d'une consommation prolongée et abondante de légumes et de fruits fortement colorés (carottes, oranges, citrouilles), ainsi que résultant de l'ingestion de certains médicaments (acriquine, acide picrique et quelques autres médicaments). Avec la pseudojaunisse, le taux de bilirubine dans le sang n'augmente pas et il ne se produit pas de coloration des muqueuses (la sclérotique des yeux reste blanche).

Véritable jaunisse- un complexe de symptômes, qui se caractérise par une coloration ictérique de la peau et des muqueuses, due à l'accumulation d'un excès de bilirubine dans les tissus et le sang. L'intensité de la jaunisse dépend de l'apport sanguin à l'organe ou au tissu. Initialement, une coloration jaune de la sclère est détectée, un peu plus tard - de la peau. S'accumulant dans la peau et les muqueuses, la bilirubine, associée à d'autres pigments, les colore d'une couleur jaune clair avec une teinte rougeâtre. Par la suite, la bilirubine est oxydée en biliverdine et la jaunisse acquiert une teinte verdâtre. Avec l'existence prolongée de la jaunisse, la peau acquiert une couleur bronze noirâtre. Ainsi, l'examen du patient permet de résoudre la question de la durée de l'ictère, qui a une grande valeur diagnostique différentielle. Avec la jaunisse, il est très important d'établir le rapport des concentrations de bilirubine directe et indirecte.

• La bilirubine directe est une fraction soluble dans l'eau qui donne une réaction de Van den Berg directe (avec le diazoréactif d'Ehrlich) et se compose principalement de bilirubine conjuguée (liée) (monoglucuronide et diglucuronide).
• La bilirubine indirecte est une fraction liposoluble qui donne une réaction indirecte de Van den Berg (avec Ehrlich diazoréactif après prétraitement avec de l'éthanol ou du méthanol) et est représentée principalement par la bilirubine non conjuguée (non liée, libre).
• La bilirubine directe et indirecte constitue ensemble la bilirubine dite totale. Le niveau normal de bilirubine totale dans le sérum est de 5-17 µmol/l (0,3-1 mg%).

Si, lors de la réaction de Van den Berg, 80 à 85% de la bilirubine sérique s'avère indirecte, on considère alors que le patient présente une hyperbilirubinémie indirecte. Si la bilirubinémie directe est supérieure à 50 %, on considère que l'hyperbilirubinémie est directe. L'apparition de bilirubine dans l'urine (bilirubinurie) est une conséquence de l'hyperbilirubinémie. L'urine avec bilirubinurie a une couleur allant du jaune vif au brun foncé, lorsqu'elle est secouée, sa mousse est colorée en jaune. La bilirubinurie n'est observée qu'avec une hyperbilirubinémie directe, car la bilirubine indirecte ne traverse pas les membranes des glomérules rénaux.

Selon le mécanisme des troubles du métabolisme de la bilirubine, on distingue :

• la jaunisse suprahépatique (préhépatique, hémolytique), où le système érythropoïétique est principalement affecté et l'hyperproduction de bilirubine, dans la grande majorité des cas, est associée à une dégradation accrue des globules rouges ;
• la jaunisse hépatique (hépatocellulaire, parenchymateuse), où les cellules hépatiques (hépatocytes) sont principalement affectées et l'hyperbilirubinémie est associée à une altération du métabolisme et du transport de la bilirubine dans les cellules hépatiques ;
• ictère sous-hépatique (posthépatique, obstructif, mécanique), où les voies biliaires extrahépatiques sont principalement affectées et l'hyperbilirubinémie est due à une difficulté ou à un blocage du transport extrahépatique de la bilirubine.

Dans tous les types d'ictère, l'hyperbilirubinémie est le résultat d'une violation de l'équilibre dynamique entre le taux de formation et de libération de la bilirubine.

Ictère préhépatique

L'ictère préhépatique (préhépatique, hémolytique) se développe à la suite d'une dégradation intensive des globules rouges (ou de leurs précurseurs immatures) et d'une production excessive de bilirubine indirecte. Dans le sang des patients, la quantité de bilirubine non conjuguée augmente jusqu'à 40-50 µmol/l (3,5-5 mg%). Un foie fonctionnant normalement ne peut pas métaboliser toute la bilirubine résultante, qui est insoluble dans l'eau et ne passe pas à travers le filtre rénal. Dans les matières fécales, la teneur en stercobilinogène augmente fortement et l'urobilinogène est déterminé dans l'urine.

Destruction intensive des érythrocytes. Ces phénomènes se produisent avec un hyperfonctionnement des cellules du système réticulo-endothélial (principalement la rate), avec un hypersplénisme primaire et secondaire. Un exemple typique d'ictère hémolytique est diverses anémies hémolytiques, y compris congénitales (microsphérocytose, etc.).

Les anémies hémolytiques immunitaires se développent sous l'influence d'anticorps sur les globules rouges :

• anémie haptène - due à la fixation sur les érythrocytes d'antigènes étrangers au corps - haptènes (médicaments, virus, etc.) avec des anticorps formés en réponse à la combinaison de l'haptène avec la protéine du corps;
• anémie iso-immune - associée à l'ingestion d'anticorps de la mère dirigés contre les érythrocytes de l'enfant dans le corps d'un nouveau-né (avec incompatibilité de l'enfant et de la mère en termes de facteur Rh et beaucoup moins souvent dans les antigènes du système AB0).
• anémie auto-immune - due à l'apparition dans le corps d'anticorps contre ses propres globules rouges;

Dans l'anémie hémolytique, la formation de bilirubine indirecte est si importante que le foie n'a pas le temps de la convertir en bilirubine conjuguée (directe). Les causes de l'ictère hémolytique peuvent également être divers autres facteurs conduisant à l'hémolyse: poisons hémolytiques, absorption des produits de désintégration d'hématomes étendus dans le sang, etc. La jaunisse peut être plus prononcée en cas de maladie du foie avec altération de la fonction.

En pratique, le diagnostic d'ictère hémolytique est plus facile que d'autres. Avec la jaunisse hémolytique, la peau acquiert une couleur jaune citron, la jaunisse est modérée, il n'y a pas de démangeaisons cutanées. Avec une anémie sévère, la pâleur de la peau et des muqueuses est déterminée dans le contexte de la jaunisse existante. Le foie est de taille normale ou légèrement hypertrophié. La rate est modérément hypertrophiée. Dans certains types d'hypersplénisme secondaire, une splénomégalie marquée peut être détectée. L'urine a une couleur foncée en raison de la concentration accrue d'urobilinogène et de stercobilinogène. Le test urinaire de bilirubine est négatif. Les matières fécales sont de couleur brun foncé intense, la concentration de stercobiline y est fortement augmentée. Dans les tests sanguins - une augmentation du niveau de bilirubine indirecte, la concentration de bilirubine directe n'est pas augmentée. L'anémie, en règle générale, est modérément exprimée, la réticulocytose est possible dans le sang des patients. L'ESR est légèrement augmentée. Tests hépatiques, cholestérol sanguin dans les limites normales. Le taux de fer sérique dans le sang est augmenté.

L'ictère préhépatique se développe non seulement à la suite d'une dégradation accrue des globules rouges, mais également en violation de la conjugaison de la bilirubine dans le foie, ce qui entraîne une production excessive de bilirubine indirecte (non conjuguée). Un exemple typique est l'hépatose pigmentaire héréditaire.

Hépatoses pigmentaires- hyperbilirubinémie bénigne (fonctionnelle) - maladies associées à des troubles héréditaires du métabolisme de la bilirubine (enzymopathies), se manifestant par un ictère chronique ou intermittent sans modification primaire prononcée de la structure et de la fonction du foie et sans signes évidents d'hémolyse et.

Syndrome de Gilbert- la forme la plus courante d'hépatose pigmentaire héréditaire, détectée chez 1 à 5 % de la population et transmise de manière autosomique dominante. Dans le syndrome de Gilbert, la fonction hépatique est normale, elle se distingue de l'hémolyse par l'absence d'anémie ou de réticulocytose. Le seul écart par rapport à la norme est une augmentation modérée dans le sang de la bilirubine non conjuguée. Le syndrome se révèle chez de jeunes gens, dure probablement toute la vie, est accompagné par des plaintes indéfinies non spécifiques.

Syndrome de Meilengracht jusqu'à récemment considéré comme presque synonyme du syndrome de Gilbert, qui était même appelé "syndrome de Gilbert-Meulengracht". Cependant, plus tard, il a été prouvé qu'il s'agissait de différents syndromes avec des symptômes similaires. Les deux syndromes ont en commun une diminution du taux de bilirubine lors de la prescription d'activateurs d'enzymes hépatiques microsomales, l'âge d'apparition de la maladie, le caractère intermittent de la jaunisse, le taux de bilirubine dans le sang ne dépasse pas 80-100 μmol / l en raison de la fraction non conjuguée, manifestations cliniques sous forme d'ictère de la peau et des muqueuses, dyspepsie , asthénie. Mais dans le syndrome de Meilengracht, seule une diminution isolée de l'activité UDPHT a lieu et la membrane hépatocytaire, contrairement au syndrome de Gilbert, est activement impliquée dans la capture de la bilirubine. Le traitement est similaire au traitement du syndrome de Gilbert, le phénobarbital est efficace.

Syndrome de Dubin Johnson- une hépatose pigmentaire rare à transmission autosomique dominante. Les manifestations cliniques se développent généralement chez les hommes de 20 à 30 ans. La pathogenèse est basée sur une violation de l'excrétion de pigment par les hépatocytes, ce qui entraîne une régurgitation de la bilirubine. Une caractéristique de ce syndrome est un changement de couleur du foie: il devient vert-gris ou brun-noir. Histologiquement, on trouve un pigment sombre situé dans la périphérie - la mélanose hépatique, qui se développe en raison d'une altération du métabolisme de l'adrénaline. La structure du foie reste normale. Le dépôt de pigments se produit également dans la rate. La jaunisse chez les patients est généralement constante, augmentant périodiquement, sans démangeaisons cutanées ou (rarement) avec de légères démangeaisons, des douleurs dans l'hypochondre droit avec une intensification périodique du type de colique biliaire, des symptômes dyspeptiques sévères, de la fatigue, un manque d'appétit, une faible fièvre. Dans de rares cas, il peut y avoir une évolution asymptomatique de la maladie. Le foie est généralement modérément hypertrophié, parfois il y a une splénomégalie. Souvent combiné avec . Le diagnostic repose sur la détection d'une hyperbilirubinémie conjuguée et non conjuguée (due à la déconjugaison et au reflux de la bilirubine dans le sang) jusqu'à 100 µmol/l dans le sang, et d'une bilirubinurie dans les urines. Dans le sérum sanguin, une augmentation modérée des aminotransférases est possible. Les indicateurs de la phosphatase alcaline ne sont généralement pas modifiés, mais une augmentation modérée est possible. Typiquement, il y a un retard ou une absence totale de contraste de la vésicule biliaire et des voies biliaires avec la cholécystographie orale ou intraveineuse. Le test à la bromsulfaléine a été modifié : une augmentation tardive de la teneur en colorant dans le sang est caractéristique (au bout de 2 heures). Dans l'urine, la teneur en coproporphyrines peut être augmentée. La détérioration, en règle générale, se produit dans le contexte de la grossesse ou des contraceptifs oraux. Le pronostic est favorable, la maladie n'affecte pas l'espérance de vie des patients.

Le syndrome de Rotor est une hépatose pigmentée familiale à transmission autosomique dominante. La pathogenèse est similaire à celle du syndrome de Dubin-Johnson, mais le défaut d'excrétion de la bilirubine est moins prononcé et il n'y a pas de dépôt de pigment foncé. Dans les hépatocytes, on trouve des signes de dégénérescence graisseuse. La jaunisse apparaît souvent déjà dans l'enfance, peut être chronique ou intermittente. Il se développe souvent chez les garçons pendant la puberté. Les symptômes sont similaires au syndrome de Dubin-Johnson. Les patients se plaignent souvent de fatigue, de douleurs dans l'hypochondre droit, de perte d'appétit, de dyspepsie. Le foie est légèrement agrandi. Dans le sang, l'hyperbilirubinémie est déterminée jusqu'à 100 μmol / l (les indicateurs de bilirubine directe et indirecte sont également augmentés). Il existe une bilirubinurie. Lors d'une exacerbation, il peut y avoir une augmentation du taux d'aminotransférases et de phosphatase alcaline. La teneur en coproporphyrines dans l'urine est augmentée. Le test de bromsulfaléine est modifié, mais il n'y a pas d'augmentation tardive répétée du taux de colorant dans le sang, comme dans le syndrome de Dabin-Johnson. Avec la cholécystographie, la vésicule biliaire est contrastée. Dans une biopsie hépatique, l'accumulation de pigment est rarement détectée ; la dégénérescence graisseuse en petites gouttes est plus caractéristique, principalement le long des capillaires biliaires. Le pronostic est favorable.

Syndrome de Crigler-Najjar- une hépatose pigmentaire rare à transmission autosomique récessive, caractérisée par un ictère et des lésions sévères système nerveux. Il survient avec une fréquence égale chez les garçons et les filles. L'hyperbilirubinémie est une conséquence de la conjugaison altérée dans le foie de la bilirubine avec l'acide glucuronique, en raison de l'absence ou d'un déficit important de l'enzyme uridine diphosphate glucuronyl transférase ( UDFGT). Il existe deux variantes du syndrome :

• Type 1 - l'absence totale d'UDPHT, en relation avec laquelle la réaction de glucanisation de la bilirubine ne se produit pas et la bilirubine indirecte s'accumule dans le corps, provoquant une clinique grave de la maladie. Le taux de bilirubine non conjuguée dans le sang est supérieur à 200 µmol/l. Il y a une accumulation rapide de bilirubine dans les noyaux de la matière grise du cerveau, provoquant ses graves dommages toxiques. Il existe une encéphalopathie bilirubinique (ictère nucléaire), entraînant le développement de convulsions, opisthotonos, nystagmus, athétose, hypertension musculaire, retard de développement physique et mental. La manifestation se produit dans les premières heures de la vie et les patients meurent souvent au cours de la première année de vie d'un ictère nucléaire. Les changements hépatiques (biochimiques, histologiques) ne sont pas détectés. Le test au phénobarbital ne donne pas de résultat (le phénobarbital induit l'activité de l'UDPHT, mais du fait de l'absence de cette enzyme, le médicament n'a pas de point d'application).
• Type 2 - UDPHT est présent dans le corps, mais en petites quantités (pas plus de 20% de la norme). La manifestation vient un peu plus tard - de plusieurs mois aux premières années. Les manifestations sont similaires au syndrome de type 1, mais moins sévères, puisque l'UDPHT est présente dans les hépatocytes, bien que son activité soit significativement réduite. Le taux de bilirubine non conjuguée dans le sang n'atteint pas 200 µmol/l. Le test au phénobarbital est positif. L'espérance de vie des patients atteints du syndrome de type II est supérieure à celle des patients atteints du syndrome de type I et dépend de la gravité de l'évolution de la maladie. L'encéphalopathie bilirubinique survient très rarement (avec des infections intercurrentes ou en cas de stress).

Syndrome de Lucy-Driscoll- une variante rare de l'hyperbilirubinémie héréditaire. Elle peut être très grave et entraîner la mort du nouveau-né. La maladie survient chez les enfants dans les premiers jours de la vie, mais uniquement chez ceux qui sont allaités. Une hyperbilirubinémie sévère se développe, une encéphalopathie bilirubinique est possible. Au cœur du processus pathologique se trouve une violation de la conjugaison de la bilirubine, qui est due à la présence d'un inhibiteur de l'UDPHT dans le lait maternel, par conséquent, la résiliation allaitement maternel conduit à la guérison.

Syndrome d'Aagenes(cholestase norvégienne) se manifeste par une altération de la fonction hépatique due à une hypoplasie de ses vaisseaux lymphatiques avec le développement d'une cholestase. La maladie se manifeste plus souvent chez le nouveau-né (de la naissance au 28e jour de la vie) ou dans l'enfance (généralement jusqu'à 10 ans), plus tard chez l'adulte, elle acquiert une évolution intermittente (avec des rémissions et des exacerbations périodiques).

Le syndrome de Byler (cholestase familiale maligne) est une variante extrêmement rare de l'hyperbilirubinémie génétiquement déterminée. Il se développe dans la première semaine de la vie d'un enfant. Dans la pathogenèse, la formation de fibrose périportale et la prolifération des voies biliaires sont importantes, en raison desquelles la cholestase se développe. La violation du flux d'acides biliaires dans le duodénum entraîne une mauvaise absorption des graisses, contribue à la stéatorrhée, à la perte de poids, à la carence en vitamines liposolubles (A, D, K, E). La maladie se poursuit par un ictère sévère (la bilirubine dans le sang atteint 300 μmol / l en raison directe), une hépatomégalie et une splénomégalie. Le pronostic est défavorable.

Hyperbilirubinémie primaire- une maladie très rare associée à une formation excessive de bilirubine marquée précocement dans la moelle osseuse. La cause est considérée comme étant la destruction prématurée des précurseurs érythrocytaires immatures dans la moelle osseuse, c'est-à-dire érythropoïèse inefficace. Dans le sang périphérique, la destruction des érythrocytes se produit à un rythme normal. Cliniquement, la maladie se manifeste par une hémolyse compensée.

Ictère hépatique

La jaunisse hépatique (parenchymateuse) se développe avec diverses lésions du parenchyme hépatique (maladies hépatiques aiguës et chroniques avec nécrose d'une partie des hépatocytes, mononucléose infectieuse, lésions hépatiques liées aux médicaments et à l'alcool toxiques) à la suite de lésions infectieuses ou toxiques des cellules hépatiques et la perturbation ou l'arrêt complet de leur fonctionnement. Elle est causée par des troubles du métabolisme, du transport et de la capture de la bilirubine dans les hépatocytes et les voies biliaires (syndrome cytolytique).

L'ictère parenchymateux survient également lorsque la bile est retenue dans les plus petits canaux intrahépatiques (cholestase intrahépatique), lorsque le tableau clinique de l'ictère obstructif se développe, mais qu'il n'y a pas d'obstruction en dehors du foie. Cette condition est observée dans certains types d'hépatite, de foie, ainsi que d'intoxication médicamenteuse. Les pigments biliaires pénètrent dans les vaisseaux lymphatiques et les capillaires sanguins entre les hépatocytes affectés et partiellement mourants, leur contenu dans le sang augmente. La majeure partie de cette bilirubine donne une réaction directe et est excrétée dans l'urine, la colorant d'une couleur sombre. Moins que la quantité habituelle de pigments biliaires pénètre dans les intestins, par conséquent, dans la plupart des cas, les selles sont légères. L'urobilinogène synthétisé dans l'intestin est absorbé, mais les cellules hépatiques affectées sont incapables de le décomposer en pigments biliaires. Par conséquent, la quantité d'urobilinogène dans le sang et l'urine augmente.

Dans l'hépatite virale aiguë, l'exposition à l'alcool, aux drogues, aux produits chimiques, à l'empoisonnement aux champignons, à la septicémie, à la mononucléose, à la leptospirose, à l'hémochromatose, il existe une obstruction complète prolongée des voies biliaires. Le foie réagit aux effets des virus, des poisons, des médicaments cytolytiques ou.

La cholestase intrahépatique se développe avec des hépatites d'étiologies diverses : virales (virus A, C, G, cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr), alcooliques, médicamenteuses, auto-immunes. Dans l'hépatite virale aiguë, la période prodromique dure 2 à 3 semaines et se manifeste par une augmentation progressive de la jaunisse (avec une teinte rougeâtre) sur fond de faiblesse, de fatigue, de perte d'appétit, de nausées, de vomissements et de douleurs abdominales.

Divers médicaments agissent sur le foie : psychotropes (chlorpromazine, diazépam), antibactériens (érythromycine, nitrofuranes, sulfanilamide), antidépresseurs (carbamazépine), hypoglycémiants (chlorpropamide, tolbutamide), antiarythmiques (aymaline), immunosuppresseurs (cyclosporine A), anthelminthiques (thiabendazole). Lorsque vous arrêtez de prendre le médicament, la récupération peut être longue - jusqu'à plusieurs mois, voire des années, mais dans certains cas, les lésions hépatiques progressent avec le développement d'une cirrhose (nitrofuranes). La cholestase intrahépatique est observée dans l'amylose, la thrombose veineuse hépatique, le foie congestif et le choc.

En raison des dommages causés aux hépatocytes, leur fonction est réduite pour capturer la bilirubine libre (indirecte) du sang, la lier avec de l'acide glucuronique pour former de la bilirubine-glucuronide hydrosoluble non toxique (directe) et libérer cette dernière dans les capillaires biliaires. En conséquence, la teneur en bilirubine dans le sérum sanguin augmente (jusqu'à 50-200 µmol / l, moins souvent - plus). Cependant, non seulement la teneur en bilirubine libre, mais également liée (bilirubine-glucuronide) augmente dans le sang en raison de sa diffusion inverse des capillaires biliaires dans les vaisseaux sanguins lors de la dystrophie et de la nécrobiose des cellules hépatiques. Il y a une coloration ictérique de la peau, des muqueuses.

La symptomatologie de l'ictère parenchymateux est largement déterminée par son étiologie. L'ictère hépatique se caractérise par une couleur de peau jaune safran, rougeâtre (« jaunisse rouge »). Dans un premier temps, une coloration ictérique apparaît sur la sclérotique et le palais mou, puis les taches cutanées. Des démangeaisons cutanées apparaissent, mais moins prononcées qu'avec la jaunisse obstructive, car le foie affecté produit moins d'acides biliaires, dont l'accumulation dans le sang et les tissus provoque ce symptôme. Avec un ictère prolongé, la peau peut acquérir une teinte verdâtre (due à la transformation de la bilirubine déposée dans la peau en biliverdine, qui a une couleur verte).

Habituellement, l'activité de l'aldolase, des aminotransférases, en particulier de l'alanine aminotransférase, augmente dans le sang, d'autres tests hépatiques sont modifiés. L'urine acquiert une couleur sombre (couleur de la bière) en raison de l'apparition de bilirubine et d'urobiline liées. Les matières fécales s'éclaircissent ou se décolorent en raison d'une diminution de la teneur en stercobiline qu'elles contiennent. Le rapport de la quantité de stercobiline excrétée avec les matières fécales et les corps d'urobiline avec l'urine (un critère de laboratoire important pour différencier les types d'ictère), qui est normalement de 10: 1-20: 1, diminue de manière significative avec l'ictère hépatocellulaire, atteignant 1: 1 avec une jaunisse sévère lésions.

Les processus pathologiques dans le foie s'accompagnent souvent d'une diminution du flux de bile dans le duodénum en raison d'une violation de sa formation, de son excrétion et / ou de son excrétion. Le foie est hypertrophié, douloureux à la palpation. Le syndrome hémorragique et le syndrome d'inflammation mésenchymateuse sont souvent observés. La présence de ce dernier indique la sensibilisation des cellules immunocompétentes et l'activité du système réticulo-histiolymphocytaire. Il se manifeste par une hyperthermie, une polyarthralgie, une splénomégalie, une lymphadénopathie et un érythème noueux.

L'évolution de la jaunisse dépend de la nature des lésions hépatiques et de la durée de l'apparition des dommages. Dans les cas graves, une insuffisance hépatique peut survenir. Le diagnostic définitif d'hépatite virale est posé sur la base d'études sérologiques et immunologiques. La biopsie par ponction du foie et la laparoscopie révèlent des signes d'hépatite ou.

Ictère sous-hépatique

À la suite d'une obstruction mécanique des voies biliaires principales, une obstruction partielle ou complète des voies biliaires se produit, ce qui conduit au développement d'une cholestase extrahépatique. Avec la cholestase, on observe une diminution du flux biliaire tubulaire, une excrétion hépatique d'eau et/ou d'anions organiques (bilirubine, acides biliaires), une accumulation de bile dans les cellules hépatiques et les voies biliaires, une rétention des composants biliaires dans le sang (acides biliaires, lipides, bilirubine).

Dans le plasma sanguin, la quantité de bilirubine directe augmente, qui est excrétée dans l'urine et la colore en une couleur brun foncé (la couleur de la bière). Il n'y a pas de bile dans les intestins, les matières fécales sont décolorées, ce qui est dû à l'absence de stercobiline dans celles-ci. La formation d'urobilinogène dans l'intestin ne se produit pas, il est donc également absent dans l'urine. Les acides biliaires peuvent également pénétrer dans le sang et la teneur en cholestérol et en phosphatase alcaline augmente dans le plasma.

L'accumulation d'acides biliaires endommage les cellules du foie et augmente la cholestase. La toxicité des acides biliaires dépend de leur degré de lipophilie et d'hydrophobicité. Les hépatotoxiques comprennent les chénodésoxycholiques (acide biliaire primaire synthétisé dans le foie à partir du cholestérol), ainsi que les lithocholiques et les désoxycholiques (acides secondaires formés dans l'intestin à partir du primaire sous l'action des bactéries). Les acides biliaires provoquent l'apoptose des hépatocytes - la mort cellulaire programmée. Une cholestase prolongée (pendant des mois et des années) conduit au développement d'une cirrhose biliaire du foie.

Les symptômes cliniques sont déterminés par la durée de la cholestase extrahépatique. Se manifeste par un ictère, des selles décolorées, des démangeaisons de la peau, une malabsorption des graisses, une stéatorrhée, une perte de poids, une hypovitaminose A, D, E, K, des xanthomes, une hyperpigmentation de la peau, la formation d'une cirrhose biliaire du foie (insuffisance hépatique).

Des démangeaisons de la peau et de la jaunisse sont observées avec une violation significative de la fonction excrétrice des cellules hépatiques (plus de 80%) et ne sont pas toujours premiers signes cholestase. Les démangeaisons cutanées altèrent considérablement la qualité de vie des patients (jusqu'aux tentatives de suicide). On pense que les démangeaisons de la peau sont associées à la rétention d'acides biliaires dans la peau, suivie d'une irritation des terminaisons nerveuses du derme et de l'épiderme. Une relation directe entre la sévérité du prurit et le taux d'acides biliaires dans le sérum n'a pas été établie.

Une carence en acides biliaires dans l'intestin entraîne une mauvaise absorption des graisses, contribue à la stéatorrhée, à la perte de poids, à une carence en vitamines liposolubles (A, D, K, E).

• La carence en vitamine D contribue au développement de l'ostéoporose et de l'ostéomalacie (dans la cholestase chronique), se manifestant par de fortes douleurs du rachis thoracique ou lombaire, des fractures spontanées (en particulier des côtes) avec un traumatisme minime et des fractures par tassement des corps vertébraux. La pathologie du tissu osseux est exacerbée par une mauvaise absorption du calcium dans l'intestin.
• La carence en vitamine K (nécessaire à la synthèse des facteurs de coagulation dans le foie) se manifeste par un syndrome hémorragique et une hypoprothrombinémie, qui est rapidement éliminée par l'administration parentérale de vitamine K.
• Les symptômes de carence en vitamine E (ataxie cérébelleuse, polyneuropathie périphérique, dégénérescence rétinienne) sont observés principalement chez les enfants. Chez les patients adultes, la teneur en vitamine E est toujours réduite, mais il n'y a pas de symptômes neurologiques spécifiques.
• Avec l'épuisement des réserves hépatiques de vitamine A, des troubles de l'adaptation à l'obscurité (cécité nocturne) peuvent se développer.

La sévérité de la stéatorrhée correspond au niveau de l'ictère. La couleur des matières fécales est un indicateur sûr du degré d'obstruction des voies biliaires (complète, intermittente, en voie de résolution).

Une cholestase prolongée contribue à la formation de calculs dans les voies biliaires (cholélithiase). En présence de calculs ou après des opérations des voies biliaires, en particulier chez les patients présentant des anastomoses hépato-intestinales, une cholangite bactérienne s'associe souvent (triade de Charcot classique : douleur dans l'hypochondre droit, fièvre avec frissons, ictère).

Les xanthomes cutanés sont un marqueur fréquent et caractéristique de la cholestase. Ce sont des formations jaunes plates ou légèrement surélevées de consistance molle au-dessus de la peau. Ils sont généralement situés autour des yeux (dans la zone de la paupière supérieure - xanthélasma), dans les plis palmaires, sous les glandes mammaires, sur le cou, la poitrine, le dos. Les xanthomes sous forme de tubercules peuvent être localisés sur la surface extenseur des grosses articulations, dans les fesses. Peut-être même des dommages aux nerfs, aux gaines tendineuses, aux os. Les xanthomes sont causés par la rétention de lipides dans le corps, l'hyperlipidémie et le dépôt de lipides dans la peau en raison de leur métabolisme altéré. Les xanthomes cutanés se développent proportionnellement au taux de lipides sériques. L'apparition des xanthomes est précédée d'une augmentation à long terme (plus de 3 mois) du taux de cholestérol sérique supérieur à 11,7 µmol/l (450 mg%). Avec l'élimination de la cause de la cholestase et la normalisation du taux de cholestérol, les xanthomes peuvent disparaître.

Dans le plasma sanguin, le niveau de tous les composants de la bile, en particulier les acides biliaires, augmente. La concentration de bilirubine (conjuguée) augmente pendant les 3 premières semaines, puis fluctue, maintenant une tendance à la hausse. Avec la résolution de la cholestase, celle-ci diminue progressivement, ce qui est associé à la formation de bilialbumine (bilirubine associée à l'albumine). Dans le sang périphérique, l'apparition d'érythrocytes cibles est possible (du fait de l'accumulation de cholestérol dans les membranes et d'une augmentation de la surface cellulaire). Au stade terminal des lésions hépatiques, la teneur en cholestérol dans le sang diminue. L'augmentation de l'activité des transaminases, en règle générale, n'est pas aussi significative que les marqueurs de cholestase (phosphatase alcaline, 5-nucléotidase, γ-glutamyl transpeptidase). Dans le même temps, en cas d'obstruction aiguë des canaux principaux, l'activité de l'AST, de l'ALT peut être 10 fois supérieure à la norme (comme dans l'hépatite aiguë). Parfois, l'activité de la phosphatase alcaline peut être normale ou réduite en raison du manque de cofacteurs de cette enzyme (zinc, magnésium, B12).

Les résultats des études cliniques et biochimiques sur la cholestase intrahépatique et extrahépatique peuvent être similaires. Parfois, l'obstruction extrahépatique est confondue avec la cholestase intrahépatique et vice versa.

• La cholestase extrahépatique se développe avec une obstruction mécanique des principaux canaux extrahépatiques ou intrahépatiques principaux.
• La cholestase intrahépatique se développe en l'absence d'obstruction des voies biliaires principales. Tout processus pathologique à l'intérieur du foie (avec atteinte des hépatocytes et/ou des voies biliaires) peut s'accompagner d'une cholestase (hépatocellulaire ou tubulaire). Dans certains cas, les facteurs étiologiques de l'atteinte hépatique cholestatique sont connus (médicaments, virus, alcool), dans d'autres non (cirrhose biliaire primitive, cholangite sclérosante primitive).

En faveur de l'obstruction mécanique avec le développement de l'hypertension biliaire, des douleurs abdominales (avec des calculs dans les conduits, des tumeurs), la vésicule biliaire palpable en témoigne. La fièvre et les frissons sont des symptômes chez les patients présentant des calculs biliaires ou des sténoses biliaires. La densité et la tubérosité du foie à la palpation reflètent des modifications avancées ou des lésions tumorales du foie (primaires ou métastatiques).

Si l'échographie révèle caractéristique blocage mécanique des voies biliaires - expansion suprasténosée des voies biliaires (hypertension biliaire) - la cholangiographie est indiquée. La méthode de choix est la cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique. Si cela n'est pas possible, une cholangiographie transhépatique percutanée est utilisée. Les deux méthodes permettent un drainage simultané des voies biliaires en cas d'obstruction, cependant, avec l'approche endoscopique, l'incidence des complications est moindre. Avec la cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique, il est possible de réaliser une sphinctérotomie (pour enlever les calculs). Le diagnostic de cholestase intrahépatique peut être confirmé par une biopsie hépatique, qui n'est réalisée qu'après exclusion d'une cholestase extrahépatique obstructive (pour éviter le développement d'une péritonite biliaire). Si un cancer primitif du foie est suspecté, la détection de l'α-foetoprotéine dans le plasma sanguin.

Conséquences de l'hyperbilirubinémie

Dans la plupart des cas, l'hyperbilirubinémie ne provoque pas de troubles graves. Une accumulation excessive de bilirubine dans la peau provoque sa coloration ictérique, mais contrairement aux acides biliaires, dont le niveau augmente également avec la cholestase, la bilirubine ne provoque pas de démangeaisons cutanées. Cependant, la bilirubine indirecte, si elle n'est pas liée à l'albumine, peut traverser la barrière hémato-encéphalique.

Dans certaines conditions (p. ex., ictère néonatal physiologique, syndrome de Crigler-Najjar de type I et de type II), les taux indirects de bilirubine peuvent dépasser 340 μmol/L (20 mg %), par conséquent, ils pénètrent dans le tissu cérébral, provoquant une encéphalopathie bilirubinique ( kernicterus) et des troubles neurologiques persistants. Le risque d'encéphalopathie bilirubinique est accru dans les affections accompagnées de haut niveau bilirubine indirecte, en particulier avec hémolyse, hypoalbuminémie, acidose, ainsi qu'avec une teneur élevée dans le sang de substances qui entrent en compétition avec la bilirubine pour les sites de liaison à l'albumine ( acide gras, certains médicaments).

Pour réduire le niveau de bilirubine indirecte dans le sang, vous devez éliminer ces facteurs ou stimuler son excrétion avec de la bile.

Principes de base du traitement

La jaunisse étant un syndrome qui accompagne diverses maladies, elle doit être traitée de manière symptomatique, en se concentrant sur le traitement de la maladie sous-jacente.

Thérapie étiotropique. Si la cause de l'ictère est connue, un traitement étiotrope est alors réalisé : traitement de l'hépatite virale, élimination des calculs, résection tumorale, retrait des médicaments hépatotoxiques, déparasitage, restauration chirurgicale, endoscopique du drainage biliaire (dilatation par ballonnet des sténoses, endoprothèses, biliodigestif anastomoses).

Diète. Restriction de l'utilisation des graisses neutres (jusqu'à 40 g par jour avec stéatorrhée), des triglycérides à chaîne moyenne (jusqu'à 40 g par jour).

préparations enzymatiques. Creon est prescrit, qui est l'étalon-or parmi ce groupe de médicaments.

vitamines liposolubles.

• Les vitamines sont prescrites à l'intérieur: K - 10 mg / jour, A - 25 000 UI / jour, D - 400-4000 UI / jour.
• Les vitamines sont administrées par voie intramusculaire: K - 10 mg par mois, A - 100 000 UI 3 fois par mois, D - 100 000 UI par mois.
• Avec hypovitaminose D prescrit Thérapie de remplacementà une dose de 50 000 ME par voie orale 3 fois par semaine ou 100 000 ME par voie intramusculaire une fois par mois (des doses plus élevées sont également possibles). Si les taux sériques de vitamine D ne sont pas contrôlés, l'administration parentérale est préférée à l'administration orale. En cas de fortes douleurs osseuses, une administration intraveineuse lente de calcium (gluconate de calcium 15 mg / kg pendant plusieurs jours) est prescrite, si nécessaire, en cures répétées. Les vitamines sont indiquées pour la prévention de l'hypovitaminose et de l'ostéodystrophie hépatique dans l'ictère et la cholestase prolongée. Il est nécessaire de prendre des préparations de calcium à raison de 1,5 g par jour, de rester dans les rayons diffus du soleil pour la synthèse de la vitamine D.

Hépatoprotection. Le médicament de choix pour la cholestase non obstructive dans de nombreux cas est l'acide ursodésoxycholique (UDCA). Il représente 0,1 à 5,0% du pool total d'acides biliaires, non toxiques. Dans le traitement de l'ursofalk, ursosan, la proportion parties constitutives la bile est déplacée vers une nette prédominance de l'UDCA sur les autres acides biliaires. L'action de l'acide ursodésoxycholique :

• a un effet stabilisant de la membrane et hépatoprotecteur, protégeant les hépatocytes de l'influence des facteurs nocifs;
• a une activité immunomodulatrice;
• réduit la gravité des réactions immunopathologiques dans le foie;
• réduit la formation de lymphocytes T cytotoxiques;
• réduit la concentration des acides biliaires toxiques pour les hépatocytes (choliques, lithocholiques, désoxycholiques, etc.);
• inhibe l'absorption des acides biliaires lipophiles dans l'intestin (apparemment en raison d'un mécanisme compétitif), augmente leur renouvellement fractionnaire au cours de la circulation hépato-intestinale;
• induit une cholérèse avec une teneur élevée en bicarbonates, ce qui entraîne une augmentation du passage de la bile et stimule l'excrétion des acides biliaires toxiques par les intestins;
• remplaçant les acides biliaires non polaires, l'UDCA forme des micelles mixtes non toxiques ;
• en réduisant la synthèse du cholestérol dans le foie, ainsi que son absorption dans l'intestin, l'UDCA réduit la lithogénicité de la bile, abaisse l'indice cholate-cholestérol, favorise la dissolution des calculs de cholestérol et prévient la formation de nouveaux.

L'UDCA est absorbé dans l'intestin grêle par diffusion passive et dans l'iléon par transport actif. La concentration maximale dans le plasma sanguin après administration orale est atteinte après 0,5 à 1 heure.96 à 99% se lient aux protéines plasmatiques. L'effet thérapeutique du médicament dépend de la concentration d'UDCA dans la bile. Environ 50 à 70% de la dose totale du médicament est excrétée dans la bile, dans les intestins, elle est partiellement clivée en acide lithocholique qui, lors de la circulation entérohépatique, pénètre dans le foie et est retransformée en chéno- et UDCA. La dose optimale d'UDCA est de 10 à 15 mg/kg par jour. Le médicament est pris pendant une longue période.

Traitement des démangeaisons cutanées. Le phénobarbital et la rifampicine sont utilisés avec beaucoup de prudence jusqu'à ce que l'effet soit atteint et en tenant compte de l'effet toxique et sédatif. Avec les démangeaisons, la cholestyramine, le cholestérol, qui lie les pruritogènes dans la lumière intestinale, est efficace. Les médicaments sont prescrits en cure courte à des doses minimales, compte tenu de la détérioration possible de l'absorption des vitamines liposolubles. Il existe des preuves de l'efficacité des antagonistes des opiacés (nalméfène, naloxone), des antagonistes des récepteurs de la sérotonine (ondansétron), des antagonistes des récepteurs de l'histamine H1 (terfénadine), ainsi que de la S-adénosyl-L-méthionine (Heptral), qui est impliquée dans la détoxification des métabolites toxiques et augmente le niveau de cystéine, taurine, glutathion. Avec les démangeaisons réfractaires, la plasmaphérèse, la photothérapie (rayonnement ultraviolet) sont utilisées.

Traitement des hépatoses pigmentaires héréditaires. Selon le syndrome, diverses méthodes de traitement sont utilisées.

• Dans le traitement du syndrome de Crigler-Najjar de type 1, la photothérapie, la saignée, les exsanguinotransfusions de sang, l'albumine, la plasmaphérèse, la transplantation hépatique, le génie génétique sont utilisés). Le phénobarbital est inefficace. La photothérapie favorise la destruction de la bilirubine dans les tissus. Des séances fréquentes de photothérapie (jusqu'à 16 heures par jour) peuvent prolonger la vie des patients - la méthode est efficace dans 50% des cas, elle peut être réalisée en ambulatoire. Cependant, même avec un bon effet de la photothérapie, un ictère nucléaire peut se développer au cours des deux premières décennies de la vie. Par conséquent, la photothérapie doit être considérée comme une préparation à la transplantation hépatique. La transplantation hépatique améliore fondamentalement le pronostic de la maladie, car elle contribue à la normalisation du métabolisme de la bilirubine. Les saignées, les exsanguinotransfusions, la plasmaphérèse, qui sont utilisées pour réduire le taux de bilirubine dans le sang, sont moins efficaces.
• Dans le syndrome de Crigler-Najjar de type 2, le phénobarbital et la photothérapie sont assez efficaces.
• Le traitement du syndrome de Dubin-Johnson et du syndrome de Rotor n'a pas été développé.
• Le principal traitement du syndrome de Gilbert et du syndrome de Meilengracht est le phénobarbital. Son efficacité s'explique par le fait que le médicament induit l'activité de l'UDPHT, favorise la prolifération du réticulum endoplasmique lisse et augmente le pool de ligands Y et Z. Les inconvénients du phénobarbital sont la sédation, la perversion du métabolisme des médicaments excrétés sous forme de glucuronides, la stimulation du métabolisme des hormones stéroïdes. Le flumacinol (zixorine) a également la propriété d'induire l'activité UDFHT. Galsten et citrarginine sont également prescrits.

Infections (virus de l'hépatite UN, B, C, septicémie, etc.) ;

Intoxication (empoisonnement au poison de champignon, alcool, arsenic, drogues, etc.). On pense, par exemple, qu'environ 2 % de tous les cas d'ictère chez les patients hospitalisés sont d'origine médicale ;

cholestase (hépatite cholestatique);

Défaut génétique des enzymes qui assurent le transport de la bilirubine non conjuguée, enzymes qui assurent la conjugaison bilirubine - glucuronyl transférase.

Avec des maladies génétiquement déterminées (par exemple, le syndrome de Crigler-Najjar, le syndrome de Dubin-Johnson, etc.) Il existe un défaut enzymatique dans la réaction de conjugaison et lors de la sécrétion. Les nouveau-nés peuvent présenter un déficit enzymatique transitoire, se manifestant par une hyperbilirubinémie.

Pathogénèse. Lorsque les hépatocytes sont endommagés, comme c'est le cas avec l'hépatite ou l'apport de substances hépatotropes, les processus de biotransformation et de sécrétion sont perturbés à des degrés divers, ce qui se reflète dans le rapport de la bilirubine directe et indirecte. Cependant, la bilirubine directe prédomine habituellement. Avec les lésions inflammatoires et autres des hépatocytes, des messages se produisent entre les voies biliaires, les vaisseaux sanguins et lymphatiques, à travers lesquels la bile pénètre dans le sang (et la lymphe) et partiellement dans les voies biliaires. L'œdème des espaces périportaux peut également y contribuer. Les hépatocytes enflés compriment les voies biliaires, ce qui crée des difficultés mécaniques dans l'écoulement de la bile. Le métabolisme et la fonction des cellules hépatiques sont altérés, ce qui s'accompagne des symptômes suivants :

Hyperbilirubinémie due à la bilirubine conjuguée et, dans une moindre mesure, indirecte. Une augmentation de la teneur en bilirubine non conjuguée est due à une diminution de l'activité de la glucuronyl transférase dans les hépatocytes endommagés et à une violation de la formation de glucuronides.

Holalémie- la présence d'acides biliaires dans le sang.

Une augmentation de la bilirubine hydrosoluble conjuguée dans le sang entraîne l'apparition de bilirubine dans l'urine - bilirubinurie, et la carence en bile dans la lumière intestinale - une diminution progressive de la teneur en urobiline dans l'urine jusqu'à son absence complète. La bilirubine directe est un composé soluble dans l'eau. Par conséquent, il est filtré à travers le filtre rénal et excrété dans l'urine.

Réduire la quantité de stercobiline en raison de sa formation limitée dans les intestins, qui reçoivent une quantité réduite de glucuronides de bilirubine dans la bile.

Diminution de la quantité d'acides biliaires dans le chyme intestinal et les matières fécales en raison de l'hypocholie. La réduction du flux de bile dans les intestins (hypocholie) provoque des troubles digestifs.

Les perturbations du métabolisme interstitiel des protéines, des graisses et des glucides, ainsi que les carences en vitamines sont plus importantes. La fonction protectrice du foie diminue, la fonction de coagulation du sang en souffre.

Tableau 3

Mécanismes pathogéniques de l'hyperbilirubinémie

Type d'ictère
suprahépatique	Hémolyse érythrocytaire	Bilirubine indirecte (avec conjugaison élevée et insuffisance relative de l'activité sécrétoire des hépatocytes, apparition de bilirubine directe jusqu'à 15%)
Hépatique	Transport altéré vers les hépatocytes (médicaments ; prématurité)	bilirubine indirecte
	Diminution de l'activité de l'UDP-glucuronyltransférase : a) défauts génétiques (syndrome de Crigler-Najjar, syndrome de Gilbert) ; b) malformations acquises (insuffisance cardiaque. Insuffisance hépatique aiguë)	bilirubine indirecte
	Atteinte du parenchyme hépatique (hépatite aiguë et chronique, exposition à des substances toxiques, cirrhose)	Bilirubine directe (selon la pathogenèse, une augmentation de la teneur en bilirubine indirecte est possible)
	Troubles de la sécrétion : a) défauts génétiques (syndrome de Dubin-Johnson, syndrome de Rotor) ; b) troubles secondaires (dommages causés par des médicaments, des substances radio-opaques, prématurité, cholestase de la grossesse, évolution ondulante de la cholestase)	bilirubine directe
Sous-hépatique	Occlusion des voies biliaires	bilirubine directe

L'augmentation de la bilirubine indirecte indique une altération importante des hépatocytes. Dans la pathologie hépatique chronique, une augmentation de la bilirubine indirecte indique une lésion grave des hépatocytes, incapables de détoxifier la bilirubine, qui se forme à la suite de l'hémolyse physiologique des érythrocytes. Dans ce cas, l'inhibition de la sécrétion de bilirubine directe au cours du développement de la cholestase est essentielle.

Ictère sous-hépatique ou mécanique. Étiologie Les causes de l'ictère obstructif sont les facteurs qui empêchent la progression de la bile à travers les voies biliaires dans le duodénum. Ceux-ci devraient inclure :

Violation de l'innervation des muscles lisses des voies biliaires (parésie, spasmes, dyskinésies);

Violation des mécanismes humoraux de régulation de la sécrétion biliaire (augmentation de la sécrétion biliaire avec hyperproduction de sécrétine, cholécystokinine, motiline);

Obstruction mécanique à l'écoulement de la bile lorsque les voies biliaires sont comprimées de l'extérieur ou de l'intérieur (tumeurs de la tête du pancréas, sphincter d'Oddi, calculs, cicatrices, tissu inflammatoire et œdémateux, helminthes, bile épaissie - cholestase).

Pathogénèse. Une obstruction mécanique à l'écoulement de la bile entraîne sa stagnation et une augmentation de la pression dans les voies biliaires. L'augmentation de la pression et la stagnation de la bile entraînent l'expansion des voies biliaires, la rupture des capillaires biliaires et son entrée directe ou indirecte par les vaisseaux lymphatiques dans le sang. La bile hépatique et kystique contenant de la bilirubine conjuguée, son contenu dans le sang augmente.

Hyperbilirubinémie (due à la bilirubine conjuguée).

Bile et acides biliaires dans le sang (cholémie et cholémie),

Augmentation du taux de cholestérol (hypercholestérolémie),

Il existe une coloration ictérique des tissus bilirubinophiles (peau, muqueuses, intima vasculaire) - jaunisse,

La bilirubine conjuguée soluble dans l'eau est excrétée dans l'urine (urine de couleur bière) - bilirubinurie

Les acides biliaires se trouvent dans l'urine - (6) holalurie.

Les matières fécales sont décolorées - acholie due à une violation de la formation de stercobiline.

La présence de bile et d'acides biliaires dans le sang - formes de cholémie et d'holalémie syndrome cholémique . Il se caractérise

bradycardie,

Hypotension

Asthénie (effet toxique sur le système nerveux central des acides biliaires, qui se manifeste par de l'irritabilité, de la somnolence, de l'insomnie, de la fatigue, etc.),

Démangeaisons cutanées (les acides biliaires irritent les récepteurs cutanés),

Hémolyse possible des globules rouges, destruction des globules blancs et des plaquettes,

syndrome hémorragique.

Sous l'influence des acides biliaires, la perméabilité des membranes augmente et un processus inflammatoire se développe au site de contact des tissus avec eux.

Syndrome acholique. L'absence de bile ou son écoulement insuffisant dans le duodénum est appelé acholie ou hypocholie. La valeur de la bile est diverse: elle remplace la digestion gastrique - acide par une digestion alcaline, c'est-à-dire digestion intestinale. La bile active et augmente le pouvoir digestif des enzymes pancréatiques, émulsionne les graisses, améliore le tonus intestinal et le péristaltisme, favorise l'absorption des lipides et des vitamines liposolubles. Il participe à la digestion pariétale, a un effet bactériostatique. Les stimulants de la formation et de la sécrétion de la bile sont la sécrétine, la pancréozymine-cholécystokinine, la bile elle-même, la gastrine, le glucagon, l'acide chlorhydrique, l'activité accrue du nerf vague.

L'acholie est due à une altération de la perméabilité des voies biliaires ; lésions du parenchyme hépatique ou troubles de la régulation de la formation ou de la sécrétion de la bile. Le syndrome acholique se caractérise par une violation de la digestion intestinale. Une carence en bile dans le suc intestinal conduit au fait que jusqu'à 80% de toutes les graisses ne sont pas digérées et absorbées dans la lymphe, mais sont excrétées du corps avec des matières fécales - stéatorrhée. Cependant, l'absorption des vitamines liposolubles en souffre ( UN, ré, E, K), une hypovitaminose et une avitaminose se développent, la formation de prothrombine est perturbée et un syndrome hémorragique se forme.

Avec l'acholie, non seulement la dégradation des graisses, mais aussi les glucides et les protéines en souffrent - l'activité enzymatique de la trypsine, l'amylase est inhibée, le tonus et le péristaltisme des intestins sont affaiblis, la constipation apparaît, suivie d'une diarrhée due à une augmentation des processus de putréfaction et de fermentation et une diminution des propriétés bactéricides du chyme intestinal due à l'absence de bile. Les selles sont décolorées et fétides.

Avec une stagnation prolongée de la bile, des dommages aux hépatocytes sont possibles, à la suite desquels un ictère parenchymateux rejoint un ictère obstructif, une cirrhose biliaire et une insuffisance hépatique fonctionnelle.

Hyperbilirubinémie du nouveau-né . Dans la période périnatale, il y a des perturbations dans le métabolisme de l'hémoglobine et de ses produits de désintégration, ce qui détermine l'apparition d'un ictère physiologique chez les nouveau-nés. Cela peut être dû à une hémolyse accrue des érythrocytes, à une érythropoïèse défectueuse ou à un déficit enzymatique fonctionnel des hépatocytes. Dans ce dernier cas, les violations sont de nature transitoire, progressivement le transport de la bilirubine et la conjugaison sont normalisés. La cause de la jaunisse chez les nouveau-nés peut être une résorption accrue de la bilirubine dans l'espace interstitiel. Toutes les options présentées pour l'apparition de la jaunisse chez les nouveau-nés s'accompagnent d'une augmentation de la bilirubine indirecte. La détection de la bilirubine directe chez les nouveau-nés indique toujours une pathologie hépatique.

La bilirubine indirecte est toxique pour les cellules. Il a la capacité d'interagir avec les structures des membranes cellulaires, de pénétrer de manière intracellulaire et, en raison de sa faible solubilité, de se déposer dans les membranes des structures cellulaires. Cette forme a reçu le nom d'ictère nucléaire du nouveau-né. Étant donné que la bilirubine pénètre dans le cerveau avec la circulation sanguine, ainsi que dans d'autres organes, une encéphalopathie peut se développer, dont la gravité dépend du degré d'hyperbilirubinémie.

Le syndrome de jaunisse se caractérise par une coloration spécifique (jaune) de la peau, de la sclérotique et des muqueuses due à une augmentation de la concentration de bilirubine dans le sang et à l'imprégnation des tissus avec celle-ci. Cette pathologie fait référence à des conditions polyétiologiques.

En raison de la violation du rapport entre la synthèse et l'élimination de la bilirubine, une coloration jaune de la peau apparaît.

Dans le sang humain, il existe normalement un certain niveau de bilirubine, composé de deux fractions :

• Bilirubine libre (indirecte, non conjuguée). Apparaît au moment de la décomposition des globules rouges (érythrocytes), insolubles dans l'eau. Il est toxique en raison de sa capacité à pénétrer les cellules et à perturber leurs fonctions vitales. Dans le sang, il se lie à l'albumine et pénètre dans le foie pour un "traitement" ultérieur.
• Bilirubine liée (directe, conjuguée). Produit dans le foie en se combinant avec l'acide glucuronique. Il est soluble dans l'eau et peu toxique. Dans le cadre de la bile, il pénètre dans les intestins, où il est transformé en urobilinogène. Une partie participe au métabolisme des acides biliaires et le reste, après avoir traversé un cycle de transformations, est excrété sous forme de stercobiline avec les matières fécales.

Sortes

Selon les caractéristiques pathogéniques de l'apparition de l'ictère, ils sont divisés en trois types: ictère suprahépatique, hépatique et sous-hépatique.

Considérez les causes possibles de chaque type. Il existe trois principaux types de jaunisse.

1. L'ictère préhépatique n'est pas causé par des dommages directs au foie, mais est causé par une synthèse excessive de bilirubine, qui dépasse sa capacité d'utilisation. De telles conditions se forment souvent au cours de l'hémolyse intravasculaire, qui a constitué la base de l'ancien nom - ictère hémolytique. Parfois, un infarctus pulmonaire ou un gros hématome peut devenir un facteur de formation de la couleur ictérique.
2. L'ictère hépatique survient en raison d'une capture, d'une liaison et d'une excrétion altérées de la bilirubine par les hépatocytes. Ces processus peuvent être combinés. La raison réside dans l'organe lui-même, la fonction insuffisante de ses cellules, donc un autre nom ressemble à la jaunisse parenchymateuse. La violation de la capture de la bilirubine peut être formée en raison de l'utilisation de certains médicaments, tels que des antibiotiques, des cytostatiques, etc. La condition est réversible. Les violations de la liaison de la bilirubine sont congénitales et apparaissent déjà chez un nouveau-né (ictère du nouveau-né) ou acquises (hépatite, cirrhose). Les violations de l'excrétion de la bilirubine sont dues à des modifications pathologiques conduisant à une cholestase intrahépatique. Cela se produit avec les syndromes de Dubin-Johnson et de Rotor, l'hépatose cholestatique des femmes enceintes, ainsi qu'avec divers types d'hépatite et de cirrhose.
3. Ictère sous-hépatique. Il s'agit essentiellement d'un ictère cholestatique, mais l'obstruction à l'écoulement de la bile se situe dans les voies biliaires extrahépatiques. Les causes d'obstruction sont des tumeurs, des calculs ou des rétrécissements. De là suit le nom précédent - jaunisse obstructive.

L'ictère au carotène appartient à une espèce distincte. Son apparition est associée à une augmentation de l'apport en bêta-carotène, qui est un précurseur de la vitamine A et se trouve dans les légumes et les fruits de couleurs jaune, rouge et orange. De plus, cette condition peut survenir lors de la prise de certains médicaments, par exemple la quinacrine. L'ictère au carotène ne donne jamais une coloration ictérique des muqueuses, différente en cela des autres types.

Comment est-il transmis ?

La jaunisse chez les adultes peut être le signe d'une maladie infectieuse, telle que l'hépatite virale. Il existe plusieurs types d'hépatite virale. L'hépatite A ou E se transmet par voie féco-orale. On les appelle aussi « maladie des mains non lavées », car elles se transmettent principalement lorsque l'hygiène personnelle n'est pas respectée. Et l'hépatite B, C ou D se transmet par contact avec le sang.

Certaines maladies génétiques, dont le principal symptôme est la coloration ictérique de la peau, sont héréditaires. Par exemple, le syndrome de Gilbert, pas si rare, qui se transmet de manière autosomique dominante.

Le type mécanique d'ictère qui survient en cas de violation de l'écoulement de la bile en raison de la formation de calculs ou de l'oncologie n'est pas dangereux pour les autres.

Parfois, la question se pose : est-il possible de donner du sang (d'être un donneur de sang) si une personne a déjà eu la jaunisse ? Maintenant, nous savons que l'origine de la jaunisse est différente, donc le don de sang est inacceptable pour son étiologie infectieuse. Cependant, si la cause de la jaunisse n'est pas exactement établie (il n'y a pas de pièces justificatives), il sera également impossible de donner du sang.

Signes et diagnostic

Le principal symptôme chez l'adulte est l'apparition d'une coloration jaune de la peau, de la sclérotique et des muqueuses. D'abord, des signes de jaunisse apparaissent sur le palais mou et la sclérotique, puis progressivement, et parfois soudainement, des taches cutanées apparaissent. L'urine s'assombrit et les matières fécales se décolorent. Il y a des changements dans les tests de laboratoire.

Le diagnostic différentiel de la jaunisse est très important pour l'interprétation correcte de la maladie.

Nous énumérons les types les plus courants de cette maladie.

Ictère hémolytique

Il se distingue par une couleur jaune citron modérée de la peau. Il n'y a pas de démangeaisons cutanées. Il peut y avoir une pâleur due à une anémie concomitante. La taille du foie est généralement normale ou légèrement hypertrophiée, la sévérité de la splénomégalie est modérée ou importante. Dans l'urine, le niveau d'urobilinogène et de stercobilinogène est augmenté, à la suite de quoi sa couleur sombre apparaît. La teneur en stercobiline dans les matières fécales est augmentée, ce qui provoque sa couleur intense. L'anémie avec réticulocytose est diagnostiquée dans le sang, le taux de fer dans le sérum sanguin est augmenté. La concentration de bilirubine augmente en raison de sa fraction indirecte. D'autres paramètres biochimiques, en règle générale, restent normaux.

Ictère parenchymateux

Il a une coloration de la peau jaune safran. Peut être accompagné de démangeaisons cutanées inexprimées. L'urine s'assombrit et les matières fécales s'éclaircissent en raison d'une diminution du niveau de stercobiline qu'elle contient. Une hépatomégalie est notée, le foie est presque toujours douloureux. Parfois, il y a une augmentation de la rate et des adénopathies.En outre, la jaunisse parenchymateuse se caractérise par une augmentation significative - 10 fois ou plus - du taux de bilirubine dans le sang due à ses deux fractions. Augmentation de l'activité des aminotransférases hépatiques dans le sang, en particulier ALT et aldolase.

Ictère mécanique

Ce type implique un complexe de symptômes, comprenant une malabsorption des graisses et une stéatorrhée (selles « grasses »), une hypovitaminose, en particulier des vitamines liposolubles (A, D, E), la formation de xanthomes. La couleur de la peau est jaune verdâtre avec des zones d'hyperpigmentation et s'accompagne presque toujours d'un prurit sévère. L'urine est de couleur foncée, les matières fécales sont décolorées. De plus, le degré de décoloration des matières fécales et de la stéatorrhée est directement corrélé au degré d'intensité de la coloration ictérique de la peau et est un indicateur de l'ampleur du blocage des voies biliaires.

Il y a perte de poids. L'ictère obstructif avec une longue cholestase s'accompagne d'une pathologie du tissu osseux (fractures spontanées, syndromes douloureux de la colonne vertébrale), de manifestations hémorragiques, de troubles du système nerveux et des organes de la vision.

Toutes ces manifestations sont le résultat d'une hypovitaminose, qui survient à la suite d'une mauvaise absorption des vitamines et des minéraux dans l'intestin.

L'ictère obstructif se caractérise par une augmentation du taux d'acides biliaires, du cholestérol, une augmentation de la fraction conjuguée de la bilirubine. Augmentation de l'activité des transaminases hépatiques, en particulier des indicateurs de cholestase - phosphatase alcaline, gamma-glutamyl transférase (GGT) et 5-nucléotidase. Dans l'obstruction aiguë, l'activité de l'AST et de l'ALT augmente également plusieurs fois. L'urobilinogène n'a pas été détecté dans l'urine.

Un bref diagnostic différentiel de divers types d'ictère est donné dans le tableau:

Indice	suprahépatique	Hépatique	Sous-hépatique
Étiologie	Hémolyse intravasculaire et intracellulaire, infarctus d'organes, hématomes étendus	Hépatite, cirrhose du foie, syndrome de Gilbert (E80.4 selon la CIM-10) et autres	Lithiase biliaire (K80 selon la CIM-10), tumeurs et rétrécissements dans la région de la porte du foie et autres
Coloration de la peau	Jaune pâle aux reflets citron	Safran, jaune rougeâtre	Jaune-gris avec une teinte verdâtre
Démangeaisons cutanées	Pas	Parfois présent, modéré	Exprimé
hépatomégalie	Pas	Oui, parfois prononcé	Il y a
Splénomégalie	Oui, parfois prononcé	Parfois il y a	Pas
Niveau de bilirubine	Non conjugué élevé	Augmentation non conjuguée et conjuguée	Conjugué élevé
Activité ALT, AST	Amende	Augmentation, parfois significative
Niveau de cholestérol	Amende	Déclassé	Promu
Activité phosphatase alcaline	Normal	Normal ou modérément élevé	Bien augmenté
activité gamma-glutamyltransférase	Amende	Élevé modérément	A augmenté
Urine	La couleur est normale ou foncée. L'urobilinogène est fortement élevé	La couleur est sombre. L'urobilinogène est modérément ou fortement élevé	La couleur est sombre. Urobilinogène non détecté
Kal	La couleur est foncée, parfois normale. Stercobiline augmentée	La couleur est pâle. La stercobiline est réduite, la stéatorrhée est présente	La couleur est complètement décolorée. La stercobiline est absente, stéatorrhée sévère.

Chez l'enfant, la coloration ictérique de la peau peut être physiologique ou pathologique. survient chez presque tous les nouveau-nés au cours des premiers jours de leur vie. Son apparition est due à la dégradation massive de l'hémoglobine dite fœtale et au fonctionnement insuffisant des systèmes hépatiques enzymatiques chez un enfant. Cette condition se résout généralement d'elle-même sans aucun traitement.

La jaunisse pathologique est causée par :

Le traitement doit être effectué de manière globale. Il est très important de déterminer la cause qui l'a provoqué, sinon le traitement pourrait être inefficace.

D'étiologie connue, la jaunisse est traitée en même temps que la maladie qui l'a provoquée.

Pour cela, un traitement antiviral contre l'hépatite, l'élimination d'un calcul ou d'une tumeur des voies biliaires, l'annulation d'un médicament hépatotoxique, etc. est prescrit. régime alimentaire avec restriction en matières grasses, le tableau numéro 5 selon Pevzner est recommandé.

Une thérapie de désintoxication et une reconstitution des carences en vitamines et minéraux sont également effectuées. Pour améliorer la digestion, des préparations enzymatiques sont utilisées: créon, mezim et autres.

Chez les nouveau-nés, la photothérapie (exposition aux rayons ultraviolets) est utilisée.

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La coloration jaune de la peau, de la sclérotique et des muqueuses est le résultat d'une accumulation excessive de bilirubine dans le sang et de son dépôt dans les tissus.

La jaunisse est un symptôme caractéristique des maladies du foie, des voies biliaires, ainsi que des maladies qui surviennent avec une hémorragie massive. Dans tous les cas, la jaunisse est le résultat d'une violation de l'équilibre dynamique entre la formation et la libération de bilirubine.

Les principales formes pathogéniques d'ictère

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Il existe trois principales formes pathogéniques d'ictère :

1. Hépatique (parenchymateux, hépatocellulaire),
2. suprahépatique (hémolytique) et
3. Sous-hépatique (mécanique).

La base de la jaunisse hépatique est une violation de la capture, de la conjugaison et de l'excrétion de la bilirubine par les cellules hépatiques, ainsi que, éventuellement, sa régurgitation, et la base de la jaunisse sous-hépatique est une violation de la libération de bilirubine par les voies biliaires.

Avec l'ictère suprahépatique, une production excessive de bilirubine se produit. Cependant, souvent différents mécanismes sont impliqués dans le développement de la jaunisse.

L'ictère dans l'hépatite virale est caractérisé par des caractéristiques d'ictère hépatique dues à un dysfonctionnement de l'hépatocyte et des signes d'ictère sous-hépatique obstructif dus à une compression et à un œdème des voies biliaires intrahépatiques. L'évolution de l'ictère hémolytique (préhépatique) peut acquérir le caractère mécanique (sous-hépatique) en raison de l'obstruction développée des voies biliaires par des calculs pigmentaires, et un ictère hépatique peut survenir avec des syndromes de cholestase et d'hémolyse. Néanmoins, la reconnaissance de la nature de l'ictère est importante pour établir le diagnostic.

Ictère hépatique (parenchymateux)

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La jaunisse hépatique (parenchymateuse) est causée par une violation du métabolisme intrahépatique (métabolisme et transport) de la bilirubine due à une modification de la perméabilité des membranes hépatopiques et à une augmentation de la teneur en bilirubine directe dans le sang.

Il existe trois types d'ictère hépatique :

hépatocellulaire, cholestatique, Enzymopathique.

1. Ictère hépatocellulaire, symptômes, clinique

L'ictère hépatocellulaire se développe dans les hépatites virales aiguës, l'exacerbation des hépatites chroniques, la cirrhose du foie, les atteintes alcooliques du foie, l'exposition à un certain nombre de substances toxiques (hydrocarbures chlorés, benzène et ses dérivés, phosphore, plomb, mercure, arsenic, champignons vénéneux), ainsi que certains médicaments. L'ictère hépatocellulaire se caractérise par une couleur ictérique brillante de la peau et de la sclérotique, l'absence de démangeaisons cutanées, la présence de signes extrahépatiques (« varicosités », « paumes hépatiques », gynécomastie), une hypertrophie du foie. Le sérum sanguin a une couleur ictérique. La fonction de l'hépatocyte est altérée, il y a une augmentation modérée ou forte du taux de bilirubine sanguine totale avec une prédominance de la fraction directe, une diminution du taux de cholestérol et une augmentation de l'activité des aminotransférases, ainsi qu'une dysprotéinémie avec une hypergammaglobulinémie et une diminution du taux de prothrombine.
La difficulté est la reconnaissance des maladies en période préictérique.

L'hépatite virale se caractérise la présence de phénomènes prodromiques en période préictérique : fièvre, frissons, mal de tête, faiblesse générale, souvent douleurs articulaires, phénomènes catarrhaux des voies respiratoires supérieures, nausées, vomissements, douleurs abdominales, perte d'appétit. Un foie hypertrophié et douloureux est palpé. Ensuite, la jaunisse apparaît, l'activité de l'aspartate et de l'alanine aminotransférase dans le sang augmente.

La leptospirose se caractérise démarrage soudain avec haute température, syndrome hépatoliénal, myalgie, syndrome hémorragique, augmentation de la VS, hyperleucocytose avec décalage à gauche de la formule, anémie et thrombocytopénie. Le foie augmente déjà dans les premiers jours de la maladie.

Tableau clinique de l'hépatite toxique aiguë ressemble à l'hépatite virale, mais il n'y a pas de période prodromique. Des nausées, des vomissements apparaissent, l'appétit diminue. L'intensité de la jaunisse dépend de la gravité de la maladie, le syndrome hémorragique se développe, les lésions rénales sont caractéristiques. La maladie peut être compliquée par une insuffisance hépatique aiguë et un coma.

Pour les lésions hépatiques alcooliques aiguës développement caractéristique de la jaunisse dès les premiers jours de la maladie. Dans le même temps, des nausées, des vomissements, des selles molles parfois fréquentes, la température augmente souvent, des douleurs apparaissent dans l'hypochondre droit, parfois si intenses qu'il y a une image d'un abdomen aigu. Certains patients développent une ascite. Presque toujours, il y a une leucocytose avec un changement de coup, une augmentation de la VS, ce qui conduit parfois à un diagnostic incorrect de cholécystite aiguë (cholangite).

Pour les maladies chroniques du foie la jaunisse est associée à diverses manifestations cliniques : douleur dans l'hypochondre droit, hypertrophie du foie et de la rate, saignements de nez, démangeaisons cutanées, fièvre périodique, signes d'hypertension portale (varices de l'œsophage, de l'estomac, des veines hémorroïdaires, réseau veineux sur la paroi abdominale antérieure, ascite), anémie, leuco- et thrombocytopénie.

2. Ictère cholestatique, symptômes, clinique

L'ictère cholestatique avec cholestase intrahépatique se développe avec des lésions hépatiques d'origine médicamenteuse (chlorpromazine, testostérone, sulfamides, chlorpropamide, etc.), une hépatite virale, une hépatite chronique, une atteinte hépatique toxique, une cirrhose biliaire primitive, une cholestase bénigne récurrente idiopathique, une hépatose cholestatique de la femme enceinte, etc. La base de la cholestase intrahépatique est une violation du métabolisme des composants biliaires ou de la formation de ses micelles, ainsi qu'une violation de la perméabilité des capillaires biliaires. La cholestase intrahépatique s'accompagne d'une augmentation des taux sériques des fractions directe et indirecte de la bilirubine. L'excrétion des corps d'urobiline avec les matières fécales et l'urine est réduite ou absente, une bilirubinurie est observée.

3. Ictère enzymopathique

L'ictère hépatique enzymopathique repose sur une activité insuffisante des enzymes responsables de la capture, de la conjugaison et de l'excrétion de la bilirubine. Un exemple de ce type d'ictère est l'hyperbilirubinémie bénigne avec un défaut héréditaire du système enzymatique.

Ictère hémolytique (préhépatique), symptômes, clinique

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Jaunisse hémolytique (préhépatique) - due à une dégradation accrue des globules rouges et à une formation accrue de bilirubine, que le foie n'est pas capable d'excréter complètement. L'ictère préhépatique peut être congénital ou acquis et se développe dans des maladies telles que l'anémie microsphérocytaire héréditaire, les hémoglobinopathies, l'hyperbilirubinémie shunt primaire, l'érythroblastose néonatale, l'anémie aiguë post-transfusionnelle, la maladie d'Addison-Birmer, le paludisme, l'endocardite infectieuse, l'infarctus pulmonaire, les effets toxiques (arsenic, phosphore, sulfamides, trinitrotoluène), leucémie lymphoïde chronique, lymphosarcome, etc.

Un jaunissement modéré et une pâleur de la peau et de la sclère sont caractéristiques. L'hypertrophie du foie est insignifiante. La rate est généralement hypertrophiée. L'hyperbilirubinémie est déterminée avec une prédominance de la fraction indirecte. Pendant l'hémolyse, les hépatocytes ne sont pas capables d'excréter toute la bilirubine capturée et liée, par conséquent, la fraction liée (bilirubine directe) est également déterminée dans le sang. Les pigments biliaires ne sont pas retrouvés dans les urines, mais l'urobilinogène apparaît lors des crises hémolytiques. La teneur en stercobiline dans les matières fécales est fortement augmentée. Les modifications des érythrocytes sont caractéristiques: microsphérocytose, macrocytose, augmentation du nombre de réticulocytes, diminution de la résistance des érythrocytes.

L'ictère véritable doit être distingué de la coloration ictérique de la peau qui se développe lors de la prise de certains médicaments (acryquine, acide picrique).

Ictère mécanique (sous-hépatique), symptômes, clinique

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L'ictère obstructif peut se manifester par des douleurs paroxystiques dans l'hypochondre droit ou le haut de l'abdomen, irradiant vers l'omoplate et l'épaule droites, des symptômes dyspeptiques (vomissements, nausées, diarrhée), une perte d'appétit, une perte de poids, de la fièvre, des démangeaisons cutanées. Les démangeaisons de la peau surviennent bien avant l'apparition d'autres symptômes, peuvent être persistantes. Avec une obstruction sous la confluence du canal cystique dans le canal cholédoque, une augmentation de la vésicule biliaire (symptôme de Courvoisier) peut être détectée. La couleur de l'urine est sombre, les matières fécales sont décolorées.

L'ictère obstructif est caractérisé par une hyperbilirubinémie élevée due à la bilirubine directe, une activité significativement accrue de la phosphatase alcaline, avec une obstruction prolongée - une activité accrue des aminotransférases, une dysprotéinémie. L'excrétion des corps d'urobiline avec les matières fécales et l'urine est réduite ou absente, une bilirubinurie est observée. Avec une obstruction complète des voies biliaires, le contenu duodénal est décoloré.

Premiers soins pour la jaunisse

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Tout d'abord, des soins d'urgence sont nécessaires pour les patients présentant des lésions hépatiques toxiques. Elle consiste en l'arrêt immédiat de l'entrée d'une substance toxique dans l'organisme, sa neutralisation et son élimination rapides (thérapie antidote, détaillée dans la rubrique « Empoisonnements »).

Les patients souffrant d'ictère obstructif avec douleur intense reçoivent une injection sous-cutanée de 0,5 à 1 ml d'une solution à 0,1% de sulfate d'atropine et de 1 ml d'une solution à 2% de papavérine. Il vaut mieux s'abstenir d'introduire des médicaments du groupe de la morphine, afin de ne pas augmenter le spasme du sphincter d'Oddi.

Hospitalisation

Un patient présentant un ictère dû à une hépatite virale doit être emmené au service des infections.

Un patient atteint d'ictère obstructif est envoyé dans un hôpital chirurgical pour examen et décision sur le traitement chirurgical.

Les patients atteints d'ictère hémolytique avec splénomégalie sont référés pour traitement dans un hôpital thérapeutique.

Dans les maladies hépatiques chroniques, un ictère stable est défavorable au pronostic, car il est le signe d'une insuffisance hépatique fonctionnelle.

Tous les patients atteints de maladies hépatiques chroniques avec ictère hépatocellulaire ou cholestatique persistant sont indiqués pour une hospitalisation planifiée dans le service thérapeutique.

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Le syndrome de jaunisse se caractérise par une coloration spécifique (jaune) de la peau, de la sclérotique et des muqueuses due à une augmentation de la concentration de bilirubine dans le sang et à l'imprégnation des tissus avec celle-ci. Cette pathologie fait référence à des conditions polyétiologiques.

Quel type de maladie est la jaunisse?

En raison de la violation du rapport entre la synthèse et l'élimination de la bilirubine, une coloration jaune de la peau apparaît.

Dans le sang humain, il existe normalement un certain niveau de bilirubine, composé de deux fractions :

Bilirubine libre (indirecte, non conjuguée). Apparaît au moment de la décomposition des globules rouges (érythrocytes), insolubles dans l'eau. Il est toxique en raison de sa capacité à pénétrer les cellules et à perturber leurs fonctions vitales. Dans le sang, il se lie à l'albumine et pénètre dans le foie pour un "traitement" ultérieur. Bilirubine liée (directe, conjuguée). Produit dans le foie en se combinant avec l'acide glucuronique. Il est soluble dans l'eau et peu toxique. Dans le cadre de la bile, il pénètre dans les intestins, où il est transformé en urobilinogène. Une partie participe au métabolisme des acides biliaires et le reste, après avoir traversé un cycle de transformations, est excrété sous forme de stercobiline avec les matières fécales.

Sortes

Selon les caractéristiques pathogéniques de l'apparition de l'ictère, ils sont divisés en trois types: ictère suprahépatique, hépatique et sous-hépatique.

Considérez les causes possibles de chaque type. Il existe trois principaux types de jaunisse.

L'ictère préhépatique n'est pas causé par des dommages directs au foie, mais est causé par une synthèse excessive de bilirubine, qui dépasse sa capacité d'utilisation. De telles conditions se forment souvent au cours de l'hémolyse intravasculaire, qui a constitué la base de l'ancien nom - ictère hémolytique. Parfois, un infarctus pulmonaire ou un gros hématome peut devenir un facteur de formation de la couleur ictérique. L'ictère hépatique survient en raison d'une capture, d'une liaison et d'une excrétion altérées de la bilirubine par les hépatocytes. Ces processus peuvent être combinés. La raison réside dans l'organe lui-même, la fonction insuffisante de ses cellules, donc un autre nom ressemble à la jaunisse parenchymateuse. La violation de la capture de la bilirubine peut être formée en raison de l'utilisation de certains médicaments, tels que des antibiotiques, des cytostatiques, etc. La condition est réversible. Les violations de la liaison de la bilirubine sont congénitales et apparaissent déjà chez un nouveau-né (ictère du nouveau-né, syndrome de Gilbert) ou acquises (hépatite, cirrhose). Les violations de l'excrétion de la bilirubine sont dues à des modifications pathologiques conduisant à une cholestase intrahépatique. Cela se produit avec les syndromes de Dubin-Johnson et de Rotor, l'hépatose cholestatique des femmes enceintes, ainsi qu'avec divers types d'hépatite et de cirrhose. Ictère sous-hépatique. Il s'agit essentiellement d'un ictère cholestatique, mais l'obstruction à l'écoulement de la bile se situe dans les voies biliaires extrahépatiques. Les causes d'obstruction sont des tumeurs, des calculs ou des rétrécissements. De là suit le nom précédent - jaunisse obstructive.

L'ictère au carotène appartient à une espèce distincte. Son apparition est associée à une augmentation de l'apport en bêta-carotène, qui est un précurseur de la vitamine A et se trouve dans les légumes et les fruits de couleurs jaune, rouge et orange. De plus, cette condition peut survenir lors de la prise de certains médicaments, par exemple la quinacrine. L'ictère au carotène ne donne jamais une coloration ictérique des muqueuses, différente en cela des autres types.

Comment est-il transmis ?

La jaunisse chez les adultes peut être le signe d'une maladie infectieuse, telle que l'hépatite virale. Il existe plusieurs types d'hépatite virale. L'hépatite A ou E se transmet par voie féco-orale. On les appelle aussi « maladie des mains non lavées », car elles se transmettent principalement lorsque l'hygiène personnelle n'est pas respectée. Et l'hépatite B, C ou D se transmet par contact avec le sang.

Certaines maladies génétiques, dont le principal symptôme est la coloration ictérique de la peau, sont héréditaires. Par exemple, le syndrome de Gilbert, pas si rare, qui se transmet de manière autosomique dominante.

Le type mécanique d'ictère qui survient en cas de violation de l'écoulement de la bile en raison de la formation de calculs ou de l'oncologie n'est pas dangereux pour les autres.

Parfois, la question se pose : est-il possible de donner du sang (d'être un donneur de sang) si une personne a déjà eu la jaunisse ? Maintenant, nous savons que l'origine de la jaunisse est différente, donc le don de sang est inacceptable pour son étiologie infectieuse. Cependant, si la cause de la jaunisse n'est pas exactement établie (il n'y a pas de pièces justificatives), il sera également impossible de donner du sang.

Signes et diagnostic

Le principal symptôme chez l'adulte est l'apparition d'une coloration jaune de la peau, de la sclérotique et des muqueuses. D'abord, des signes de jaunisse apparaissent sur le palais mou et la sclérotique, puis progressivement, et parfois soudainement, des taches cutanées apparaissent. L'urine s'assombrit et les matières fécales se décolorent. Il y a des changements dans les tests de laboratoire.

Le diagnostic différentiel de la jaunisse est très important pour l'interprétation correcte de la maladie.

Nous énumérons les types les plus courants de cette maladie.

Ictère hémolytique

Il se distingue par une couleur jaune citron modérée de la peau. Il n'y a pas de démangeaisons cutanées. Il peut y avoir une pâleur due à une anémie concomitante. La taille du foie est généralement normale ou légèrement hypertrophiée, la sévérité de la splénomégalie est modérée ou importante. Dans l'urine, le niveau d'urobilinogène et de stercobilinogène est augmenté, à la suite de quoi sa couleur sombre apparaît. La teneur en stercobiline dans les matières fécales est augmentée, ce qui provoque sa couleur intense. L'anémie avec réticulocytose est diagnostiquée dans le sang, le taux de fer dans le sérum sanguin est augmenté. La concentration de bilirubine augmente en raison de sa fraction indirecte. D'autres paramètres biochimiques, en règle générale, restent normaux.

Ictère parenchymateux

Il a une coloration de la peau jaune safran. Peut être accompagné de démangeaisons cutanées inexprimées. L'urine s'assombrit et les matières fécales s'éclaircissent en raison d'une diminution du niveau de stercobiline qu'elle contient. Une hépatomégalie est notée, le foie est presque toujours douloureux. Parfois, il y a une augmentation de la rate et des adénopathies.En outre, la jaunisse parenchymateuse se caractérise par une augmentation significative - 10 fois ou plus - du taux de bilirubine dans le sang due à ses deux fractions. Augmentation de l'activité des aminotransférases hépatiques dans le sang, en particulier ALT et aldolase.

Ictère mécanique

Ce type implique un complexe de symptômes, comprenant une malabsorption des graisses et une stéatorrhée (selles « grasses »), une hypovitaminose, en particulier des vitamines liposolubles (A, D, E), la formation de xanthomes. La couleur de la peau est jaune verdâtre avec des zones d'hyperpigmentation et s'accompagne presque toujours d'un prurit sévère. L'urine est de couleur foncée, les matières fécales sont décolorées. De plus, le degré de décoloration des matières fécales et de la stéatorrhée est directement corrélé au degré d'intensité de la coloration ictérique de la peau et est un indicateur de l'ampleur du blocage des voies biliaires.

Il y a perte de poids. L'ictère obstructif avec une longue cholestase s'accompagne d'une pathologie du tissu osseux (fractures spontanées, syndromes douloureux de la colonne vertébrale), de manifestations hémorragiques, de troubles du système nerveux et des organes de la vision.

Toutes ces manifestations sont le résultat d'une hypovitaminose, qui survient à la suite d'une mauvaise absorption des vitamines et des minéraux dans l'intestin.

L'ictère obstructif se caractérise par une augmentation du taux d'acides biliaires, du cholestérol, une augmentation de la fraction conjuguée de la bilirubine. Augmentation de l'activité des transaminases hépatiques, en particulier des indicateurs de cholestase - phosphatase alcaline, gamma-glutamyl transférase (GGT) et 5-nucléotidase. Dans l'obstruction aiguë, l'activité de l'AST et de l'ALT augmente également plusieurs fois. L'urobilinogène n'a pas été détecté dans l'urine.

Un bref diagnostic différentiel de divers types d'ictère est donné dans le tableau:

Index Suprahépatique Hépatique Sous-hépatique

Étiologie	Hémolyse intravasculaire et intracellulaire, infarctus d'organes, hématomes étendus	Hépatite, cirrhose du foie, syndrome de Gilbert (E80.4 selon la CIM-10) et autres	Lithiase biliaire (K80 selon la CIM-10), tumeurs et rétrécissements dans la région de la porte du foie et autres
Coloration de la peau	Jaune pâle aux reflets citron	Safran, jaune rougeâtre	Jaune-gris avec une teinte verdâtre
Démangeaisons cutanées	Pas	Parfois présent, modéré	Exprimé
hépatomégalie	Pas	Oui, parfois prononcé	Il y a
Splénomégalie	Oui, parfois prononcé	Parfois il y a	Pas
Niveau de bilirubine	Non conjugué élevé	Augmentation non conjuguée et conjuguée	Conjugué élevé
Activité ALT, AST	Amende	Augmentation, parfois significative
Niveau de cholestérol	Amende	Déclassé	Promu
Activité phosphatase alcaline	Normal	Normal ou modérément élevé	Bien augmenté
activité gamma-glutamyltransférase	Amende	Élevé modérément	A augmenté
Urine	La couleur est normale ou foncée. L'urobilinogène est fortement élevé	La couleur est sombre. L'urobilinogène est modérément ou fortement élevé	La couleur est sombre. Urobilinogène non détecté
Kal	La couleur est foncée, parfois normale. Stercobiline augmentée	La couleur est pâle. La stercobiline est réduite, la stéatorrhée est présente	La couleur est complètement décolorée. La stercobiline est absente, stéatorrhée sévère.

Jaunisse chez les enfants

Chez l'enfant, la coloration ictérique de la peau peut être physiologique ou pathologique. La jaunisse physiologique survient chez presque tous les nouveau-nés au cours de ses premiers jours de vie. Son apparition est due à la dégradation massive de l'hémoglobine dite fœtale et au fonctionnement insuffisant des systèmes hépatiques enzymatiques chez un enfant. Cette condition se résout généralement d'elle-même sans aucun traitement.

La jaunisse pathologique est causée par :

Le traitement doit être effectué de manière globale. Il est très important de déterminer la cause qui l'a provoqué, sinon le traitement pourrait être inefficace.

D'étiologie connue, la jaunisse est traitée en même temps que la maladie qui l'a provoquée.

Pour cela, on prescrit un traitement antiviral contre l'hépatite, l'élimination d'un calcul ou d'une tumeur des voies biliaires, l'annulation d'un médicament hépatotoxique, etc.. Un régime avec restriction des graisses est prescrit, le tableau n ° 5 selon Pevzner est recommandé.

Une thérapie de désintoxication et une reconstitution des carences en vitamines et minéraux sont également effectuées. Pour améliorer la digestion, des préparations enzymatiques sont utilisées: créon, mezim et autres.

Chez les nouveau-nés, la photothérapie (exposition aux rayons ultraviolets) est utilisée.

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